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病例资料

患者为70岁女性，9月前被诊出右肺下叶肺炎并接受抗生素治疗，后其肺炎有所改善，但咳嗽和肺部浸润影持续了6个月以上，遂转诊入我院。患者无吸烟史，30年前接受乳腺癌手术，其他无特殊。

体格检查

体温36.1℃，室内空气下血氧饱和度98%。体格检查未见异常。

辅助检查

血液检查显示肝肾功能正常；炎症标志物水平未升高，白细胞计数为5300/mm3(中性粒细胞，53.9%；嗜酸性粒细胞，5.7%；淋巴细胞，32.6%)，C反应蛋白浓度为0.23mg/dL；G试验和γ-干扰素释放试验阴性；总IgE水平为31IU/ml；癌胚抗原和细胞角蛋白19片段未升高，胃泌素释放肽前体仅轻度升高至86.8 pg/mL。血液和痰培养，包括抗酸杆菌，均为阴性；痰细胞学结果显示没有恶性细胞。

胸片和CT显示右肺下叶浸润影，与支气管血管束相连（图1A和B）。与9个月前的CT检查结果相比（图1C），浸润性阴影的范围逐渐减小（图1D和E）；但类似雪人状的阴影仍然存在（图1B）。此外，在右下叶基底段支气管内可见到黏液栓样结构，一直延伸至前基底段支气管（B8），提示肺炎后发生了黏液嵌塞（图1B）。

图1 A-E,胸部影像学结果。A,第一次来我院时的胸片显示右肺下叶实变；B-E,胸部CT显示右下叶实变（B,首次来我院就诊；C,首次就诊前9个月；d,首次就诊前6个月；e,首次就诊前3个月）。

支气管镜检查发现B8支气管腔内有一黄色肿块，通过抽吸轻松清除（图2A）。活检样本包含不确定是否为肿瘤的坏死组织，培养结果均为阴性。但病理学家讨论显示，坏死组织可能是多角形、梭形肿瘤细胞的残余（图2B）。PET-CT成像显示，肺浸润区的最大标准化氟脱氧葡萄糖摄取值增高至19.4，疑为恶性肿瘤伴阻塞性肺炎（图2C）。PET-CT和增强CT影像显示纵隔和肺门淋巴结未见增大或摄取值增加，尽管黏液栓状结构内部密度较低，与坏死一致（图2D）。

图2  A-D,临床检查结果。支气管镜检查显示右肺下叶前基底段支气管（B8）有支气管内息肉样病变。B,活检标本中的坏死组织，包含非典型梭形和多角形细胞的坏死组织。C,胸部PET-CT轴位融合图像，肿块的标准氟脱氧葡萄糖摄取值为19.4，主要位于右下叶中央区域。D,增强CT显示肿块内低密度。

术中快速检查诊断为恶性肿瘤，并进行右下肺叶切除术和肺门及纵隔淋巴结清扫术。肿瘤直接侵犯淋巴结；但未有其他转移或胸膜侵犯发现。手术标本显示黄色结节状肿瘤伴有广泛坏死组织（图3A）。组织病理学检查显示肿瘤位于支气管内及其周围，并向支气管内生长（图3B）。大多数肿瘤由非典型梭形细胞和多核巨细胞组成（图3C）。免疫组化显示细胞角蛋白CAM 5.2和AE1/ AE3（上皮标记物）以及vimentin（间充质标记物）均呈阳性（图3D和E）。而TTF-1、p40、a-平滑肌肌动蛋白、肌细胞生成素、结蛋白和S-100蛋白均为阴性。未见特定分化癌成分（如腺癌和鳞状细胞癌）或异源间充质成分（如横纹肌肉瘤和软骨肉瘤）。

患者最终诊断为肺多形性癌（pulmonary pleomorphic carcinoma, PPC）。

图3 A-E,手术标本病理结果。右下叶切除标本肿块：6.0×5.2×4.2cm。B,肿瘤位于支气管内及其周围，肿瘤的近端表面（圆圈）显示出凝固性坏死（苏木精-伊红染色；比例尺：10mm）。C,密集聚集的梭形细胞和巨细胞（苏木精-伊红染色；比例尺：50μm）。D,免疫组化细胞角蛋白CAM 5.2阳性。E,免疫组化vimentin阳性。

