作者：杜玥，张敬华，李军亮，汪周平，吴玫瑰，广州医科大学附属妇女儿童医疗中心

1. 前言

硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistula,DAVF），又称为硬脑膜动静脉分流或硬脑膜动静脉畸形，是硬脑膜动脉和硬脑膜静脉血管之间的异常连接，以侧窦、海绵窦、乙状窦及其附近动静脉血管最为常见，DAVF 临床较为少见，占颅内血管畸形的5%~15%。在新生儿中，可能会引起新生儿危及生命的充血性心力衰竭。

早期诊断对于治疗DAVF 至关重要，它的诊断主要依据影像学结果，数字减影血管造影是诊断DAVF 的“金标准”，同时无创的计算机断层扫描和磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI） 也能提供一定信息。本文报道1 例以呼吸困难起病，病程中出现心力衰竭的新生儿DAVF 病例，在多学科协作下明确诊断并给予血管内介入治疗，为后续该类患儿的早期识别、诊断、治疗提供参考，避免漏诊及延误治疗。

2. 病例介绍

现病史：患儿，男，因出生后呼吸困难20 d转入我院。患儿出生后逐渐出现呼吸困难，主要表现为气促，伴有轻度三凹征，呼吸节律规则，无明显喉鸣音。在当地新生儿科住院治疗8 d，先后予无创及有创呼吸机辅助通气治疗，试撤呼吸机失败，因病情危重第10 天转第2 家医院新生儿科治疗。

外院胸部X 线检查示肺纹理增粗、模糊，心影饱满；心脏彩超示射血分数（ejection fraction,EF） 63%，心脏四腔增大，左室后壁运动幅度降低，肺动脉瓣轻度反流，三尖瓣中度反流，中度肺动脉高压，卵圆孔右向左分流；头颅彩超示双侧室管膜下囊肿。行有创呼吸机辅助通气，抗感染、利尿等治疗后病情无好转。

为进一步治疗，患儿20 d 时转入我科。患儿系第2 胎第2 产，胎龄37+4周，因“瘢痕子宫”剖宫产娩出，Apgar 评分10 分，出生体重2.7 kg，出生时羊水、脐带、胎盘无异常。入院体格检查：体温37.2℃，心率130~140次/min，呼吸40 次/min，血压79/43 mmHg，体重3.2 kg，身长51 cm，头围35 cm，镇静镇痛状态，有创辅助通气下人机协调（呼吸机参数：同步间歇指令通气模式，吸入氧浓度30%，气道峰压22 cmH2O，呼气末正压6.5 cmH2O，呼吸频率 30 次/min，吸气时间0.35 s），血氧饱和度波动在95% 左右。

全身轻度水肿，全身皮肤无黄染、皮疹及出血点，前囟平软，三凹征阴性，双肺呼吸音对称，未闻及啰音。心音有力，律齐，未闻及心脏杂音，腹部稍膨隆，触诊软，肝脾无肿大，肠鸣音正常。肢端温暖，毛细血管充盈时间2 s。

入院辅助检查：血常规、C 反应蛋白、肝肾功能、血气分析、尿常规、血培养、痰培养、尿有机酸分析、血酰基肉碱分析、血浆氨基酸分析均无异常。脑利尿钠肽>35 000 pg/mL （参考值：0~125 pg/mL）。胸部X 线检查提示：（1） 双肺多发渗出伴左下肺部分含气不全；（2） 心影增大，心胸比约0.67 （图1）。

入院第1 天心脏彩超示肺动脉高压，房水平右向左分流为主，二尖瓣、三尖瓣反流，EF 58%。入院第6 天心脏彩超示全心大，左室收缩功能减低，房水平左向右为主分流，二尖瓣、三尖瓣反流（轻度），肺动脉高压（轻-中度），EF 45%。头颅彩超示前囟处硬膜下局部血管扩张（图2）。

头颅MRI+ 头颅磁共振血管成像（magnetic resonance angiography, MRA） +磁共振静脉成像（magnetic resonance venography, MRV） 示：（1） 左侧大脑中动脉远端分支与上矢状窦相连，左侧大脑中动脉、左侧大脑前动脉及上矢状窦、双侧乙状窦及横窦明显增粗，符合脑动静脉畸形。（2） 左额叶部分脑回缩窄， 符合脑损伤后改变（图3）。

