作者：徐修鹏，李征，林超，陈骅，路华，南京医科大学第一附属医院神经外科

孤立性脊髓后动脉动脉瘤( isolated posterior spinal artery aneurysm，IPSAA) 临床较为罕见，发病机制尚未完全明确。其主要临床表现是脊髓蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage，SAH)引起的相关症状与体征，因出血节段不同，症状与体征亦不相同，容易误诊为其他疾病或漏诊，延误治疗时机，导致不良预后。

本研究回顾性分析南京医科大学第一附属医院2021 年9 月收治的1 例IPSAA 患者的临床资料，并结合相关文献复习，旨在探讨IPSAA 患者的流行病学特征、发病机制、临床表现、治疗方式及预后，以期提高对该疾病的认识和诊疗水平。现报告如下。

1. 临床资料

患者女，53 岁，因“突发上背部疼痛、呕吐及双下肢无力两月余”于2019 年9 月入院。患者2 个月前在重体力劳动后突发上背部疼痛、呕吐及双下肢无力，至当地医院就诊，查头颅计算机断层扫描(computed tomography，CT)及核磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)，未见颅内出血及脑梗死，予“镇痛、止吐”等对症处理，患者症状逐渐缓解。

近一周来，患者上背部疼痛再次发作，遂至南京医科大学第一附属医院神经外科就诊。患者否认患有结缔组织疾病、自身免疫性疾病、炎性或感染性疾病。

查体：脊柱椎体形态正常，无明显后突、侧弯、畸形，各棘突无压痛与叩击痛。双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅴ( - )级，双侧Babinski征未引出。脊柱MRI 检查显示，Th3 椎体水平脊髓背侧偏左的小圆形稍短T1 、短T2 信号，增强扫描可见明显强化，考虑脊髓血管畸形。进一步行脊髓数字化减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)检查，在Th5 肋间动脉注射造影剂时可见Th3 椎体水平起源于脊髓后动脉的梭形动脉瘤，大小约3. 9 mm × 2. 1 mm。脊髓DSA 检查后第3天，在全身麻醉下行标准的Th2 -3 双侧椎板切除术以到达病灶。

硬脊膜剪开后见下方增厚的蛛网膜，仔细分离蛛网膜，见Th3 椎体水平脊髓左后方起源于脊髓后动脉的梭形动脉瘤，大小约4 mm × 4 mm。在动脉瘤的近端和远端分别电凝并切断载瘤动脉，仔细分离动脉瘤与脊髓的粘连，完整去除动脉瘤。患者术后第7 天上背部疼痛完全消失，术后3个月随访，患者双下肢肌力于术后2 个月完全恢复正常。见图1。

图1 患者术前影像学检查、术中照片及术后影像学检查。A：术前脊柱MRI T1WI 增强扫描见Th3 椎体水平脊髓左后方异常强化信号； B：术前脊柱MRI T2WI 扫描见血管流空影； C、D：术前DSA 检查见Th3 椎体水平脊髓后动脉动脉瘤； E、F：术中见动脉瘤位于脊髓左后方并完整切除瘤体； G、H：术后脊柱MRI 检查显示动脉瘤完全切除

2. 讨论

脊髓动脉瘤在临床上较为罕见，常与脊髓动静脉畸形、髓周动静脉瘘、主动脉夹层、感染性血管炎及结缔组织疾病伴发。孤立性脊髓动脉瘤通常被定义为与上述疾病无关的脊髓动脉瘤，常发生于脊髓前动脉。其发病率目前尚不清楚，Djindjian 等报道，在3 000 多例脊髓血管造影中仅发现1 例孤立性脊髓动脉瘤。与孤立性脊髓前动脉动脉瘤相比，经相关影像学检查确诊的IPSAA 则更为罕见，国内外仅有个案报道，尚无关于其发病率的流行病学调查报道。

既往文献报道，IPSAA 多见于40 岁以上中老年人，女性患者多见，偶见于青年及儿童患者。随着社会经济发展、人口老龄化、影像学检查的进步以及人们对该疾病认识的加深，推测今后将有更多的IPSAA 患者被检出。本例患者系中老年(53 岁)女性患者，经DSA 检查确诊，发病年龄与既往文献报道相一致。

根据文献报道，炎症、创伤、感染、脊柱退行性病变、结缔组织疾病、药物滥用和脊髓局部血流动力学应力增加等因素可能参与了脊髓动脉瘤发生与发展，但IPSAA 的具体病因及发病机制目前尚未明确。与颅内动脉瘤不同，IPSAA 通常表现为血管壁的梭形扩张，而非在动脉分叉处形成的囊状扩张。因受累的血管直径通常小于颅内动脉直径，IPSAA 在瘤体内常形成血栓，且IPSAA 总是缺乏弹性血管层，这表明IPSAA 可能是由夹层引起来的。

