作者：廖莹烨，马凯强，王雄飞，孙卫进，夏学巍，王梦阳，王静，李天富，周健，栾国明，关宇光，首都医科大学三博脑科医院

发笑性癫痫发作是一种罕见的癫痫发作类型，发作特点为无诱因的刻板发笑，并且不受控制。以往普遍认为发笑性癫痫与下丘脑错构瘤相关，近年来多项研究发现颞叶、额叶、前扣带回、丘脑、苍白球及岛叶也与发笑有关，非下丘脑错构瘤发笑发作的致痫灶部位多变，定位困难。立体定向脑电图(stereoelectroencephalography，SEEG)技术的发展，使得非下丘脑错构瘤发笑发作的致痫灶定位进一步提升。

SEEG是一种通过微创植入颅内电极描记大脑深部放电的工具，其提高了对癫痫放电的三维空间和时间的精确性，通过研究症状学、脑电图在脑内不同位置的演变来分析致痫网络，是目前定位癫痫致痫灶的“金标准”。本研究通过回顾性分析首都医科大学三博脑科医院神经外科2023 年8 月收治的1例在机器人引导下SEEG 电极植入的发笑性癫痫患儿的临床资料，探讨SEEG 在非下丘脑错构瘤所致的发笑癫痫中的应用。

1.资料与方法

1.1 一般资料

患儿男，6 岁，体质量28 kg，因“发作性抽搐1 年余”于2023 年8 月入院。患者5 岁时无诱因出现发作，初起癫痫症状:(1)发笑发作，持续数秒后缓解，发病2 个月后再次出现发作，发作逐渐增多，每日均有2 ~3 次；(2)发病3 个月后出现第二种发作形式，表现为突然坐起，发笑，双眼凝视、呼之不应，持续十余分钟，每月1 ~2 次，多为睡眠中发作。

现口服奥卡西平口服液5 mL，2 次/ d，吡仑帕奈片每晚4 mg，服用药物剂量在有效剂量范围内，服药后患者发作控制不佳，智力倒退明显，服用药物后2 h 内嗜睡明显。既往史、个人史、家族史无特殊异常。查体无特殊。头部核磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)示左颞叶皮层灰白质交界不清，局灶性皮层发育不良可能性大(图1 A C)。正电子发射计算机断层显像/ 计算机断层扫描(positron emission tomography/ computed tomography，PET/ CT)示左颞前叶明显低代谢，且左侧颞上回低代谢区向颞后部延伸(图1 D F)。

图1 患儿术前影像学检查。A C:头部轴位MRI 的FLAIR 序列、T2WI 序列、T1WI 序列示左颞皮层灰白质交界不清(红色箭头指示)； D F:PET-CT 影像轴位、矢状位、冠状位示左颞前叶明显低代谢，且左侧颞上回低代谢区向颞后部延伸(红色箭头指示)

1.2 颅内电极植入设计及毁损

患者为非下丘脑错构瘤发笑发作，根据解剖-电-临床分析，考虑颞叶为第一核心致痫灶，额叶及前扣带回为第二核心致痫灶，围绕两个核心假说设计电极植入方案，排除手术禁忌后在机器人引导下植入颅内电极，植入后行颅内视频脑电监测捕捉发作，明确致痫灶起源后行经皮层电极电刺激脑功能区(mapping)检查，分析致痫灶与功能区的关系。根据颅内脑电图结果及mapping 结果，予以致痫区毁损，先予以时长40 s、功率2 W 预毁损，观察患者毁损后无功能障碍，再予以时长90 s、功率3.5 W 正式毁损，毁损完毕后拔出颅内电极，复查头部CT 无出血。见图2。

图2 颅内电极植入示意图及电极植入路径。P:颞极外侧面-颞极内侧面； B:颞中回-海马头； C:颞中回-海马体； D:颞中回后部-扣带回峡部； F:颞上沟-岛叶后部腹侧； G:颞横回-第2 岛长回下部； J:额下回三角区-第1 岛短回； K:中央下回-第3 岛短回； N:顶上小叶-第1 岛长回； L:额下回-前额叶内侧面； I:额下回-前扣带回； Q:额中回-ACC-眶额回内侧面； O:额下回一眶额回额底一BA25 区下部

2. 结 果

患儿左侧颅内深部电极植入9 根电极，覆盖左侧额极、前岛叶、前颞叶等。术后视频脑电图监测，捕捉到8 次临床发作，包含两种发作形式。监测结果为间歇期出现癫痫样放电，F3 -6，B9 -12，P7 -9，J1 -3；B1 -3，C1 -3，D1 -3。

第1种发作形式为临床出现右上肢不动→左侧肢体复杂运动；脑电图(electroencephalogram，EEG) 为发作型，F3 - 5，J1 - 3，B9 -12，P7 -9→F8 - 10→D12 - 15。第二种发作形式为临床出现发笑发作；EEG 为发作型，J1 - 3→F2 - 5，B9 - 12，P6 -9。因患者存在两种发作形式，第一次颅内电极植入后提示发作起始点位于左颞前叶(F3 -5，B9 - 12，P7 - 9)及左前环岛沟(J1 -3)，起始波形不典型，为进一步明确是否为前额底及扣带回起源，再次于额叶补植入4 根电极。

第二次植入电极后再次行视频脑电监测，监测结果显示，间歇期出现癫痫样放电，F3 -6，B9 -12，P7 -9，J1 -3，L4 -7。发作期临床出现微笑表情-右上肢活动减少-复杂运动；EEG 为发作型，J1 -3→F3 - 5，L4 - 7→B9 - 12，P7 - 9，F8 - 9，O10 - 14(图3B)。

根据两次SEEG 结果定位考虑癫痫灶定位于左侧岛叶前环岛沟(J1 -3)及左侧前颞叶电极位点(F3 -6、B9 -13、P7 - 10)，考虑二者均有可能是癫痫起始区，为进一步鉴别，首先毁损前岛叶(J1 - 3)，毁损后患者仍旧有癫痫发作。后进一步毁损左侧前颞叶电极位点(F3 - 6、B9 - 13、P7 -10)后，患儿无临床发作。出院后继续口服抗癫痫发作药物奥卡西平口服液5 mL，2 次/ d，吡仑帕奈片每晚4 mg ，术后4个月、6 个月随访患儿无癫痫发作。

图3 EEG 结果。A:术前发作期临床表现为发笑，双侧非对称性强直(右著)→自主神经症；EEG 为发作型，脑区性、左侧颞、额区著； B:术后发作期临床表现为微笑表情-右上肢活动减少-复杂运动，EEG 为发作型，J1 -3—F3 -5，L4 -7—B9 -12，P7 -9，F8 -9，O10 -14

来源：廖莹烨，马凯强，王雄飞，等.立体定向脑电图引导下射频热凝治疗发笑癫痫1例并文献复习[J].临床神经外科杂志，2025，22(02):230-232+236.