作者：杨春春，阜阳市人民医院神经外科

中间神经痛(intermediate nerve neuralgia，INN)又称膝状神经痛或Hunt神经痛，该病最早由RamsayHunt于1907年提出，疼痛主要表现为单侧耳道深部的发作性烧灼样疼痛，多在夜晚入睡后1小时出现，可持续数分钟至数小时，疼痛发作时可伴有患侧流泪及鼻粘膜充血。疼痛常被耳道后壁或耳廓周围的感觉或机械刺激所诱发，可伴有泪腺、唾液腺和味觉障碍。

患者常因“阵发性耳痛”就诊耳鼻喉科，由于耳道内神经分布有较多重叠，耳痛除中间神经外，还涉及三叉神经、舌咽神经、迷走神经、第2/3颈神经等，使得INN 的诊断十分困难。加之患者首诊往往因耳痛就诊耳鼻喉科，故真正得到有效治疗的患者极少。阜阳市人民医院神经外科功能病区于2024年6月份收治一例有完整影像学资料且经微血管减压术有效治疗的INN 患者，现报道如下。

1.病例资料

1）一般资料

患者，女，74岁，因“右侧耳部阵发性烧灼、针刺样疼痛7年”于2024年6月入院。患者耳痛范围包括外耳道深部、耳屏前方、乳突。咽喉部、扁桃体、舌根后部无明显疼痛，吞咽、说话未引起疼痛，疼痛性质类似烧灼样、针刺样，发作时难以忍受，每次发作时间不定，持续约数分钟至1小时不等，常于入睡后1小时左右发作，有时患者从睡梦中被上述耳痛惊醒，严重影响患者的生活质量。耳痛无明显的“扳机点”，早期服用卡马西平、甲钴胺等治疗，效果尚可，但后期效果逐渐变差。近日卡马西平每日增至10~12片时仍不能控制其症状，药物治疗效果不佳。

2）诊疗经过

查体无特殊表现，术前头颅CT未见明显异常，MRTA(3D-TOF序列和FIESTA序列)示小脑后下动脉紧靠并压迫面神经(图1)。

由于中间神经极其纤细，即使高场强高分辨率的MRI也无法显示，只能根据MRTA 上面听神经与周围血管的关系大致判断血管有无压迫中间神经。根据该患者的典型临床表现及影像学检查，诊断考虑：右侧中间神经痛。在全麻下行“右侧枕下乙状窦后入路中间神经微血管减压术+中间神经离断术”。术中探查发现小脑后下动脉压迫中间神经及面神经，且中间神经受推挤，小脑后下动脉向后组颅神经腹侧走形，抬起小脑后下动脉，见中间神经及舌咽神经均有受压，在小脑后下动脉与中间神经、舌咽神经之间植入适量Baiflon垫棉，解除压迫，为确保疗效，将中间神经予以离断(图2)。患者术后耳痛症状完全消失，随访6个月后无复发。

2.讨论

中间神经(nervus intermedius，NI)位于面神经和前庭蜗神经的中间，故被称为中间神经，是德国Wrisberg教授于1777年发现并命名的。1968年Rhoton等把中间神经走行分为3个节段，内段与前庭蜗神经紧密贴合并沿前庭蜗神经走行，中间段离开前庭蜗神经独立走行，外段在内听道加入面神经运动根。由于中间神经走形在面神经的运动支旁边，1977年有学者将其命名为“面神经的中间支”，被认为是面神经的一部分。

中间神经包含三种类型的纤维：①特殊内脏感觉纤维(味觉纤维)来自舌前2/3味觉感受器，经鼓索神经投射至延髓孤束核上极；②一般躯体感觉纤维，皮支来自外耳道、鼓膜外层及耳后皮肤、咽部区域；③一般内脏运动(节前副交感纤维)，来自上涎核，走行至翼腭神经节和下颌下神经节，分别支配泪腺、舌下腺、下颌下腺、副唾液腺和鼻腭部腺体，刺激该纤维可导致泪腺、下颌下腺和舌下腺分泌。

