9月14日下午，在中华医学会肾脏病学分会2017年学术年会原发性肾小球疾病专场上，来自南京总医院国家肾脏疾病临床医学中心的曾彩虹教授为大家介绍了IgA肾病牛津病理分型进展，具体内容整理如下：

IgA肾病（IgAN）的定义

IgAN是肾小球系膜区以IgA或以IgA沉积为主的一类肾小球疾病，是最常见的原发性肾小球肾炎，常伴C3、IgG、IgM沉积。

IgAN发病地域差异性

IgAN发病具有明显的地域差异性，其中，东亚地区发病居高（中国、日本约占45%-50%），中东地区约占5%，欧洲约占10%-35%，美国约为10%-20%。

IgAN临床病理表现

IgAN临床表现多样，可大体分为：

◆ 孤立性镜下血尿型

◆ 无症状尿检异常型

◆ 反复发作肉眼血尿型

◆ 血管炎型或新月体型

◆ 大量蛋白尿型

◆ 高血压型

◆ 急进性肾炎，肾功能进行性下降

IgAN病理表现亦具有多样性，可表现为轻、重度系膜细胞增生，也可表现为节段硬化，坏死，新月体以及毛细血管内增生。

IgAN临床、病例表现的多样性，使得IgAN的预后相差悬殊。国外研究表明，患IgAN 10年约10-25%的患者进展至终末期肾病（ESRD），20年25-50%的患者进展至ESRD。国内研究发现，中国IgAN患者10年肾脏累积生存率为83%，15年为74%，20年为64%。肾活检时大量蛋白尿，高血压，肾功能下降和高尿酸血症是预后差的独立危险因素；蛋白尿持续>1.0 g/d提示预后不佳。

IgAN活动性和慢性化病变

确诊为IgAN后，需确定其病变是活动性病变还是慢性化病变，具体可分为：

2009IgAN牛津病理分型

为明确这些病理指标与患者预后的相关性，2009年IgA协作组提出了IgAN牛津病理分型。该分型共纳入全球4大洲、10个国家的265例患者，随访时间>1年，尿蛋白>0.5g/24h，eGFR>30 ml/min/1.73m2。分析多种病理指标—系膜细胞增殖积分(M)、节段肾小球硬化或粘连(S)、毛细血管内增生性病变(E)、间质纤维化/肾小管萎缩/(T)、新月体(C)、动脉病变(A)—的可重复性和可信度。最后提出M、S、T病变与疾病预后相关，E病变虽然未发现与预后相关，但却与免疫抑制治疗密切相关。具体评分如下：

IgAN牛津病理分型—MEST

2017IgAN牛津病理分型

2009年IgAN牛津分类提出以后，国内外发起大量验证研究。近年来，越来越多的研究发现新月体病变与患者预后相关；有足细胞增生肥大或顶部病变者肾功能下降快，蛋白尿多。基于新型研究结果，工作组建议在IgAN牛津病理分型MEST基础上增加细胞性/纤维细胞性新月体评分，并建议S1定义不变，但增加对S1病变的描述（存在/不存在足细胞增生肥大或顶部病变）。

新版IgAN牛津分类

◆ 肾小球数≥8个（活检标本取材标准不变）

◆ MEST标准仍适用于IgAN

◆ M,S,T具有预后预测价值

◆ 在未使用免疫抑制剂，E病变具有预后预测价值

◆ 所有IgAN病例的MEST评分系统增加C评分：

   C0：无新月体

   C1: 0-25%新月体

   C2：≥25%新月体

◆ S1的定义不变，但补充说明是否存在足细胞肥大或顶部病变

◆ MEST评分系统不适用于过敏性紫癜性肾炎（HSPN）患者

IgAN牛津病理分型—MEST-C

IgAN病理报告推荐意见

（1）肾活检病理报告细节描述：光镜、免疫荧光、电镜

（2）5项主要病理指标 

◆ 系膜细胞积分：M0<0.5，M1>0.5

◆ 毛细血管内增殖：E0无，E1有

◆ 节段肾小球硬化：S0无，S1有

◆ 肾小管萎缩/间质纤维化：T0≤25%，T1 26%-50%，T2 > 50%

◆ 细胞/纤维细胞性新月体：C0 无，C1<25%，C2≥25%

（3）定量数据

◆ 肾小球总数

◆ 出伴以下病变肾小球数：毛细血管内增生、袢坏死、新月体、球性硬化、节段硬化

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