3. 多学科诊疗

3.1　新生儿重症监护病房初诊

患儿生后出现以气促、轻度三凹征为主要表现的呼吸困难，不能脱离有创呼吸机支持，并逐渐出现全身水肿、心功能不全。经外院呼吸支持、经验性抗感染等常规治疗无效。结合现有病史资料、临床表现、体格检查，全面评估患儿各系统情况后综合分析病因。

（1） 患儿是以呼吸困难起病，在外院治疗过程中多次撤机失败。新生儿呼吸困难可由多种因素引起，包括呼吸系统疾病、循环系统疾病、中枢神经系统疾病及其他代谢相关疾病等等。针对该患儿呼吸系统评估，患儿未出现过喉喘鸣、吸气性三凹征等上气道梗阻典型表现，考虑上气道发育异常引起呼吸困难的可能性不大。该患儿试撤机后仍不能维持平稳呼吸及血氧饱和度的目标值，需考虑呼吸系统之外的其他因素。

（2） 转入我院后，患儿全身水肿逐渐加重，心脏超声示EF 逐渐下降，全心大，肺动脉高压，心脏结构未见明显异常。该患儿出现心力衰竭表现，需考虑循环系统异常引起的呼吸困难，注意有无肺静脉狭窄和动静脉瘘等血管畸形、动脉导管早闭、代谢性心肌病等。我院代谢病相关检查未见明显异常，反复追问家属产前B 超未提示动脉导管早闭， 因此需高度警惕血管畸形。

（3） 在病因未明确时，我们再次对患儿进行了全面的体格检查，听诊发现前囟及双侧颞部可闻及吹风样血管杂音，头颅听诊在既往的新生儿查体中通常会被忽视，然而在本病例中，却是诊断病因至关重要的一环，根据查体给出的线索，我们考虑不排除颅内血管动静脉瘘引起的心脏负荷增加，导致全心增大、心力衰竭、肺动脉高压等。进一步完善头颅超声、头颅MRI+MRA+MRV 检查。结果证实存在DAVF。针对该患儿出现的神经系统、循环系统、呼吸系统疾病，为得到最完善的治疗，需要多学科的协作治疗方案。

3.2　影像科会诊

DAVF 患者头颅MRI 检查可见散在、广泛的血管流空影，增强图像可见点状、条索状血管强化影。对于疑似DAVF 的患儿可行头颅MRA、MRV 检查，可明确病变类型和评价治疗效果。MRA 能够显示病变的瘘口、增粗的供血动脉和主要的引流静脉，且能显示出大多数静脉引流的相关增强影，敏感度可达91%。

本例患儿首先行头颅超声检查，图像可见前囟处硬膜下局部血管扩张，前囟处硬膜下探及条状无回声管道，长约36 mm，内径约11 mm，为进一步明确诊断，完善头颅MRI （平扫+增强） +MRA+MRV，左侧大脑中动脉远端分支与上矢状窦相连，左侧大脑中动脉、左侧大脑前动脉及上矢状窦、双侧乙状窦及横窦明显增粗，符合DAVF。左额叶部分脑回缩窄，符合脑损伤后改变。结合头颅超声及头颅影像学检查，考虑DAVF 的可能性非常大。

3.3　心脏中心会诊

新生儿心力衰竭可由多种原因引起，主要包括心脏血管疾病和非心脏血管疾病，心脏血管疾病方面需排除各种疾病引起的前后负荷增加、心肌收缩力减弱、严重心律失常等，非心脏血管疾病可能由缺氧、代谢异常、感染、严重溶血等引起。

本例患儿胸部X 线检查提示心影增大，心胸比约0.67，心脏超声提示全心大，左室收缩功能减低，EF 下降等心功能减退表现，实验室检查提示脑利尿钠肽显著增高，也可协助诊断心力衰竭；同时该患儿以呼吸困难起病，出现明显呼吸急促、费力、三凹征等表现，需长期以有创呼吸机辅助通气支持，起病早期双肺可闻及湿啰音，皆符合肺循环淤血表现；并且，在该患儿的整个病程中，全身水肿进行性加重，颈部、背部等下垂部位明显，呈凹陷性水肿，符合体循环淤血表现。

