作者：襄阳市第一人民医院神经外科（周宣、刘岳、陈波）

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见的间质来源的纤维增生性梭形肿瘤，好发于胸膜、脑膜和胸外软组织，可向纤维母细胞/肌纤维母细胞分化，是一种较少见的软组织肿瘤，可见于任何年龄，但以中年多见，无明显性别差异。1931年，Klemperer等最初认为SFT来源于脏层胸膜的间皮细胞。本文1例矢状窦旁多次复发并恶变的SFT。

1. 病例资料

67岁男性，因矢状窦旁肿瘤切除术后4年多次复发于2022年9月入院。入院体格检查：神志清楚，双侧上肢肌力约5级，右下肢肌力约3-级，左下肢肌力约4级，行走困难，肌张力略高，生理反射存在，未引出病理征，指鼻、分指、轮替跟膝胫试验均较正常差，右侧为甚。

4年前，在外院曾行矢状窦旁占位病变切除术，术后病理不详。2年前，我院复查MRI示顶叶见团片样稍长T1、稍长T2信号，边缘见条状短T1信号，较大截面约1.9 cm×2.7 cm×2.7 cm，周围见大片水肿，增强后呈均匀性强化；左顶叶见斑片样长T1、长T2信号，增强后未见明强化（图1A~C）。

因顶叶占位合并病灶内少量出血，行开颅手术治疗，术中见矢状窦处肿瘤突破硬膜破溃而出，肿瘤呈灰白色，质地硬，与周围组织界限尚清，矢状窦内部分肿瘤坏死钙化考虑肿瘤复发，术后病理示SFT（图1D），部分区伴去分化；免疫组化显示瘤细胞CD34（+）、STAT6（+）、CD99（+）、Bcl-2（+）、EMA（-）、PR（-）、GFAP（-）、S-100（-）、Calponin（-）、TLE1（-）、Ki-67（阳性率约40%）。术后复查MRI显示顶叶肿瘤切除术后改变，形成残腔（图1E~G）。

术后症状改善，无并发症，未进行放化疗。此次入院后，完善头部MRI检查显示右侧顶叶及上矢状窦区占位较前增大，顶叶及矢状窦见多发团片样稍长T1、稍长T2信号，部分相互融合，最大横截面大小约2. 5 cm×2.3 cm，周围见大片水肿，增强后呈明显均匀化（图1H~J）。

术前在神经导航系统中进行影像重建显示肿瘤与上矢状窦、脑组织的关系。完善术前准备后，行颅内占位病变切除术，术中见颅骨表面出血凶猛，颅骨内板及硬膜粘连，硬膜表面被肿瘤侵蚀，血供丰富，矢状窦闭塞，双侧矢状窦旁多发肿瘤，显微镜下全切肿瘤，保护引流静脉。

术后病理结果：（顶叶肿瘤）梭形细胞瘤，部分区瘤细胞丰富，轻-中度异型，结合组织学形态及免疫表型，考虑恶性型SFT（图1K）；免疫组化显示PCK（-）、Vimentin（+）、PR（-）、EIA（-）、S-100（-）、STA（-）-STAT6（+）、CD34（+）、ERG（+）、Desmin（-）、GFAP（-）、Ki-67（热点区阳性率约为40%）。术后1个月复查MRI 双侧顶后叶以及上矢状窦区肿瘤组织较前大部分切除，部分异常强化，不排除残留或复发可能（图1L~N）。行放化疗等综合治疗。术后9个月，复查头部CT未见肿瘤复发（图1O、1P）；患者双侧下肢肌力4级，麻木感改善。

图1 矢状窦旁孤立性纤维瘤多次复发并恶变患者手术前后影像及术后病理表现。A~C. 再次术前MRI显示左侧顶叶团片样稍长T1、稍长T2信号，较大截面约1.9 cm×2.7 cm×2.7 cm，周围伴大片水肿，增强后呈均匀性强化，左侧顶叶斑片样长T1、长T2信号，增强后未见明强化；D. 再次术后病理显示孤立性纤维性肿瘤（HE，×100）；E~G. 再次术后复查MRI显示顶叶肿瘤切除术后改变，残腔形成；H~J. 再次术后2年MRI检查显示顶叶及矢状窦多发团片样稍长T1、稍长T2信号，部分相互融合，最大横截面大小约2.5 cm×2.3 cm，周围伴大片水肿，增强后呈明显均匀化；K. 三次术后病理显示恶性型孤立性纤维性肿瘤（HE，×40）；L~N. 三次术后1个月复查MRI显示双侧顶后叶以及上矢状窦区肿瘤组织较前大部分切除，部分异常强化，不排除残留或复发可能；O、P. 三次术后9个月复查头部CT未见肿瘤复发

2. 讨论

SFT多为一种交界性肿瘤，绝大部分为良性，少部分为恶性或者潜在恶性。2016版WHO分类将其单独划为间叶性非脑膜上皮性肿瘤，在2021版WHO中枢神经系统肿瘤分类中，仍将其划分为间叶非脑膜上皮来源的肿瘤。常见的临床表现有颅内压增高以及肿瘤占位症状，具体的相关功能损害又和肿瘤的位置紧密相关。在CT表现上，多为脑实质呈稍高密度影，出现液化坏死时可见低密度表现。

MRI在疾病的诊断上优于CT，T1WI像多为稍高信号，肿瘤合并坏死囊变时可见低信号；T2WI像多为稍高信号表现，尤其是在合并坏死囊变时。治疗上，颅内SFT仍首选手术切除，应尽量做到肿瘤全切。文献报道，首次手术完全切除肿瘤可减少复发几率，但也存在手术全切后复发的情况，说明肿瘤复发与其良恶性程度密切相关。

本文病例第一次手术病理结果不详，再次手术病理为良性SFT，由于其免疫组化染色显示STAT6/CD34阳性高表达，仍具有潜在恶变的特性；第二次术后病理检查为恶性。这提示STAT6/CD34高表达可能是其恶变的机制，但需大数据样本综合分析。由于肿瘤多为富供血区，且对硬脑膜以及颅骨常有侵犯，因此，在解剖每一层次之前需彻底止血。术前可充分利用神经导航、CTA、MRI等评估肿瘤的部位、大小和边界，在保护神经、血管以及功能的情况下全切肿瘤。

本例肿瘤为矢状窦旁双侧多发，为恶变纤维瘤，术中与正常组织边界欠清，术前虽行MRV示顶部矢状窦闭塞，但术中发现切除矢状窦深部肿瘤时仍有静脉窦出血，切除肿瘤后明胶棉片覆盖压迫保护静脉窦结构。同时，如果术后病理检查为恶性，术后应进一步行放化疗等综合治疗，但仍然缺乏相关研究证据表明放化疗能提高患者的生存时间、改善患者的生活质量。

综上所述，颅内SFT是一种较为少见的颅内肿瘤，手术全切是目前较为有效的治疗方法，术后根据免疫组化结果进行放化疗综合治疗。需值得注意的是，SFT术后容易复发，因此，术后需定期随访，早发现、早治疗。

来源：周宣,刘岳,陈波.矢状窦旁孤立性纤维瘤多次复发并恶变1例[J].中国临床神经外科杂志,2025,30(01):62-64.DOI:10.13798/j.issn.1009-153X.2025.01.015.