作者：李春蕾，刘宏宇，韩珍珍，段 颜等，滨州医学院，胜利油田中心医院

子宫静脉内平滑肌瘤病 （uterine intravenous leiom-yomatosis，IVL）是一种极为罕见和独特的沿静脉血管生长的良性平滑肌瘤。IVL虽为良性疾病，但具有沿着血管生长侵犯至腔静脉、右心房的恶性生物学行为，严重者可危急患者的生命安全[1-2]。IVL缺乏特异性的临床表现、影像学表现以及实验室检查，因此，术前诊断极为困难，主要依靠病理诊断[3]。本文报道1例IVL的诊治过程，术前经多学科团队协作指导围手术期全阶段的诊疗方案，最终行腹腔镜经腹全子宫切除术+双附件切除术，并于彩超监视下在腹腔镜下牵拉取出静脉内瘤栓，手术顺利。本文经胜利油田中心医院医学伦理委员会审批（伦理编号：YXLL202517601）。

1 病例资料

患者，39岁，女，因“子宫肌瘤术后1年，发现盆腔占位1年”于2024年3月13日收入胜利油田中心医院。患者既往月经规律，5/30 d，末次月经2024年3月3日，2023年2月14日因“子宫平滑肌瘤”于胜利油田中心医院行腹腔镜下单纯子宫肌瘤挖除术，术中快速病理示：子宫富于平滑肌瘤并水肿变性，子宫静脉内血管平滑肌瘤病。将相关风险告知患者家属，患者家属拒绝行全子宫+双附件切除术，要求单纯行子宫肌瘤挖除术。术后病理提示：（子宫肿物）子宫多发性平滑肌瘤，大者为富于细胞型平滑肌瘤并水肿变性。患者2023年3月9日复查B超提示：宫体左侧探及4.6 cm×2.5 cm×4.1 cm不均质偏强回声。彩色多普勒血流成像 （color Doppler flow imaging，CDFI）示条状血流信号。此后复查B超肿物逐渐增大，2023年5月24日磁共振（magnetic resonance，MR）及2023年6月12日MR增强提示：左侧附件区见不规则迂曲管状T2稍高信号影，信号不均匀，T1呈低信号，DWI未见扩散受限，左侧附件区病变增强扫描动脉期可见多发小血管穿行，病灶内见片絮状强化，呈持续强化，病变与左侧髂内静脉关系密切，髂内静脉内见多发充盈缺损，大者长径约1.6 cm。考虑IVL，左侧髂内静脉受累（Ⅲ期）。2024年2月21日B超提示：宫体左侧探及10.3 cm×7.4 cm×10.2 cm混合囊实性包块（图1A），与宫体关系密切，囊性部分大小约7.9 cm×5.5 cm×3.9 cm，余为实性部分，CDFI示较丰富血流信号，阻力指数0.29（图1B）。2024年3月13日CT及CT增强考虑左侧髂静脉及下腔静脉受累。2024年3月14日MR及MR增强考虑IVL，较前增大。

患者入院后卵巢肿瘤标志物均在正常范围内，其他实验室检查均未见明显异常。患者入院后妇科查体：外阴发育正常，已婚已产式，阴道通畅，无充血，无异常分泌物；宫颈大小正常，光滑，无触血；宫体前位，增大如孕2月大小，边界清，活动好，质地韧，无压痛；左附件区可触及一直径约8 cm的肿物，右附件区未扪及异常。

术前经胜利油田中心医院多学科讨论，综合评估患者的病情，患者诊断明确，心血管外科建议可备下腔静脉切开取瘤栓。最终患者于2024年3月16日行腹腔镜经腹全子宫切除术+双附件切除+静脉瘤栓取出术+盆腔粘连松解术。术中腹腔镜探查：子宫正常大小，左附件区见一直径约9 cm的囊实性肿物，表面血运丰富。常规切除子宫及双附件，术中自左侧卵巢静脉近心端探查提示，左侧卵巢静脉内平滑肌瘤组织疏松，请心外科台上会诊，于彩超监视下行牵拉取出近心端卵巢静脉内、左肾静脉、下腔静脉内平滑肌瘤，同法抽拉左侧子宫静脉及髂内静脉及髂外静脉内瘤栓。术中超声提示：左肾静脉及下腔静脉内未见明显异常，管腔内未见异常回声，加压管腔能闭合，同患者家属交代病情，检查无出血后，用腹腔镜再次在腹腔探查切除部位无活动性出血后，生理盐水冲洗腹腔并抽吸干净。

术中及术后病理提示：IVL。患者术后状态稳定，于术后第4天出院。

患者术后2个月复查B超示：（子宫切除术后）阴道断端未见明显异常回声，双附件未见明显异常回声。MR提示：子宫切除术后，双侧附件区未见明显异常信号影，盆腔内未见明显肿大淋巴结。2025年4月复查B超：（子宫切除术后）阴道断端未见明显异常，双附件区未见明显异常。CDFI未见明显异常血流信号。患者术后定期严密复查随访。

