面神经为混合神经,运动神支配面部表情肌,感觉成分〔Wrisberg中间神经)很少,传导舌前2/3味觉,可能传导外耳道前壁皮肤感觉。味觉纤维横过舌神经(下颌支分支〕、然后加入鼓索。司分泌神经纤维经岩浅大神经支配泪腺、鼓索支配舌下腺和颌下腺。面神经运动核位于展神经核背外侧,其脑桥内纤维离开脑桥前绕过展神经核,走行于腹外侧,与皮质脊髓束紧邻,同听神经进入内耳孔,急转向前下至内耳前庭前边界,膝状神经节位于此转角处。面神经在骨性通道面神经管内前行,在膝状神节近端发出侧支岩浅大神经到蝶腭神经节;在远端发出小侧支到镫骨肌(镫骨肌支),并加人鼓索;最后由茎乳孔山颅,通过腮腺分为5个支支配面部表情肌、茎突乳突肌及二腹肌后腹等。
【临床表现】
面神经在茎乳孔孔处完全损伤时全部面部表情肌瘫痪,表现口角下垂、额纹俏失、不能皱额、眼裂变大。眼睑不能闭合,闭眼时眼球向上外转动,露出白色巩膜(bell征):可见下睑下垂、结膜色斑脱落、泪水外溢,食物滞留于病侧齿颊间,口角流涎等,患者诉说面部迟钝或麻木,通常无感觉缺失,味觉完整。
病变位于面神经管内膝状神经节以下,鼓索支加入部位以上,除上述症状和体征,可伴同侧舌前2/3味觉缺失。
累及支配镫骨肌神经出现听觉过敏,表现时大声音痛性过敏,让患者戴上听诊器,在听诊器膜处振动音叉,镫骨肌催痪侧声音明显大于另一侧。
膝状神经节受累,出现泪液及唾液分泌减少,可累及邻近耳蜗及前庭神经,导致耳鸣、耳聋或眩晕。
病变位子脑桥,可累及展神经核,皮质脊髓束等,导致病侧面神经、展神经瘫痪,对侧肢体瘫痪(Millard-Gubler综合征〕。
恢复期面神经纤维开始恢复和再生,如周围性面瘫存在一段时间,运动功能开始恢复但不完全,可出持续肌纤维弥漫的颤搐样收缩,表现眼裂变窄,鼻唇沟加深.一组面肌运动时导致所有面肌收缩,称为连带运动。
面神经纤维异常再生可产生奇特的功能障碍,例如:①“颌-瞬目”现象:常见,下颌运动时,特别是(翼状肌)侧面运动可引起不自主闭眼;②与眼轮匝肌联系神经纤维与口轮匝肌发生联系,闭眼时可引起嘴角收缩;③支配唾液腺的内脏运动纤维进人泪腺,分泌唾液时引起异常流泪,称鳄鱼泪现象,相似机制可解释味觉与颊部出汗关系。
二、面神经炎
面神经炎也称特发性面神经麻痹或Bell麻痹。是最常见面神经疾病,可能因茎乳孔内面神经非特异性炎症导致周围性面瘫。年发病率23/10万,男女发病率相近.住何年龄均可发病,无明显季节性。
【病因及病理】
面神经炎病因未完全阐明。骨性面神经管仅能容纳面神经通过,面神经一旦发生缺血、水肿。必然导致面神经受压。诱发因素可为风寒、病毒感染(如带状疱疹)及自主神经功能不稳,局部神经营养血管痉挛导致神经缺血水肿,也可为吉兰巴雷综合征体征之一。Burgess(1944)等在一例bell麻痹发病6周后死亡老年男性膝状神经节鉴定出单纯疱疹病毒(HSV)染色体组,Murakami峥(1996)在14例bell麻痹病人神经减压术时,抽取面神经的神经内膜液,用聚合酶链反应(PCR)扩增病毒基因组序列,1l例病人面神经及膝状神经节鉴定出HSV抗原,并在小鼠耳和舌上接种HSV产生面瘫。因此有的学者建议,特发性面神经麻痹应该称为单纯疱疹性面神经麻痹或疱疹性面神经麻痹。
有学者发现女性怀孕7-9个月时,特别是产前、产后2周发病率可增加3倍,有些面神经麻痹女性患者每次怀孕都可复发,但许多学者未发现怀孕的影响。也有认为,精尿病和高血压可能较正常人群易感。
目前资料显示:,面种经炎早期病理改变为神经水肿和脱髓鞘,严重者可出现轴索变性。
【临床表现】
