特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种慢性进行性纤维化性间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD），患者的临床表现主要包括干咳、劳力性呼吸困难，杵状指（趾）和双下肺分布为主的爆裂音等。IPF的胸部高分辨率CT（HRCT）可呈现典型的寻常型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）的影像学表现，例如双下肺近胸膜分布为主的网格、蜂窝影，无大片的磨玻璃影、实变影等[1,2]。IPF的诊断需除外其他原因（如职业接触、室内外环境暴露、结缔组织病和药物性肺损害等）所致的ILD，并依靠患者的临床表现、胸部HRCT进行诊断，部分患者还需结合肺部病理结果[2]。IPF起病隐匿，病因发病机制不明，临床上以对症治疗为主。该疾病预后差，诊断后的中位生存期在3年左右[3]。