作者：王东，焦永辉，申俊峰，金永健，航空总医院神经外科

烟雾病血运重建手术分为直接、间接及联合血运重建术，直接血运重建术可快速改善脑缺血区域血供，并降低间接血运重建术后风险；间接血运重建术在新吻合血管生长后可实现脑组织的稳定血供，但此期间可能伴发脑卒中风险；联合血运重建术因兼具前两者优点，成为成人及青少年（> 11 岁）烟雾病的重要术式。

对于儿童，特别是< 3 岁幼儿，因供体动脉和受体动脉纤细，直接搭桥术的难度较高，临床多采用间接搭桥术，疗效良好。此类患儿烟雾病更隐匿、进展更迅速，若治疗不及时或延迟治疗，脑卒中发生率更高，间接搭桥术的桥血管通常于术后3 ~ 4 个月开始生长，约6 个月初步长成，此期间无法向缺血脑组织提供快速的血流灌注，患儿仍面临脑卒中风险；同时，间接搭桥术围手术期患儿常因疼痛、恐惧情绪而哭闹，更易诱发烟雾病缺血事件的发生。

随着显微技术的发展及术者操作经验的丰富，直接搭桥术的应用日趋低龄化，且取得良好疗效。因学龄前儿童（≤ 6 岁）神经系统发育愈发完善，思维和自我意识发展，认知功能全面发展，对学龄前儿童烟雾病的治疗至关重要。本研究以航空总医院近3年诊断与治疗的学龄前烟雾病患儿为研究对象，探讨联合血运重建术即颞浅动脉（STA）-大脑中动脉（MCA）搭桥术+ 脑-硬膜-颞肌-骨膜瓣贴敷术（EDMPS）的可行性和安全性，以为儿童烟雾病的手术治疗提供更多选择。

1.临床资料

1） 纳入与排除标准

（1）烟雾病的诊断均符合《烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识（2024版）》。（2）年龄≤ 6岁。（3）均行STA-MCA 搭桥术+ EDMPS 且术前行CTA 或DSA 检查。（4）临床资料完整且术后12 个月影像学资料完整。（5）排除自身免疫性疾病、1型神经纤维瘤病、唐氏综合征和放射治疗等可能合并烟雾综合征的患儿，以及临床表现为后循环狭窄和闭塞的烟雾病患儿。（6）本研究经航空总医院伦理委员会批准（审批号：2021-KY-01-05）。（7）所有患儿家长均对手术方法和手术风险知情并签署知情同意书。

2） 一般资料

选择2017 年1 月至2019 年12 月在航空总医院神经外科住院治疗的烟雾病患儿共18 例，男性11 例，女性7 例；月龄18 ~ 72 个月，中位月龄61.00（38.50，66.75）个月；均为缺血型烟雾病，4 例（例4、例6、例8、例10）首发症状为短暂性脑缺血发作（TIA），余14例为脑梗死并伴不同表现；单侧病变4 例，其中左侧1 例（例7）、右侧3 例（例5、例10、例18），双侧病变14 例；均行STA-MCA 搭桥术+EDMPS；术前改良Rankin 量表（mRS）评分0 ~ 3 分，中位评分1.00（0.25，2.00）分。

2.治疗方法

1） 颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术+ 脑-硬膜-颞肌-骨膜瓣贴敷术

（1）手术指征：脑梗死或短暂性脑缺血发作；慢性头痛、头晕、记忆力下降、反应迟钝等脑缺血症状明显；临床症状虽不明显但脑血管病变严重（Suzuki分期> 3期）。

（2）手术方法：病变侧大脑半球优先手术，对侧大脑半球手术通常为首次术后3 ~ 6 个月。术中予以无创脑血氧监测，严格控制血压避免血压波动。患儿平卧位，全身麻醉，沿颞浅动脉走行设计额颞顶枕叶“ 马蹄”形切口，切开头皮，沿帽状腱膜向下翻开皮瓣，消融电极（TN-JPQ-A10W1，唐山天恩科技有限公司）切开头皮时避免损伤颞浅动脉额支及顶支，识别供体动脉颞浅动脉顶支，并以低频消融电极将其从头皮游离，保留少许外膜，罂粟碱棉片（1.50 mg/ml）覆盖血管，缝合帽状腱膜，于颞浅动脉对应位置切开颞肌。

保证颞浅动脉通过时不被挤压，颅骨颞部和顶部各钻一孔，保留翼点处颅骨，制备大小约6 cm × 8 cm骨窗，保留脑膜中动脉，分别于脑膜中动脉额侧及枕侧扇形切开硬脑膜；颞浅动脉穿过颞肌端后，修剪动脉外膜至边缘整齐，“ 鱼口”状剪开，于侧裂上缘附近寻找适宜的大脑中动脉M3段或M4段，应用1 ml注射器针头划开受体动脉后线性剪开，端侧吻合，术后即刻行吲哚菁绿荧光血管造影术（ICGA）确认供体动脉和受体动脉通畅，将条状硬膜向下翻转后贴附于硬膜下脑表面，同样将颞顶部颅骨骨膜和颞肌贴附于脑表面，还纳骨瓣，钛钉钛板（上海双申医疗器械股份有限公司）固定骨瓣，逐层缝合头皮，结束手术（图1）。

