Hey guys，淀粉样变性是淀粉样蛋白在各种组织中的积聚。原发性局限性皮肤淀粉样变发生于淀粉样蛋白仅沉积在皮肤上，且没有全身受累的证据。在这组淀粉样变中，有三个亚型：黄斑淀粉样变、地衣淀粉样变和结节淀粉样变。原发性皮肤结节淀粉样变性（PCNA）是最不常见的亚型。今天我们学习一位女性在美容手术后被诊断为原发性皮肤结节性淀粉样变的案例。

案例详情

一名60岁的女性没有任何病史或手术史。她有一种2年多的病情，其特征是右脸颊上出现斑块，斑块逐渐增长，并伴有瘙痒。她表示，这一病变是在注射自体脂肪的面部美容手术后六个月出现的。根据患者的说法，手术是在两个脸颊上进行的，右脸颊的注射量更大。左颊无症状或病变。体检时，她的右脸颊上有2个粉橙色斑块，没有其他发现（图1）。

医生对病变进行了切开活检，发现真皮中部和深层存在无定形嗜酸性物质，伴有血管周围浆细胞浸润（图2a，b）。刚果红染色的皮肤沉积物在偏振光下显示出苹果绿双折射（图2c，d）。κ和λ轻链的免疫组织化学研究表明，κ轻链限制的证据与单克隆浆细胞增殖一致（图2e，f）。

通过完整的血象、综合代谢小组、血清蛋白电泳、血清免疫球蛋白轻链和心电图完成的。所有这些都正常，诊断为原发性皮肤结节性淀粉样变。

讨论

PCNA是一种罕见的变体，文献中鲜有报道。结节亚型可表现为一个或多个结节或斑块。其特征是免疫球蛋白的局部皮肤积聚，继发于浆细胞的局部增殖。根据定义，在诊断时，不应存在潜在的血液学异常或淀粉样蛋白沉积继发的内脏器官受累的证据。

这些沉积物产生的确切原因尚不清楚：已经描述了与自身免疫疾病（如干燥综合征）的关联，并且有报道称与创伤相关，但没有与本文所述的美容手术相关。目前，文献中几乎没有关于多种治疗模式的证据。

治疗方案包括手术切除、皮肤擦伤、电切和刮除、冷冻治疗、二氧化碳激光、脉冲染料激光、病灶内类固醇，由于皮下组织和血管的潜在浸润以及全身性疾病的进展，手术切除应成为目标。本病例显示了基于面部注射自体脂肪的美容手术与浸润量较高区域PCNA的发展之间的关系；这表明局部创伤或持续的抗原刺激可能是这种病理发展的潜在诱因。需要更多的研究来验证这类手术与PCNA发展之间的因果关系。

参考文献

1. Mena L, Carrasco C, Folch H, de la Parra R, Carreño L. Primary cutaneous nodular amyloidosis associated with the injection of autologous fat. Clin Exp Dermatol. 2021 Apr;46(3):552-554. doi: 10.1111/ced.14429. Epub 2020 Sep 16. PMID: 32844397. 

来源：肉毒毒素btxa