作者：杨贝宁，陈楠，首都医科大学宣武医院放射与核医学科

1. 病例简介

男，45岁，主诉：间断右下腹痛20 d余。行超声检查发现腹部肿物入院。查体：腹部稍膨隆，可触及下腹部包块，质韧，无移动，无压痛及反跳痛，移动性浊音阴性，未闻及血管杂音。实验室检查未见异常。术前腹部CT平扫+增强扫描示：大网膜团块状混杂密度影并伴有盆腔出血，提示大网膜囊实性富血供占位性病变伴盆腔出血，考虑大网膜恶性病变可能性大（图1A~F）。

患者行全麻下腹腔探查+腹腔肿瘤切除术。术中显示：腹腔巨大肿物由多个实性、囊性、脂肪成分及大网膜组织组成，其中囊性成分壁薄，内见清亮的黄色液体，质地软，实性成分质地硬。肿瘤内部可见出血，仔细结扎肿瘤及网膜表面迂曲静脉后，考虑肿瘤供血动脉主要来自网膜。术后病理：光镜下见梭形肿瘤细胞呈束状及席纹样排列，细胞具有异型性，核分裂象少见（图1G）。

免疫组化（图1H~J）结果显示：CD117（+），DOG-1（+），Ki-67（5%+），病理结果提示胃肠道间质瘤。结合术中所见、病理、免疫组化及影像学检查结果最终诊断：（大网膜）胃肠道外胃肠间质瘤（extra-gastrointestinal stromal tumors，EGIST）（高度恶性）。患者术后各项生命体征平稳，术后恢复良好。出院后随访6个月，未见肿瘤复发。

图1 男，45岁，EGIST伴盆腔出血。CT平扫轴位图像示大网膜团块状混杂密度影（箭），以低密度为主，内可见稍高密度分隔（A）；CT扫描轴位动脉期图像（箭）示病变呈轻度分隔样强化（B）；CT轴位静脉期图像示分割样强化较前明显（C）；CT增强扫描冠状位、矢状位图像示团块大小约为14.9 cm×7.5 cm×14.2 cm（D、E）；CT平扫轴位图像示盆腔出血（箭，F）；术后病理光镜下显示梭形肿瘤细胞呈束状及席纹样排列，细胞具有异型性，核分裂象少见（HE，×400，G）；免疫组化示CD117（+），DOG-1（+），Ki-67（5%+）（×200，H~J）

2. 讨论

EGIST是一种发生于胃肠道外的间叶源性肿瘤，常无特异性临床症状，患者多以腹痛、腹部不适及腹部包块等症状入院。由于肿瘤体积较小时通常不出现临床症状，故首次就诊时EGIST的体积常较大。作为EGIST的常规影像学检查，CT可准确地显示肿瘤的部位、形态、大小、边缘、密度、血供及邻近组织情况。

尽管本病例的CT表现与既往个案报道相似，但本病例CT表现具有以下特点：①肿瘤内部密度不均，内可见囊变、坏死，这可能由肿瘤生长速度过快，内部血供不均匀所致；②由于腹腔潜在空间较大，肿瘤体积大且形态不规则；③增强扫描各期肿瘤实性常呈分隔样中等或明显强化，表明该类肿瘤血供丰富，提示其恶性程度较高；④本病例可观察到盆腔出血，提示肿瘤具有腹腔出血的风险。既往Khobragade等研究也提示源于大网膜的EGIST具有很高的腹腔出血风险。

本病在影像学表现上仍需要与其他原发于大网膜恶性肿瘤如淋巴瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤和韧带样纤维瘤病等鉴别。①淋巴瘤多呈现弥漫性网膜增厚伴结节样病灶，常合并腹膜后淋巴结融合性肿大；②平滑肌肉瘤CT多表现为体积较大的类圆形或分叶状实性占位，易发生中央出血、钙化、囊变及坏死，增强扫描后周围强化明显；③横纹肌肉瘤好发于儿童，影像学可见生长迅速且边界模糊的侵袭性病灶；④韧带样纤维瘤病CT多呈浸润性生长伴周围组织受累，常见蟹足征，病变内部囊变区常位于肿瘤边缘。

总之，本文报道了1例极为少见的原发于大网膜的恶性EGIST，对于该类疾病的认识具有重要的价值和意义。仅依靠影像学难以对此类疾病进行确诊，但通过影像学检查仍然可为病变的良恶性和后续治疗方案的制订提供重要依据。因此，在临床工作中，遇到起源于大网膜的恶性程度较高的巨大占位，应该考虑到此类疾病。

来源：杨贝宁,陈楠.大网膜内恶性胃肠道外间质瘤伴盆腔内出血1例[J].中国医学影像学杂志,2025,33(04):396+402.