该患儿完善头颅MRI+MRA+MRV 后发现硬脑膜动静脉相连，形成动静脉瘘，大量脑动静脉及其分支增粗增多，血液从压力高的动脉经动静脉瘘分流到压力较低的静脉，未经毛细血管网，降低体循环血管阻力，致使心率代偿性增快和每搏输出量增多；同时，大量的脑动静脉分流使肺循环血流增多，导致肺动脉高压，肺高压又加重动静脉瘘扩张，引起更多血液分流，最终导致充血性心力衰竭。本病例首先需外科手术积极治疗原发病，另一方面要减轻心脏前后负荷，改善心肌收缩力，给予限制液体量、利尿、强心等治疗。

3.4　神经外科会诊

该患儿前期病因不明确，主要表现为难以撤机的呼吸困难、心力衰竭、肺动脉高压等表现，经过再次全面详细体格检查，发现前囟及双侧颞部可闻及吹风样血管杂音，结合影像学结果，确诊为DAVF。当发生在儿童患儿中时，DAVF 的多灶性发生率更高，并且倾向于更具侵袭性的临床病程，例如充血性心力衰竭、高血压性静脉病、脑积水等。

DAVF 和脑静脉高压未被发现的时间越长，脑损伤就越不可逆。因此，对于新生儿患者，及时治疗对于防止不可逆的脑损伤至关重要。常用的治疗方案包括以下3 种：血管内治疗、开放手术治疗、立体定向放射治疗。血管内介入治疗是儿童DAVF 的主要治疗方案。

本例行全脑血管造影术+左顶叶动静脉瘘部分栓塞术，穿刺右侧股动脉，置入4 F 单弯导管分别行双侧颈总动脉及左侧椎动脉造影，提示左顶叶动静脉瘘，左侧大脑中动脉多个分支、左侧大脑前动脉远端分支血管参与供血，4 组供血动脉参与的瘘口均较接近，单一引流静脉引向上矢状窦，可见静脉窦明显增粗，流量快，盗血明显，遂栓塞大脑中动脉参与的瘘口，本次手术中，共予11 个弹簧圈栓塞瘘口处，复查造影供血动脉近瘘口处血流减慢，血流淤积，引流静脉及矢状窦血流减慢，终止手术。因该患儿动静脉瘘分支较多，一次手术无法完全栓塞完毕，在第一次手术后恢复期脑血管血流重新分布后，再行后续手术，更有利于患儿病情恢复及预后。

3.5　新生儿重症监护病房诊断思路总结

该患儿以生后呼吸困难、撤机困难入院，在住院期间水肿进行性加重，并出现心力衰竭表现，体格检查以前囟及双侧颞部吹风样血管杂音及全身水肿为主要特征。结合病史、体格检查、影像学资料，DAVF 诊断明确。既往研究指出，DAVF是一种可治疗的疾病，但在某些情况下无法明确诊断，由于诊断延迟，最终导致不可逆的脑损伤等疾病。

该患儿的诊治重点在于，明确病因后需尽早解除原发病，通过血管内栓塞术，封堵瘘口，降低血液分流，同时需积极改善心功能，降低肺动脉高压，治疗上予强心、利尿剂、限制液体量，减轻右心负荷。术后根据患儿氧分压、二氧化碳分压逐渐下调呼吸机参数，尽早撤除有创呼吸机。

4. 病例住院经过及转归

结合患儿的病史、体格检查、检验指标及影像学资料，诊断为DAVF、心功能不全、肺动脉高压。治疗上予严格限制液体量、利尿（呋塞米）、强心（地高辛） 治疗，在明确诊断后的第2 天（即入院第11 天、生后第31 天） 全身麻醉下行全脑血管造影术+左顶叶动静脉瘘部分栓塞术，手术顺利，术后1 周拔除气管插管，改无创呼吸机辅助通气，无创支持3 d 后顺利撤离呼吸支持，未吸氧下生命体征稳定。

术后多次复查心脏超声，左室收缩功能逐渐恢复至正常范围，但仍有全心增大，肺动脉高压等，心脏中心再次会诊后建议速尿和螺内酯联合利尿减轻心脏前负荷。患儿病情逐渐好转，心功能恢复良好。术后2 周顺利出院，随访患儿回家后呼吸平顺规则，自吮奶可，定期神经外科随诊，并于生后2 个月行第2 次血管内栓塞手术，生后6 个月行第3 次血管内栓塞手术。神经外科及新生儿科目前仍在随访中。

来源：杜玥,张敬华,李军亮,等.以呼吸困难起病的新生儿硬脑膜动静脉瘘1例[J].中国当代儿科杂志,2025,27(04):500-504.