2） 疗效及安全性评价

（1）疗效评价：术后1周复查三维重建CTA 及CT灌注成像（CTP），评估开颅范围、桥血管通畅情况及缺血脑组织灌注改善。术后6 个月复查CT或MRI，观察有无新发脑梗死或脑出血。术后12 个月复查CTA或DSA，评估桥血管生长情况。每12 个月进行1次电话或门诊随访，直至随访结束（2023年12月）。

（2）神经功能：分别于术前和随访结束时采用mRS 量表评估神经功能改善情况。0分，无症状；1分，尽管有症状但无明显功能障碍，可完成所有日常工作和活动；2分，轻残，无法完成发病前所有活动，但可独立处理个人事务；3 分，中残，日常生活需他人帮助但可独立行走；4 分，重残，行走和日常生活需他人帮助；5分，严重残疾，卧床、大小便失禁，需他人持续照料；6分，死亡。

（3）安全性评价：记录住院和随访期间新发缺血性和（或）出血性卒中事件、脑过度灌注综合征（CHS）、短暂性脑缺血发作、癫痫发作、认知功能障碍、切口愈合不良等并发症发生率。

3.结果

本组18例患儿（31侧）均顺利完成STA-MCA 搭桥术+ EDMPS，其中2 例（例14、例15）曾在外院行脑-颞肌贴敷术（EMS），例14 为双侧病变，此次仅在我院行对侧手术；例15 术后1 年症状无改善，此次在我院再次行双侧手术。

术后1 周复查三维重建CTA 显示，联合搭桥术覆盖大脑前动脉（ACA）和大脑中动脉区域，桥血管通畅，桥血管供血区血流灌注较术前改善；1例（例9）复查MRI提示无症状小面积梗死灶；4例（例4、例6、例8、例10）术前表现为短暂性脑缺血发作的患儿术后症状消失；仅1例（例3）术后新发短暂性脑缺血发作。

所有患儿住院期间均未出现脑过度灌注综合征、癫痫发作、认知功能障碍及切口愈合不良现象。1例（例17）首次术后等待对侧手术期间（首次术后3 ~ 6 个月）出现右侧新发脑梗死。随访时间为33 ~ 79 个月，平均（57.28 ±13.32）个月，术后6 个月无新发脑梗死或脑出血；术后12 个月复查CTA或DSA，26侧（例5、例7为单侧，例14 此次入院为单侧，例1、例2、例6 仅一侧，例3、例4、例8、例9、例11、例12、例13、例15、例16、例17为双侧）桥血管通畅，5侧（例10、例18为单侧，例1、例2、例6另一侧）桥血管不显影，均可见血管间接吻合形成的侧支代偿，颞浅动脉和（或）颞深动脉管径不同程度增大。

随访期间，均未出现缺血性和（或）出血性卒中事件、脑过度灌注综合征、短暂性脑缺血发作、癫痫发作、认知功能障碍和切口愈合不良现象。至随访结束时，18 例患者mRS 评分0 ~ 3 分、中位评分1.00（0.25，1.75）分，3 例（例3、例5、例18）mRS 评分改善，14 例术前mRS 评分0 ~ 2 分未见变化，1例（例14）术前mRS评分3分亦无变化。

图1 例4患儿，女性，3岁，因突发右下肢无力15 d入院，临床诊断为双侧烟雾病，先行左侧STA-MCA 搭桥术+ EDMPS。手术前后影像学和术中所见：1a 术前左颈内动脉DSA 显示，左大脑中动脉M1 段重度狭窄（箭头所示），远端分支显影欠佳；1b 术前CTP显示双侧额颞叶达峰时间（TTP）延迟（圆圈所示）；1c 设计左侧额颞叶切口；1d 术中完成颞浅动脉与大脑中动脉M4 段端侧吻合；1e 术中即刻ICGA 显示桥血管通畅；1f 术后7 d 三维重建CTA 显示开颅范围；1g 术后6 个月CTP显示左侧大脑半球TTP明显缩短（圆圈所示） ；1h 术后12 个月左颈外动脉DSA显示桥血管通畅，贴敷血管生长良好。1，右侧额叶；2，左侧额叶；3，右侧颞底；4，左侧颞底；5，右侧颞枕叶；6，左侧颞枕叶；7，右侧枕叶；8，左侧枕叶

来源：王东,焦永辉,申俊峰,等.颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术联合脑-硬膜-颞肌-骨膜瓣贴敷术治疗学龄前儿童烟雾病疗效分析[J].中国现代神经疾病杂志,2025,25(10):972-977.