作者：天津市环湖医院神经外科（陈晓晨、孙东东、刘伟）；天津市河西区尖山街社区卫生服务中心全科（王佳）

小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形，其中以Ⅰ型最常见，可单独存在，也可和其他寰枕畸形同时存在，包括寰枕融合、寰枢椎脱位、颅底凹陷、扁平颅底；可为先天性疾病，也可后天继发于其他疾病，常伴有脊髓空洞，但同时合并脑积水并不常见。

文献报道，小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞发生率为32%~75%，而合并脑积水发生率为6.8%~10%。脑积水也可继发于Chiari畸形行枕大孔减压术后，发生率约为6%。Chiari畸形并发脑积水的发病机制目前尚不清楚，治疗先后顺序、治疗时机及手术方式的选择仍存在较大争议，其中治疗先后顺序的确定尤为重要，正确的处理顺序可避免不必要的术后并发症、降低二次手术风险、缩短住院时间、减轻住院费用。

1. 病例资料

63岁女性，因发现小脑扁桃体下疝畸形5个月伴行走不稳伴头痛1个月、小便失禁2周入院。5个月前，因左侧上肢麻木就诊外院脊柱外科，MRI发现小脑扁桃体下疝畸形及颈椎管狭窄（图1A、1B）。行颈后路单开门椎管减压术，术后左上肢麻木症状改善。入院前1个月，无明显诱因出现头痛，前额为著，并逐渐出现行走不稳，摔倒两次。两周前，出现小便失禁，并伴有记忆力减退，定向力、理解力差，反应迟钝。

入院体格检查：意识朦胧，自主睁眼，可简单对答，不完全从嘱活动；理解力、计算力、定向力差；视力视野检测正常，双侧眼底未见视乳头水肿，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5 mm，对光反射灵敏；四肢肌力Ⅳ级，仅可在搀扶下站立，感觉及共济检查不合作。头颈MRI显示幕上脑室扩张，小脑扁桃体下疝，颅底凹陷，颈部皮下积液（图1C、1D）。

入院后行腰椎穿刺术测压为10.5 mmHg，并释放脑脊液约50 ml，患者精神状态、反应能力及理解力较前略有好转。进一步行颅底CT检查并三维重建显示寰枕融合、颅底凹陷、寰枢椎半脱位、扁平颅底。鉴于患者颈椎管减压术前已存在小脑扁桃体下疝畸形、颅底凹陷、脊髓空洞等影像表现，但无脑积水表现；颈椎管减压术后出现头痛、行走不稳症状，影像学表现为颈部皮下积液，脑室系统扩张；考虑脑积水是术后脑脊液漏导致枕骨大孔上下压力差增大，小脑扁桃体下疝进一步加重，导致脑积水循环障碍；而且，患者伴有寰枢椎脱位，稳定性差，潜在风险较高，遂于行颅后窝减压+枕颈融合+脑脊液漏修补术。

术中切除下疝的小脑扁桃体，并探查双侧Luschka 孔，可见增厚的蛛网膜，予以剥离，疏通四脑室流出道。术中发现颈6锥体水平硬膜小漏口，可见脑脊液持续流出，予以自体筋膜修补，减压骨窗大小约4 cm×4 cm。术后复查头CT发现脑室大小未恢复正常，尤其幕上脑室仍有扩张。术后1个月，患者意识状态较前变差，昏睡，进食差，复查头CT显示脑室较前明显扩张（图1E），遂行脑室-腹腔分流术。术后意识状态明显改善，小便自知可控，可独立行走，分流术后10 d复查头CT显示脑室形态正常（图1F）。分流术术后半年随访，患者神志清楚，言语语利，生活自理，大小便自知可控，可独立上下楼，记忆力理解力正常，肢体麻木症状未再发作。

图1 小脑扁桃体下疝畸形颈椎管减压术后并发脑积水影像学表现。A、B. 颈椎管减压术前MRI显示小脑扁桃体下疝低于枕骨大孔约7 mm，颅底凹陷，颈椎管狭窄，脑室形态正常；C、D. 颈椎管减压术后颈椎MRI显示颈部皮下积液，全脑室系统扩张；E. 枕大孔减压术后1个月头部CT显示全脑室系统扩张；F. 脑室-腹腔分流术后10 d复查头部CT显示脑室系统恢复正常

2. 讨论

Chiari畸形并发脑积水的发病机制目前尚不清楚。临床上，对于Chiari 畸形合并脑积水的处理原则并没有统一的规范，无论是处理时机，还是处理方式一直存在争议。根据文献报道，首先治疗脑积水可能获得良好预后，这一观点得到广泛认同，尽管有多数患者脑积水改善后，Chiari畸形症状仍存在。也有学者认为针对不同患者应采取不同的治疗策略。本文病例脑积水继发于颈椎管减压术后脑脊液漏，考虑为脑脊液的快速外漏导致枕骨大孔上下压力差增大，下疝进一步加重，第四脑室流出道梗阻，脑脊液循环障碍，出现脑积水。

行枕大孔减压术切除下疝扁桃体，开放Luschka孔可改善脑脊液循环，缓解脑积水；但患者术后并未出现预想的预后结果，最终再次行脑室-腹腔分流术治愈脑积水。考虑减压术失败的原因可能是术后仍有脑脊液漏。脑积水本身可作为枕大孔减压术后一种并发症出现，文献报道发生率为1%~18%，其具体发生机制尚不明确。但有文献表明减压术后硬脑膜漏可能是导致脑积水的主要原因，机制可能是术中导致蛛网膜裂孔，脑脊液外溢至硬膜下聚集，引起第四脑室上部或导水管损伤造成梗阻性脑积水。

但该病例为颈椎管减压术后脑脊液漏诱发脑积水，用此机制解释不通，说明脑积水的形成是一个复杂的过程。本文病例为颈椎管减压术后脑脊液漏诱发脑积水，同时合并小脑扁桃体下疝畸形，影像学表现为第四脑室扩大明显，延髓前池缩小，考虑为脑脊液漏导致枕骨大孔上下压力梯度增大，小脑扁桃体下疝进一步加重，引发梗阻性脑积水。从病情发展来看，解除梗阻后理应得到改善脑积水的效果，但事与愿违，术后积水并未改善，甚至逐渐加重，尤其第四脑室明显扩大，小脑桥脑角池容积缩小，考虑梗阻发生在第四脑室以下。

此种情况，第三脑室造瘘可能不能解决梗阻问题，最终行脑室-腹腔分流术。小脑扁桃体下疝畸形合并的脑积水的病理生理改变是复杂的、多因素的，并非单一梗阻所致，可能同时伴有脑脊液动力学改变、静脉高压、颅后窝狭小等多种因素。由于无法明确具体生理病理学机制，因此针对首发症状处理，或许可以达到一劳永逸的地步。本文患者首发症状为行走不稳、认知障碍、小便失禁，为典型脑积水表现，小脑扁桃体下疝长期存在并无不良反应，若先行脑室-腹腔分流术，根据病情需要再酌情行颈枕融合固定，或许对患者更有利。

总之，对Chiari畸形合并颈椎管狭窄患者实施减压手术时，需高度警惕硬膜损伤风险，术后应密切监测脑脊液动力学变化。

来源：陈晓晨,王佳,孙东东,等.小脑扁桃体下疝畸形颈椎管减压术后并发脑积水1例[J].中国临床神经外科杂志,2025,30(03):190-192.DOI:10.13798/j.issn.1009-153X.2025.03.014.