神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplams，NENs）是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞、具有神经内分泌分化特性并表达神经内分泌标志物的少见肿瘤[1]。NENs可按分化程度分为分化良好生长缓慢的神经内分泌瘤（neuroendocrine tumors，NETs）和分化差恶性度高的神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma，NEC）[2]；按是否存在特定基因胚系突变，NENs可分为散发性和遗传性（相对少见，不同基因的胚系突变引起的遗传综合征各有特点）[3]；按肿瘤是否分泌激素及产生激素相关症状，NENs可分为功能性和非功能性[4]。本文所介绍的胃肠道神经内分泌肿瘤（gastrointestinal neuroendocrine neoplasms，GI-NENs）来源于胃肠道组织（弥漫分布在胃肠道的神经内分泌细胞）；肺神经内分泌肿瘤（lung neuroendocrine neoplasms， L-NENs）是一类起源于肺的神经内分泌细胞的上皮性肿瘤，约占原发性肺肿瘤的20%[5]；胸腺神经内分泌肿瘤（thymic neuroendocrine neoplasms，Th-NENs）极为罕见，是一类主要由神经内分泌细胞构成的胸腺上皮源性肿瘤，其必须与含有散在的和成团的神经内分泌细胞的胸腺癌及非神经上皮性肿瘤（特别是副神经节瘤）相鉴别。GI-NENs、L-NENs、Th-NENs的治疗方式涵盖内镜治疗、外科治疗、药物治疗、介入治疗、放射治疗、肽受体介导的放射性核素治疗等。其中药物治疗包括控制功能性神经内分泌肿瘤激素过量分泌相关症状的药物（例如质子泵抑制剂、生长抑素类似物等） ，以及控制肿瘤生长的药物（包括生长抑素类似物、干扰素、分子靶向药物和细胞毒性化疗药物等）[1]。