本病通常急性起病,约半数病例面神经麻痹在48h时内达到严重程度,所有病例s日内达到高峰。部分患者麻痹前1-2日病侧耳后持续疼痛和乳突部压痛,主要表现为病侧面部表情肌瘫痪,额纹消失,不能皱额蹙眉,眼裂不能闭合或闭合不全,闭眼时眼球向上外方转动,吐露白色巩膜,称为bell征;鼻唇沟变浅,目角下垂,露齿时目角偏向健侧,口轮匝肌瘫痪,鼓气或吹门哨漏气,颊肌瘫痪,食物滞留于病侧齿颊间;少数患者出现三叉神经1-2个分支感觉减退,多为单侧性,双侧多见于吉兰巴雷综合征。
鼓索以上面神经病变山现同侧舌前2/3味觉丧失;发出镫骨肌支以上受损时出现同侧舌前2/3味觉丧失和听觉过敏;膝状神经节病变除周国性面瘫、舌前2/3味觉障碍和听觉过敏,可有患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退、外耳道或鼓膜疱疹等,称hunt综合征。
【诊断及鉴别诊断】
l.诊断根据急性起病周围性面瘫,伴舌前2/3味觉障碍、听觉过敏、耳廓及外耳道感觉减退、患侧乳突部疼痛等。
2.鉴别诊断 面神经炎须注意与下列疾病鉴别:①吉兰巴雷综合征:多为双侧性周围性面瘫,伴四肢对称性迟缓性瘫,CSF蛋白-细胞分离等;②耳源性面神神经麻痹:常鼓发于中耳炎、迷路炎及乳突炎等,或由腮腺炎、颌面部肿瘤、下和化脓性淋巴结炎等引起,常有明确原发病史及症状;③神经莱姆病:常见单侧或双侧面神经麻痹,但可累及其他脑神经;④ 后颅窝肿瘤或脑膜炎:周围性面瘫多起病缓慢,有原发病史及其他脑神经受损表现规;⑤面神经炎周围性面瘫须与中枢性面瘫鉴别,核上性面瘫额肌和眼轮匝肌不受累或较轻,可有情感性和自主性面部运动分离,常伴肢体瘫或失语〔主侧半球病变),皮质侧裂周团区发育畸形也可见双侧面瘫和咽部麻痹,见于假性球麻痹。
【辅助检查】
脑脊液检查单个核细胞(MNC〕可轻度增加。Gd增强MRI可显示bell麻痹的面神经。肌电图检查可有效鉴别暂时神经传导障碍与病理诊断,如10日后出现去神经支配证据,可预侧恢复过程时间较长(平均3个月)。神经开始恢复常需较长的时间,而且常不完全。
【治疗】
治疗原则是改善局部血液循环,减轻面神经水肿,缓解神经受压,促进神经功能恢复。
1.急性期尽早应用激素。
2.hunt综合征可口服无环鸟苷。
3.b族维生素可促进神经髓鞘恢复。
4.巴氯芬可减低肌张力,改善局部循环。个别病人不能耐受恶心呕吐和嗜睡等副作用。
5.急性期在茎乳孔附近可行超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷等,以改善局部循环,消除神经水肿。恢复期可用碘离子透入疗法、针刺或电针治疗等。
6.应尽早开始功能训练和康复治疗。
7.手术疗法适于bell麻痹2年未恢复者,可行面神经-副神经、面神经-舌下神经或面神经-膈神经吻合术,疗效尚难肯定。
8.病人不能闭眼、瞬目使角膜长期暴露,易发生感染可戴眼罩防护,用左氧氟沙星眼药水及贝复舒滴眼剂等预防感染和样护眼角膜。
【预后】
约种80%的本病患者可在数周或,1-2月内恢复,味觉常先于运动功能恢复,1周内味觉恢复提示预后良好,表情肌运动功能恢复则预后很好。不完全性面瘫l-2个月可望恢复或痊愈,年轻患者预后好。轻度面瘫无论冶疗与否,痊愈率达92%以上。老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病、高血压、动脉硬化、心绞痛或心肌梗塞者预后较差。完全性面瘫病后1周检查面神经传导速度可判定预后.患侧诱发动作电位M波幅为健侧30%以上可望2个月内恢复;如为10%-30%需2一8个月恢复,可出现合并症;如10%或以下需6-12个月恢复,可伴面肌痉挛家等合并症。
转自 guojic