作者：杨学农，刘 畅，焦帅儒，李笑迎等，河北医科大学第三医院检验科，河北医科大学医学技术学院

急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）是最常见的儿童恶性血液肿瘤，其典型临床表现为贫血、发热、感染、出血、肝脏、脾脏及淋巴结肿大等[1] 。本文报道1例以局部骨髓坏死伴橙色血质为首发症状的ALL病例，该病例间断发热伴髋部疼痛20 d，肝脏、脾脏、淋巴结未触及肿大，白细胞亦无明显异常，结合骨髓细胞学检查和流式细胞学分析，确诊为急性B淋巴细胞白血病。本病例报道旨在提升临床对ALL罕见首发症状的认识，以优化诊断流程，丰富ALL的诊疗策略，并促进相关研究。

1 病例资料

1.1 主诉和现病史

患者为14岁男性，因“间断发热伴髋部疼痛20 d”于2024年2月16日接受住院治疗。患者发病以来饮食尚可，睡眠、精神状态较差，体重稳定，无畏寒、寒战、咳嗽、咳痰，大小便无明显异常。否认既往手术、外伤、输血史，否认结核病史。家族史系统回顾无特殊。

1.2 体格检查

体温3 8.0℃，心率1 0 4次m i n-1，血压 14.364/8.379 kPa，呼吸平稳。正常面容，发育正常，营养中等，体位自如。神清、言语对答正常，查体合作。皮肤与黏膜无苍白、潮红、黄染、皮疹和出血点。全身浅表淋巴结未触及肿大。肺部听诊未闻及异常呼吸音和干湿性啰音、胸膜摩擦音。心脏听诊示心律齐，心音有力，瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，无心包摩擦音。腹部检查示腹部柔软，有轻压痛，未触及肝脾下移，双下肢无水肿，右侧髋部有明显压痛。

1.3 实验室检验和辅助检查

1）入院血常规。白细胞计数6.60×109L-1，红细胞计数4.39×1012L-1，血红蛋白124.00 g·L-1， 红细胞压积35.40%，血小板计数255.00×109L-1， 中性粒细胞计数4.61×109L-1，淋巴细胞计数1.78×109L-1，未成熟粒细胞比值1.4；白细胞介素6 76.256 pg·mL-1，降钙素原0.309 ng·mL-1。2）凝血功能。凝血酶原时间15.1 s，凝血酶原活动度63.00 %，纤维蛋白原4.88 g·L-1，D-二聚体1.70 μg·mL-1，纤维蛋白原降解产物 4.96 μg·m L-1，抗凝血酶Ⅲ 90%。3）生化指标。总蛋白67.2 g·L-1，白蛋白34.6 g·L-1，白球比1.1，前白蛋白133 mg·L-1，碱性磷酸酶158 U·L-1， 超敏C反应蛋白50.69 mg·L-1，血钠134 mmol·L-1， 血钙3.02 mmol·L-1，血磷0.79 mmol·L-1；红细胞沉降率73 mm·h-1。二便常规均未见明显异常。

1.4 辅助检查

1）影像学检查。双侧髂窝彩超示右侧髂窝囊实性肿物，未见明显血流信号。双髋关节磁共振成像示双侧髂骨、股骨头和双侧髂骨周围异常信号，考虑感染可能大，血源性？双髋关节增强磁共振成像示左侧髂骨翼、右侧骶髂关节多发不均匀强化信号，累及周围软组织；右侧髂窝异常强化信号。2）骨髓穿刺病理报告（左髂后上棘）苏木精-伊红染色和过碘酸雪夫染色示骨组织中见大量异常小淋巴细胞，考虑B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤，请结合临床及其他实验室检验结果进一步诊断。首次骨髓穿刺（左髂后上棘）细胞涂片可见骨髓部分有核细胞溶解破坏，结构模糊；视野可见大量坏死物质、少量成熟红细胞和粒细胞，可见橙色血质[图1（a）]。血象无明显异常。实验室意见：此部位骨髓坏死，可见橙色血质，建议换部位复查。第2次骨髓穿刺（右髂前上棘）细胞涂片镜检示粒红比例均降低，淋巴细胞（系）比例增高，以原始和幼稚淋巴细胞为主[图1（b）]。血涂片白细胞总数增多，各细胞形态、比例无明显异常。实验室意见：ALL骨髓象，建议结合流式细胞学等相关检查。