在已报道的手术切除的IPSAA 病例中，病理结果显示切除的动脉瘤壁内弹力层有局灶性破坏，提示病变为夹层。在本例患者中，切除的动脉瘤病理组织学检查虽未直接提示其为夹层动脉瘤，然而其梭形形状、位于与动脉分叉无关的部位、缺乏明确的瘤颈以及动脉瘤壁内血栓形成等特征均提示其为夹层动脉瘤。

大多数IPSAA 患者只有在出血后才有可能被诊断出来。IPSAA 的临床表现与其出血部位及出血量有关，症状与体征多样，容易误诊或漏诊。出血最常见于脊髓胸段，颈段次之，腰段罕见。位于脊髓胸腰段的IPSAA 患者出血后通常表现为背部疼痛、神经根痛、下肢无力及下肢感觉缺失等症状，而位于脊髓颈段的IPSAA 患者则多表现为头痛、恶心、呕吐、意识障碍及颈部僵硬等症状。

值得注意的是，这些症状与颅内动脉瘤破裂所致SAH 症状类似，这无疑增加此类患者的确诊难度。当患者出现如下症状时应高度怀疑脊髓SAH：(1)根痛或胸背部疼痛重于头痛；(2)头痛或脑部症状迅速缓解而脊髓症状持续存在或逐渐加重；(3)意识水平正常而根痛明显。少部分颈段IPSAA 破裂后可表现为四脑室与后颅窝SAH，对于此类患者，如果DSA 检查结果为阴性时，应高度怀疑IPSAA 破裂出血。

本例患者在首次发病时出现呕吐症状，这可能是造成其在初诊时被漏诊的重要原因。脊髓DSA 是诊断和评估IPSAA 的金标准。脊柱MRI 或增强CT 检查可作为筛查IPSAA 的非侵入性检查或用于IPSAA 患者的随访。另外，脊柱MRI 或增强CT 检查还有助于IPSAA 的定位，可以指导脊髓DSA 血管超选和手术入路设计。

虽然上述检查对IPSAA 的诊断和治疗具有重要的意义，但需要注意IPSAA 瘤体通常较小、载瘤动脉纤细，可因血管痉挛、血肿压迫或瘤体内血栓形成导致IPSAA 在检查时不显影。因此，对于脊髓SAH，如果初次检查无阳性发现，亦不能完全除外IPSAA。到目前为止，尚无治疗IPSAA 的指南或专家共识。

IPSAA 多位于脊髓背外侧，脊柱后入路手术亦相对简单。因此，多数学者主张采用显微外科手术治疗IPSAA。另外，显微外科手术可以切除动脉瘤瘤体、清除硬脊膜下血凝块、去除椎板，有利于缓解脊髓压迫症状。脊髓后动脉与脊髓软膜血管网存在丰富的吻合，术中牺牲载瘤动脉多不会导致脊髓缺血性损害。

文献报道，在IPSAA 术中使用电生理监测可以增加手术的安全性，有助于预防脊髓缺血事件的发生。本例患者经显微外科手术成功切除动脉瘤瘤体及瘤体近端和远端部分载瘤动脉，术中未使用电生理监测，但患者术后亦未出现脊髓缺血症状，证明了显微外科手术治疗IPSAA 的安全性及有效性。脊髓后动脉管径较细，行程较长且迂曲，与髓周软膜血管存在丰富的吻合。因此，采用弹簧圈或液体栓塞剂进行血管内治疗在技术上仍然具有挑战性。到目前为止，仅有少数病例采用血管内治疗。

血管内治疗具有良好的临床效果，这些患者在随后的影像学随访中均未发现复发。这表明，对于有合适栓塞路径的IPSAA 患者，亦可尝试血管内治疗。目前，关于IPSAA 的自然病程尚不清楚。有文献报道，部分IPSAA 患者在随访期间可因瘤体内血栓形成而获得痊愈。因此，有学者建议对该类患者可以采取保守治疗。

需要注意的是，曾有文献报道过颈部IPSAA 患者在观察期间发生动脉瘤再次破裂出血，最终患者死亡的事件。因此，对位于颈部IPSAA，尤其是破裂的患者，应采取更加积极的治疗措施。

综上所述，IPSAA 患者在临床上极为罕见，但如经合理治疗，远期预后往往较好。因此，当患者出现背部疼痛、神经根痛、下肢无力、下肢感觉缺失或后颅窝SAH 症状时，应考虑到IPSAA 的可能，尽早行相关影像学检查明确诊断，并根据患者情况选择合理的治疗方式。

来源：徐修鹏，李征，林超，等.孤立性脊髓后动脉动脉瘤1例报告并文献复习[J].临床神经外科杂志，2025，22(01)：114-116.