作者：张成伟[1]，罗燕飞[2]，广东医科大学附属第二医院检验医学中心，广东省人民医院检验科

前言

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（Angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL）是外周T细胞淋巴瘤的一种常见亚型，约占15%-20%[1]，其临床表现多样，常以发热、淋巴结肿大、高丙种球蛋白血症为首发症状，部分患者可出现血细胞减少，易与感染性疾病或自身免疫病混淆。

案例经过

患者男，66 岁，11 天前（2026 年 1 月 9 日）出现干咳，伴口干、呼吸困难，咳嗽时胸痛。无气促、发热，无畏寒、寒战，无咯血，遂至广州医科大学附属第一医院就诊。

查血常规：白细胞计数 15.54×109/L↑；血红蛋白 142g/L；血小板计数 32×109/L↓。

胸部 CT 提示：1. 双侧颈部、胸腔、腹腔及腋窝多发淋巴结肿大，性质待定（结节病？淋巴瘤？）；2. 右中肺内侧段、左上肺下舌段及双下肺胸膜下少许慢性炎症及纤维灶。

初步诊断为 “肺部感染、血小板减少症”，予抗感染、止咳对症治疗后咳嗽症状好转，但血小板持续偏低，为进一步诊治转入我院。入院时患者精神疲乏，存在鼻衄、牙龈出血表现。

【体格检查】生命体征平稳，浅表淋巴结（颈、腋、腹股沟）可触及肿大，无胸骨压痛，肝脾未触及。

案例分析

检验案例分析

【血常规】白细胞计数 14.11×109/L↑；红细胞计数 4.08×1012/L；血红蛋白 115g/L↓；血小板计数 27×109/L↓

【骨髓形态学检测】骨髓片中骨髓增生明显活跃，血小板少见，不典型淋巴细胞（部分可见浆细胞样改变）占23.0%，外周血占33.0%，需排除成熟淋巴细胞肿瘤骨髓浸润，请结合相关检查综合分析。

外周血片血片白细胞偏多，分类可见中晚幼粒细胞，单核细胞比例增高，不典型淋巴细胞占33.0%，形态同骨髓，成熟红细胞大小不一，部分中央淡染区扩大，可见大红、小红、椭圆形和裂片红细胞（约占0.5%）红细胞，少部分呈缗钱状分布，血小板同骨髓。

【病理结果】送检骨髓可见6个完整的骨髓腔，骨髓增生极度活跃，造血细胞约占骨髓腔面积的90%；粒红比例大致正常， 均以中晚幼阶段细胞为主；巨核细胞数量和形态未见明显异常。髓腔内较多淋巴样细胞增生，细胞体积小， 胞浆少量，核略不规则，核仁不明显。

【免疫组化结果】

【淋巴细胞亚群相对计数】

【流式免疫分型结果】骨髓标本中检测到约9.13%具有异常免疫表型的淋巴细胞，此细胞群表达CD10、CD4、CD5、CD7(弱)、CD45RA；不表达CD3、CD8、CD56、CD57、FMC7、CD71、CD33、CD117、CD34、CD103、CD25、CD27、CD19、CD11c、HLA-DR、CD123、CD2、CD103、CD23、CD14、CD38、CD22、Kappa、Lambda、CD20、TDT、CytoCD3、CytoCD79a。结合免疫表型考虑血管免疫母淋巴瘤。

至此，诊断证据链完整闭环。临床医师最终诊断： 非霍奇金淋巴瘤（血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤，Ann Arbor IV期B，IPI评分5分）。

患者于2026年1月30日开始接受CHOP方案（利妥昔单抗+长春新碱+多柔比星+环磷酰胺+泼尼松）联合西达本胺治疗。化疗后出现粒细胞缺乏伴发热，经抗感染及对症支持治疗后好转。2月3日出院时，患者病情平稳，血小板计数较之前升至96×10⁹/L。

知识拓展

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的诊断要点

AITL的诊断需结合临床、病理、免疫表型及分子生物学特征。

1、临床表现：多见于老年人，常表现为全身淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻，可伴有皮疹、关节炎等自身免疫现象，以及高丙种球蛋白血症。

2、病理特征：淋巴结结构破坏，可见高内皮小静脉增生和滤泡树突状细胞网紊乱[2]。

3、免疫表型：肿瘤细胞表达T细胞抗原（如CD3、CD4、CD5），并异常表达至少2-3个TFH相关标志物，包括CD10、BCL6、PD-1、ICOS、CXCL13。这是诊断AITL的核心依据[3]。

4、流式细胞术的应用： 流式细胞术可快速检测异常T细胞的免疫表型，CD10在T细胞上的异常表达以及泛T细胞抗原（如CD3、CD7）的丢失，是识别AITL的重要线索[4]。

5、分子特征： TCR基因克隆性重排是诊断T细胞肿瘤的必要条件。此外，约70%的AITL患者存在TET2、DNMT3A、RHOA G17V等基因突变[5]。

总结

本例以血小板减少、白细胞升高为首发表现，早期易与感染、自身免疫性疾病混淆。各项检验结果在诊疗中层层递进发挥作用：血常规初筛提示血象异常，细胞形态学检出可疑异常淋巴细胞，流式细胞术精准检出具备 TFH 表型的异常 T 细胞，病理免疫组化进一步佐证，TCR 基因重排检测最终证实 T 细胞单克隆增殖。整套诊断流程完整展现检验指标从初筛、定向分型到确诊的逻辑闭环。

【参考文献】

[1] 李爱平，石旦，李晓杰。血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤的特征和诊治进展 [J]. 中南医学科学杂志，2020,48 (3):320-322,326.

[2] 郭艳敏，何妙侠。解读血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤 [J]. 中华病理学杂志，2019,48 (3):261-264.DOI:10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2019.03.022.

[3] BAJAJ A. Characterizing T-cell dominance in angioimmunoblastic T-cell lymphoma [J]. Journal of Archives in Oncology Research, 2024, 1 (2): 110. DOI:10.59462/jaor.1.2.110.

[4] 王春艳，刘松雅，朱莉，等。淋巴结滤泡辅助 T 细胞淋巴瘤 - 血管免疫母细胞亚型免疫表型特征分析 [J]. 中国生物工程杂志，2023,43 (12):39-45.DOI:10.13523/j.cb.2310049.

[5] SWERDLOW S H, CAMPO E, HARRIS N L, et al. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues [M]. Revised 4th ed. Lyon: International Agency for Research on Cancer (IARC), 2017: 407-412.

来源：检验医学网