作者：覃雅盼，池河市人民医院；全超，谭红梅，赵鸿琛，王子高，倪伟，茅翼亭，谭海波，葛亮，李翔，复旦大学附属华山医院

硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula，DAVF)是指硬脑膜动脉与硬脑膜静脉、脑静脉窦及皮质静脉之间异常动静脉吻合所致的一类疾病。颅内DAVF约占所有脑血管畸形的15%。脊髓DAVF占脊髓血管畸形的60%~80%，DAVF病变多发生于中胸段至上腰段，仅有2%发生于颈段和寰枕交界区。

头颅MRI表现为颅颈交界处的DAVF是其中特殊类型，可能因相应结构的肿胀或缺血而导致脑干功能障碍或高颈髓病变表现。随着头颈CTA，脊髓MRA和脑脊髓DSA的广泛应用，DAVF的检出率有所上升。然而，由于此类DAVF病变发生率低且解剖结构复杂，许多医生对其临床特点认识不足，导致漏诊或误诊，可能会延误患者的最佳治疗时机。文中介绍了1例颅颈交界处DAVF患者的临床和影像学特点及治疗方法，旨在提高对DAVF病变的认识，以促进其早期诊断和治疗。

1. 病史 

患者住院号：99105×××。男性，59岁。因“反复发作性意识丧失2月余”于2022年12月13日轮椅推送入院。患者家属述患者于2022年10月初左右无明显诱因下反复出现发作性意识丧失，每次发作持续5~10 s，伴双眼上翻。共发作30余次，尤以长时间走路后容易出现，有时在卧位坐起时也有发生。同时伴发作性左侧半身麻木无力，并逐渐出现声音嘶哑，偶有呛咳、头晕及行走不稳。无口吐白沫，无二便失禁。病后曾到外院诊治，查头颅MRI检查提示“延髓病变，性质不详”。具体诊疗经过不详，病情仍反复发作。

2. 既往史、个人史及家族史 

既往有2型糖尿病病史，口服达格列净降糖治疗。平时口服氯吡格雷片、阿托伐他汀钙片。余无殊。

3. 体格检查 

体温36.5 ℃，脉搏82次/分，呼吸16次/分，血压101/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神志清醒，全身皮肤无黄染，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。全身无压痛及反跳痛。神经系统检查：神志清，声音嘶哑。双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射灵敏。双侧闭目、闭唇可，口角无歪斜。伸舌居中，悬雍垂偏右。左侧肢体肌力约Ⅳ级。左侧肢体针刺觉减退，振动觉未见明显异常，左侧指鼻试验欠准确。闭目难立征阳性。双侧Babinski征阳性。

4. 实验室检查 

糖化血红蛋白7.7%。血常规、肝功能、肾功能、心肌酶、电解质、凝血功能均未见明显异常。

5. 辅助检查 

脑电图报告：脑电地形图正常。头颅CT未见明显异常。头颅MRI增强(图1)：延髓病变伴强化，肿胀明显。SWI(图2)：脑干多发出血灶。FET-PET/CT(图3)：脑桥下份及延髓混杂密度影，代谢异常增高，SUV最大值3.02。

图 1 患者头颅MRI增强。注：A为右侧延髓腹侧和左侧延髓可见DWI低信号及混杂信号影；B为脑桥下部和延髓FLAIR高信号；C为延髓处病灶可见轻微强化

图 2 患者SWI可见脑桥和延髓可见多发低信号，考虑为静脉瘀滞影(B)，另可见延髓典型“黑蝴蝶征”(A)

图 3 FET-PET/CT：脑桥下份及延髓混杂密度影，代谢异常增高，SUV值最大3.02

6. 诊疗经过 

患者神经科查体可见舌咽神经损害，小脑性共济失调和双侧锥体束受损表现。根据临床体征，定位于脑干。患者以发作性神经系统缺失症状作为其主要症状，且多出现于活动时或与体位改变(卧位坐起时)有关。从以上的临床表现来看，该疾病不仅需要与间样发作进行鉴别，还需要考虑血流动力学改变相关疾病。结合患者影像学检查结果，首先考虑脑干DAVF。完善DSA(图4)检查诊断：后颅窝DAVF，其一部分向脊髓引流，红色箭头标识即为乙状窦汇入颈内静脉之处。予Onyx-18行DAVF栓塞术治疗。患者经治疗后脑干症状部分好转，由于感染新冠肺炎，转入康复医院进一步治疗。

图 4 DSA提示后颅窝DAVF，其一部分向脊髓引流，红色箭头标识即为乙状窦汇入颈内静脉之处

来源：覃雅盼,全超,谭红梅,等.颅颈交界处硬脑膜动静脉瘘(附1例报告及文献复习)[J].中国临床神经科学,2025,33(05):562-567+597.