作者：尹加伟，钟芬，曹桢斌，广西中医药大学附属瑞康医院医学影像科

患者 男，54岁。因全身多骨疼痛进行性加重入院。外院影像学提示颈椎病、腰椎间盘突出症。入院后行脊柱MRI检查可疑血液系统疾病，临床行骨髓穿刺排除血液系统肿瘤性病变。体检：全身多骨压痛，右手第三指肿大。

实验室检查：血磷减低（0.28 mmol/L），血钙正常（2.15 mmol/L）。影像学检查：腰椎X线摄影显示骨质密度减低，骨小梁减少、边缘模糊，多发椎体双凹形压缩骨折（图1）。骨盆X线摄影显示骨质密度减低，骨小梁减少、边缘模糊，耻骨上支上缘对称性垂直骨皮质透亮线，周围骨质硬化，提示假骨折线形成（图2）。

右手X线摄影显示第三掌骨溶骨性骨质破坏（图3）。MRI显示右手第三掌骨类椭圆形肿块，T1加权序列显示等信号，信号较均匀，夹杂少许小斑片低信号（图4），T2脂肪抑制序列显示明显高信号，信号较均匀，夹杂少许条索低信号（图5，6），增强扫描病灶呈明显强化（图7）。患者行右手第三掌骨肿瘤切除术。

肉眼可见肿瘤周围完整包膜，包膜与邻近肌腱粘连，肿瘤周围血供丰富，切开后肿瘤内呈胶冻样组织。镜下见大量粘液湖背景下形态温和短梭形及小圆形细胞，间质富于血管，病灶内见少量多核巨细胞、局灶性陈旧性出血及散在钙化（图8）。免疫组化：CD34（+）、CD99（+）、CD56（部分+）、CD68（部分+）、Vimentin（+）、ERG（+）、Bcl-2（+）、D2-40（-）、P53（-）、NSE（-）、Des-min（-）、SMA（-）、S-100（-）。病理诊断掌骨磷酸盐尿性间叶性肿瘤。

图1~8 男，54岁。右手第三掌磷酸盐尿性间叶性肿瘤。 图1 腰椎侧位X线摄影显示腰椎骨质密度减低、骨小梁模糊，椎体双凹形压缩；图2 骨盆X线摄影显示骨盆骨质密度、骨小梁模糊，耻骨上支上缘对称性假骨折线（红箭）； 图3 右手正位X线摄影显示第三掌骨溶骨性骨质破坏（红箭）； 图4 右手T1WI显示病灶为等信号夹杂少许低信号（红箭）； 图5、6 右手T2压脂序列显示病灶为高信号夹杂少许低信号（红箭）； 图7 右手T1WI增强图像显示病灶明显强化（红箭）； 图8 病理图（HE×400），镜下可见大量粘液湖背景下形态温和短梭形及小圆形细胞。

讨论

磷酸盐尿性间叶肿瘤（phosphaturic mesenchymal tumor，PMT）是间叶组织来源罕见的一组肿瘤性疾病的统称，其临床特点是形成低磷性骨软化，是肿瘤性骨软化症（tumor-induced osteomalacia，TIO）最常见原因。PMT大多是孤立及良性的，少见多灶及恶性患者。PMT各个年龄组及各个部位均可发生，文献报道PMT 好发的年龄和部位分别为中年、下肢及头颈部。PMT通过分泌成纤维细胞生长因子23（fibroblas growth factor 23，FGF23）诱导肾磷酸盐排泄，导致血磷减低，但血钙保持正常。因此临床出现低磷血症和肾功能正常的患者血清FGF23水平升高提示PMT。

磷酸盐大量排泄导致磷酸盐从骨骼中动员，成骨细胞活性降低，最终导致全身性骨软化以及继发性甲状旁腺功能亢进，骨软化会导致病理性骨折，引发渐进性肌无力和多发性骨痛。本例发病年龄、临床表现与文献报道相符。既往文献关于PMT的报道，PMT可以是溶骨性、成骨性或者混合性的，成骨性或者混合性病灶靠近骨皮质，溶骨性病灶周围骨质硬化相对轻微，本例X线摄影表现符合文献报道溶骨性病灶。

PMT MRI表现为T1WI等、稍低信号，与软组织信号相仿，T2WI高信号夹杂局部低信号，部分可见囊变，增强扫描呈轻-中度强化，一般无瘤周骨髓水肿表现。多数PMT生长缓慢，病灶较小，但病灶较大时可见血管影。本例MRI表现与文献报道相符。

来源：尹加伟,钟芬,曹桢斌.掌骨磷酸盐尿性间叶性肿瘤1例[J].医学影像学杂志,2025,35(02):179-180.DOI:10.20258/j.cnki.1006-9011.2025.02.047.