2 讨论

IVL的发病率很低，常见于育龄期女性，具有沿静脉血管生长的特点[4-5]。IVL的发病机制尚不明确，目前主要有两种假设[6]：一种认为IVL来源于血管壁的平滑肌细胞，另一种认为IVL是由子宫平滑肌瘤侵入血管腔形成。因此IVL究竟起源于子宫平滑肌还是子宫静脉平滑肌仍有争议。有研究表明，大多数IVL患者的肿瘤细胞中雌孕激素受体表达阳性，这可能与IVL的发病机制有关，并为后续治疗提供依据；患者的发病年龄、初潮年龄及低密度脂蛋白胆固醇也可能与IVL的疾病进展情况有关[7]。这些因素提示IVL的发生发展可能受到内分泌代谢环境的复杂调控，未来在风险评估及个体化治疗策略制订中应予以充分考量。

IVL的临床表现不典型，常见临床表现为异常阴道流血，比如经期延长、月经淋漓不尽、月经量增多、不规则阴道出血等，进而可导致贫血，也可表现为腹痛或腹部肿块等[1]。但IVL也有一些其他非特异的临床表现。如Sharma等[8]报告了1例临床表现为巨大的腹盆腔肿块并且伴有严重月经过多和严重贫血的IVL；Sato等[9]报道了1例血管平滑肌瘤继发的消耗性凝血功能障碍。如果患者出现胸闷、呼吸困难、喘憋、心悸、下肢水肿等临床表现时要考虑是否有下腔静脉和心脏受累[10]。由于临床表现缺乏特异性，IVL在术前常被误诊为普通子宫肌瘤或其他盆腔肿瘤，导致治疗延误。

IVL的肿瘤细胞既可以沿子宫和髂内静脉延伸，又可以沿卵巢静脉延伸，最终到达下腔静脉，进而到达右心房，危及患者的生命[11]。临床上一般将IVL分为四期[12]：Ⅰ期，病灶局限于盆腔内，但是已经穿透子宫静脉壁；Ⅱ期，肿瘤已扩展到腹腔，但未到达肾静脉水平；Ⅲ期，病灶到达肾静脉和下腔静脉，并进一步延伸至右心房，但未到达肺动脉（本例患者为Ⅲ期）；Ⅳ期，病灶到达肺动脉和/或有肺转移。

IVL无特异的辅助检查手段，有研究表明，对于早期的静脉内IVL，超声造影显示，病灶呈低增强表现，并被持续增强的静脉血流环绕，形态上类似“夹心饼干”征，IVL病灶与静脉壁之间有明显的血流间隔[13]。

主要诊断仍然是依据病理的诊断[3]。对于既往有子宫手术史的患者，如发现盆腔内异常包块，应警惕此病的发生。MR、CT以及超声可以评估此病的进展情况，为后续的诊治提供依据。

目前手术仍然是IVL的最佳治疗措施[14-15]。有研究表明，单纯子宫肌瘤挖除的患者发生IVL的概率高于全子宫切除以及子宫和双附件切除的患者。也有研究认为切除卵巢是预防复发的必要措施[12]。强调尽量Ⅰ期病灶的完整切除，包括全子宫切除、双附件切除以及血管内肿瘤的切除。但是对于有生育要求的年轻患者，在无宫外受累的情况下，可以考虑保育手术，但是术后须严密随访[6]。对于病情严重不适合手术的患者或者复发的患者可以考虑行抗雌激素治疗。有研究表明，对于手术不能完全切除病灶的患者，可先行病灶部分切除，后使用促性腺激素释放激素激动剂进行后续治疗[16]。

腹腔镜手术具有微创、切口感染率低、恢复快等优点。目前报道IVL经腹腔镜手术的较少。Kim等[17]报告了1例机器人辅助腹腔镜成功切除子宫血管平滑肌瘤病的病例，因患者有生育要求，仅行病灶切除术，手术顺利。有研究表明，当存在于血管内的瘤栓与管壁无粘连并且表面光滑时，可从心脏内抽出下腔静脉内瘤栓，也可从下腔静脉内抽出心脏内的瘤栓[18]。本例患者静脉内瘤栓表面光滑并且与血管壁无粘连，术中常规切除子宫及双附件后，在腹腔镜下从血管断端抽出血管内瘤栓，患者术中出血少，术后恢复好。

本例患者虽行全子宫切除术+双附件切除术，但仍要警惕复发的可能。丁懿等[19]报告了1例因子宫肌瘤行全子宫切除（保留双附件），术后发现阴道残端血管平滑肌瘤的病例。此患者虽行全子宫+双附件切除，仍将长期随访。考虑到IVL具有沿血管蔓延和远期复发的特点，建议术后定期进行影像学检查，包括盆腔超声、CT或MRI，以便早期发现可能的复发或转移。

综上所述，IVL的病因、发病机制尚不明确，临床表现多样化，无特异性的辅助检查手段，术前诊断较为困难，主要依据术后病理诊断，目前治疗仍首选手术治疗。本例患者有子宫肌瘤挖除病史，第1次术后随访影像学检查提示考虑IVL可能，最终行腹腔镜经腹全子宫切除术+双附件切除，并于彩超监视下在腹腔镜下牵拉取出静脉内瘤栓。患者术后2个月复查均未见明显异常，预后良好，但仍需要长期随访。未来需要更多大样本、多中心的研究进一步探索IVL的分子机制，优化诊疗流程，并建立规范的术后随访体系，以改善患者长期预后。 

参考文献略。

来源：李春蕾,刘宏宇,韩珍珍,等.一例腹腔镜下Ⅲ期子宫静脉内平滑肌瘤病切除并文献复习[J].妇儿健康导刊,2026,5(06):40-43.