1）中间神经痛的临床表现及诊断

中间神经痛的发病机制目前仍未阐明，因其与三叉神经痛、舌咽神经痛的发作特点有相似性，故血管压迫导致神经出脑干区的脱髓鞘改变继而神经纤维间假性突触形成是中间神经痛的最可能原因，责任血管通常是小脑前下动脉、小脑后下动脉或者粗大的椎动脉。中间神经痛分为两型；Ⅰ型又叫耳型，以耳痛为主，疼痛从耳内或耳前开始，呈间歇性、阵发性或持续性剧烈疼痛，可扩散至面部深层结构，此类型需与舌咽神经痛相鉴别；Ⅱ型主要表现为边界不清的面部疼痛，多为连续数小时的疼痛，可伴有同侧副交感神经活动过度的表现，此种类型需与三叉神经痛相鉴别。

中间神经痛的诊断主要依据典型的临床表现，而影像学检查只能提供辅助判断中间神经周围有无血管压迫，指导手术治疗方案的选择，影像学检查不能作为诊断的依据。但影像学检查(面听神经MRTA)可提供神经血管压迫的参考信息，因中间神经非常纤细，即使高分辨率MRI也无法显示，所以只能根据磁共振图像上显示的面听神经和血管的关系来大致判断中间神经有无血管压迫。本文介绍的患者MRTA 检查发现面听神经之间的间隙变宽，小脑后下动脉与面神经关系密切，提示中间神经可能被小脑后下动脉所压迫。

2）中间神经痛的治疗

中间神经痛也被称为原发性耳痛，疼痛位于耳道深部、主要表现为持续几秒或几分钟的阵发性发作特点，和三叉神经痛一样，往往有“扳机点”，吃饭、说话、张口、咬合时可诱发明显耳道深部的如电击样、针刺样疼痛。根据该病的发作特点与三叉神经痛、舌咽神经痛类似，故疾病早期可以口服卡马西平对症处理，卡马西平对疾病的早期往往效果明显，若患者不能耐受卡马西平的副作用，可考虑试用奥卡西平、普瑞巴林等对症治疗。若患者后期药物治疗无效，且MRTA 检查提示中间神经与动脉血管关系密切，在跟患者沟通并表示充分理解的基础上，可考虑行中间神经微血管减压术。但为了确保疗效，在行MVD 术的同时可以切断中间神经，一般无临床后遗症。

值得一提的是：有学者认为由于中间神经和三叉神经、舌咽迷走神经对于同侧外耳道的神经支配分布存在重叠，所以为确保疗效建议在减压或者切断的同时，行多神经探查并同时予以减压，需要对三叉、舌咽、迷走神经同时进行探查。

Lovel等报道了14例阵发性耳痛患者在行中间神经微血管减压的同时对三叉神经、舌咽神经和迷走神经行微血管减压术，长期随访发现72%的病例疼痛完全消失，21%病例疼痛得到明显缓解，总体有效率93%。本例患者术中因发现小脑后下动脉不仅对中间神经有压迫，而且对舌咽神经也有压迫，为确保手术疗效，同时对舌咽神经一起行微血管减压术。

因患者无面部疼痛，且MRTA 提示三叉神经周围无血管压迫，术中为缩短手术时间，减少无效操作，未对三叉神经进行探查，经以上处理后患者右侧耳痛的临床症状完全消失，随访6 个月后无复发。综合相关文献，我们认为微血管减压术是治疗中间神经痛的有效方法，为确保疗效，在行中间神经微血管减压术的同时可加做中间神经的切断。

另外，因为中间神经和三叉神经、舌咽迷走神经对于同侧外耳道的神经支配分布存在重叠，所以为确保疗效建议在减压或者切断的同时，行多神经探查并同时予以减压是提高疗效的有效方法。然而，目前中间神经痛的诊断和治疗仍然缺乏明确的特异性标准，有待进一步探索和研究，以期待提高中间神经痛的诊断准确性，从而减少多神经探查减压的必要性及相关手术风险。

来源：杨春春.显微血管减压术治疗中间神经痛1例报告并文献复习[J].立体定向和功能性神经外科杂志，2025，38(02)：113-115.DOI：10.19854/j.cnki.1008-2425.2025.02.0008.