病例讨论

肺多形性癌（pulmonary pleomorphic carcinoma, PPC）是一类至少含有10%梭形细胞和/或巨细胞成分的低分化非小细胞肺癌（NSCLC），或仅含有梭形细胞和巨细胞成分的癌。肺多形性癌多见于老年吸烟男性，其诊断的平均年龄为60-65岁。PPC临床特征与其他NSCLC相似，缺乏特异性，主要症状为咳嗽、咯血、胸痛和气短，与肿瘤累及部位有关。PPC恶性程度高，生长速度快，比其他NSCLC更易发生血液或淋巴系统转移，常见的转移器官有脑、骨、肾上腺和肝脏等。

本例为不吸烟的女性，此例临床病程缓慢，为临床表现不典型的PPC。随时间推移，其肺部浸润面积减少可能是因PPC引起的阻塞性肺炎的改善。因此，在临床过程中很难怀疑PPC。但通过支气管镜检查获得活检标本的病理结果和PET-CT结果表明恶性肿瘤的可能性，并进行了手术以最终确诊。

影像学讨论

肺炎后残留的肺浸润病例常见，根据宿主和致病微生物的不同，肺炎可能需要一段时间才能改善。但在此病例中，胸片和CT扫描上的阴影持续了9个月，需考虑其他鉴别诊断。肺炎后机化性肺炎也是鉴别诊断之一，但机化性肺炎通常不会出现像此例所见的广泛坏死。此外，由于支气管内存在黏液栓样结构，还考虑了气道异物、过敏性支气管肺真菌病、支气管结核和支气管肿瘤的可能性。尤其应始终考虑恶性肿瘤的可能性。支气管镜检查有助于这些疾病的诊断。

PPC在胸部CT或PET-CT上可表现为：中央型或周围型软组织影，周围型更常见，好发于右肺上叶。PPC肿块体积较大，直径大多>5 cm，可占据整个肺（说明含较多肉瘤样成分）。胸膜和/或胸壁易受侵犯，而本例未出现。增强CT扫描时，部分肿瘤中央呈现低强化区或空腔；PET-CT上，肿瘤周围实性部分表现为高代谢，其内坏死或囊变区等表现出放射性减低区或缺损区。

PPC的确诊，需要足够的组织标本，小活检或细胞学检查容易漏诊，主要依赖于术后病理学及免疫组化分析。多形性成分（梭形细胞和/或巨细胞成分）需要10%以上才可诊断PPC，主要通过免疫组化，标记各种类型成分。PPC中，上皮成分与多形性成分均可不同程度表达CKpan、CK7、TTF-1、P63、EMA，上皮成分对CK、EMA、CEA的免疫反应敏感，多形性成分对vimentin敏感。PPC主要与肉瘤样癌的其他亚型及肺原发的低分化恶性肿瘤鉴别，如纤维组织细胞瘤、转移性恶性黑色素瘤、促结缔组织增生性癌、肉瘤样间皮瘤等，免疫组化有助于鉴别诊断。

结语

在肺炎后炎症未消退的病例中，应考虑恶性肿瘤的可能性。PPC是常见于男性吸烟者，通常伴有咳嗽、咯血和胸痛等症状；但也有不典型的案例如本例，需注意识别。

参考资料：

1. Tomiyasu S, Kabata H, Emoto K, Azekawa S, Maeda C, Masai K, Yasuda H, Fukunaga K. A 70-Year-Old Woman With Long-Term Nonresolving Pneumonia. Chest. 2022 Apr;161(4):e219-e223.

2. 刘艳芳,任刚,蔡嵘,等.肺多形性癌的CT和临床病理特征[J].放射学实践,2023,38(03):285-289.

3. 刘前,于金燕,尹金植.肺多形性癌的诊治研究进展[J].临床肺科杂志,2022,27(12):1921-1925.