作者：丁锐，张少棋，李晋川，阴晓峰，郝铮，山西医科大学第二医院神经外科

1. 病例资料

51岁男性，因头晕伴视物模糊3年余入院。入院体格检查：双侧颈部可触及一类圆形活动性肿块，质软，未及压痛。既往无高血压、糖尿病、心脏病史。入院颈部MRI平扫+MRA示双侧颈总动脉分叉处可见团块状异常信号影，T2WI较肌肉呈稍高信号，信号欠均匀，T1WI呈等信号，左侧病灶与颈内颈外动脉分界欠清，右侧病灶与颈外动脉分界欠清，大小分别为0.86 cm×0.60 cm×0.98 cm（左）、1.21 cm×1.24 cm×1.72 cm（右），双侧颈内动脉向后外侧移位，双侧颈外动脉向前内侧移位。

颈部CTA示双侧颈外动脉与颈内动脉间隙内可见一类圆形结节影，大小分别为1.2 cm×1.3 cm×4.7 cm（右）、0.8 cm×0.8 cm×1.3 cm（左），增强后呈不均匀强化，与右侧颈内、外动脉分界较清。

颈部血管超声（双侧颈总动脉/颈内外动脉）示右侧颈总动脉分叉处管壁上可探及多个高回声斑，较大的约0.18 cm×0.07 cm，左侧颈总动脉分叉处管壁上可探及一个低回声斑，大小约0.99cm×0.21 cm。

右侧颈总动脉造影可见颈动脉分叉处CBT形成，并有右侧颈外动脉血供形成；左侧颈总动脉造影可见颈动脉分叉处颈动脉体瘤（carotid body tumor，CBT）形成，并有左侧颈外动脉血供形成。

完善术前准备，先行左侧肿瘤切除术，取左侧胸锁乳突肌前缘斜直切口，探查颈部深部组织，术中左侧颈动脉分叉观察到一个轮廓光滑的均质肿瘤（Shamblin分型Ⅰ型；PUMCH分型Ⅰ型），钝性暴露颈总动脉、颈内动脉及颈外动脉，锐性分离肿物。术后病理诊断CBT。

2周后行右侧肿瘤切除术（Shamblin分型Ⅱ型；PUMCH分型Ⅲ型），予以锐性分离肿物，术后病理诊断CBT。术后3 d头晕及视物模糊明显改善，术后3个月症状完全消失。术后1周复查颈部CTA见双侧颈部脂肪间隙多发类圆形气体影，肿瘤切除干净，呈术后改变。术后6个月复查头颅MRA未见肿瘤复发。

图1 双侧颈动脉体瘤手术前后影像。A. 术前MRI T2像显示双侧颈总动脉分叉处团块状高信号（红色↑示）；B. 术前MRI T1像显示双侧颈总动脉分叉处团块状等信号（红色↑示）；C. 术前MRA显示双侧颈内动脉向后外侧移位，双侧颈外动脉向前内侧移位（红色↑示）；D~F. 术前CTA显示双侧颈外动脉与颈内动脉间隙内可见一类圆形结节影，增强后呈不均匀强化，与右侧颈内、外动脉分界较清（红色↑示）；G、H. 术前DSA显示双侧颈内动脉和颈外动脉间类圆形肿物（红色↑示），血供丰富；I~K. 术后1周复查CTA显示双侧颈部脂肪间隙多发类圆形气体影，肿瘤切除干净；L、M. 术后6个月复查头颅MRA未见肿瘤复发

2. 讨论

CBT是一种神经内分泌肿瘤亚群，起源于副神经节，又称为副神经节瘤，临床罕见，发病率在1/10万~1/3万，3%发生于头颈部，任何年龄段均可患病，右侧（57%）患病率高于左侧（25%），双侧CBT约占17%。约10%的CBT为恶性，发生转移极其罕见。CBT主要发生于颈动脉体分叉处，患者多表现为颈部生长缓慢、无痛性、圆形或椭圆形的肿块就诊，少数以头晕、乏力等症状就诊。CBT往往生长方向与血管走形方向一致，当CBT生长到一定程度时，对周围神经产生压迫，出现神经压迫症状。

常见的诊断CBT 的影像学检查有彩色多普勒超声、DSA、CTA和MRA等。彩色多普勒超声为CBT简便廉价的初步筛选方式，可初步根据血流信号、颈总动脉分叉角度及其与周围组织的解剖关系等情况，进行疾病的初步诊断，但多普勒超声仅能做出描述性诊断或推测性的提示, 确诊有待进一步的放射学检查或病理结果。

PET-CT显像在CBT诊断、分期及分析预后等方面有重要性作用。DSA检查为CBT的诊断金标准，可见瘤体与颈内外动脉呈握球状特征性改变，血管受压移位，肿瘤血供丰富，供血动脉来自颈外动脉的分支，有助于了解肿瘤大小以及与颈动脉的关系。CTA 及MRA为目前诊断CBT的主要方法，两者安全性及准确率较高，既可明确肿瘤的大小、形态及肿瘤内部血管结构，也可明确和颈内外动脉及周围组织间关系。

现常用的两种CBT分型是Shamblin分型和PUMCH分型。1971年，Shamblin根据肿瘤与颈动脉包绕程度将CBT分为三种类型（即Shamblin分型）：Ⅰ型，肿瘤局限于颈动脉分叉处，不包绕颈动脉；Ⅱ型，肿瘤与颈动脉部分包绕；Ⅲ型，肿瘤完全将颈动脉包绕。

后来，有学者综合考虑了瘤体与颈动脉的包绕关系和瘤体上极的高度，并提出来CBTPUMCH分型：Ⅰ型即肿瘤上极位于下颌角以下；Ⅱ型Ⅲ型以及Ⅳ型肿瘤的上极均位于下颌角以上且乳突尖以下，分别为未被颈内及颈总动脉包绕、部分包绕以及完全包绕，Ⅴ型即肿瘤上极位于乳突尖以上。手术是CBT的最佳治疗方法。

精细的手术技术提供了安全切除的安全性，并可以降低手术并发症风险。因此，CBT一旦确诊，应立即行手术治疗，以免肿瘤进一步转移、恶化，或生长到一定程度导致手术难度增大，甚至风险更高。对于双侧CBT，往往选择分阶段切除。有学者倾向于先切除较大的肿瘤，再切除较小的肿瘤；也有学者倾向于首先切除较小的肿瘤，然后观察第二个肿瘤，若未发生自主神经功能障碍，如压力反射衰竭综合征，则再切除第二个肿瘤。

术前行Matas训练是一种经济且有效的脑保护方法，可以帮助建立颅内侧支循环，使患者在术中可以忍受暂时的脑血流阻滞，并在关键情况下存活下来，减少术后并发症发生率。术前栓塞是一种辅助手段，阻断肿瘤的供血，从而减少术中出血量。虽然手术是CBT首选方案，但是放射疗法可以作为其替代疗法。

总之，CBT往往以颈部肿物就诊，容易延误诊断及治疗，双侧CBT较少见。对于双侧CBT，采取一期术后行二期手术治疗，先处理风险较小的肿瘤再处理风险较大的肿瘤，可避免术后出现压力反射衰竭综合征等术后并发症，术中在显微镜下操作可减少对血管以及神经的损伤，若肿瘤对周围神经包饶或侵犯范围较小时，患者术后症状改善极为明显。

来源：丁锐,张少棋,李晋川,等.双侧颈动脉体瘤1例[J].中国临床神经外科杂志,2025,30(01):57-59.DOI:10.13798/j.issn.1009-153X.2025.01.013.