流式细胞免疫表型检查以CD45/SSC设门，可见0.53%异常B淋巴母细胞，异常细胞群占有核细胞的24.90%，强表达CD10，表达CD34、C D 3 8、H L A-D R、C D 2 0、C D 1 9、T D T、 cCD79a、CD22，弱表达CD123、CD33，不表达CD117、CD13、MPO、cCD3、sIgM、cIgM及其他髓系、淋系标志，可见异常B淋巴母细胞，符合急性B淋巴细胞白血病表型。

2 讨论

本例患者为14岁男性，以“间断发热、髋部疼痛”为主要表现。入院时白细胞计数6.60×109L-1， 处于正常值范围，考虑与患者入院前“哌拉西林钠他唑巴坦抗感染治疗5 d”有关。该患者第1次骨髓（左髂后上棘）穿刺检查时，镜下可见骨髓部分有核细胞溶解破坏和大量橙色血质，考虑该部位存在骨髓坏死，更换穿刺部位后第2次骨髓（右髂前上棘）检查可见高比例的原始细胞，未见骨髓坏死和橙色血质，结合流式细胞学考虑为急性B淋巴细胞白血病。

患者发热伴双髋部疼痛，右侧为著，结合骨髓部分有核细胞溶解破坏，结构模糊等异常改变，符合骨髓坏死征象[2] 。骨髓坏死是由多种疾病引起的严重并发症，表现为骨髓造血组织和基质组织大片坏死[3] 。患者就诊期间0.3%~2.0%骨髓坏死。骨髓坏死病因较多，最常见于恶性肿瘤，包括骨髓转移瘤和血液系统恶性肿瘤[4] 。与骨髓坏死相关的临床表现有骨痛和发热、血细胞减少、乳酸脱氢酶和铁蛋白升高[5] 。骨髓坏死主要归因于患者体内骨髓细胞数的异常增加，这导致骨髓腔内压力的显著上升和血管壁的浸润，进一步造成局部血液循环障碍和组织供氧不足，最终引发骨髓坏死[3] 。

本例患者为B淋巴细胞白血病引起的骨髓坏死，更罕见的是同时合并了橙色血质骨髓坏死。橙色血质由Rudolph Virchow在1847年首次描述，是一种源于胆红素的内源性色素，可以在细胞内外呈现出不同形态，在组织中主要以4种主要形式存在：星形团簇、不规则晶体、微小球体聚集体和菱形晶体，呈金黄色、棕黄色或黄红色。橙色血质与铁血黄素不同，它不含铁，因此铁染色为阴性。可溶于氯仿，但不溶于水、酒精和乙醚[6-7] 。

在低氧压环境下，封闭的组织隔室内发生的红细胞外渗现象导致血红蛋白代谢转化为卟啉，卟啉进一步转化为胆绿素，最终通过还原反应生成橙色血质。值得注意的是，橙色血质具有可逆性，能够重新转化为胆绿素，在骨髓检查中较为罕见[8] 。橙色血质在出血后约2周形成，提示可能存在陈旧性出血，潜在出血历史是临床诊断的重要线索[9] 。

ALL作为常见的恶性血液性疾病，一些非典型的症状给临床诊治带来挑战。本病例强调了临床医师和检验人员在面对患者原因不明的发热、骨痛时，需考虑ALL的可能性，并及时完善骨髓检查，以实现早诊断、早治疗，减少误诊风险，有利于改善患者预后。

参考文献略。

来源：杨学农，刘畅，焦帅儒，等. 急性淋巴细胞白血病局部骨髓坏死伴橙色血质1例报道[J]. 检验医学，2026，41（1）：101-102.