Hey guys，面部小汗腺血管错构瘤（EAH）是一种罕见的良性畸形，通常是先天性或青春期前的，与患者的性别无关。它表现为孤立的肉色病变，无症状或引起轻度疼痛，并伴有四肢多汗症。病变增大通常与患者肢体的生长相称。组织学上，EAH的特征是汗腺（小汗腺）数量增加和毛细血管增多。这种情况通常是良性的，不需要干预，除非患者对形状和多汗症感到困扰。在这一点上，手术干预已经确立。皮肤科医生已经成功地使用肉毒毒素治疗了许多EAH病例。

病例报告

一名52岁健康女性因下巴病变就诊。她报告说，病变始于7年前的粉红色斑块。病变慢慢扩大，摸起来很软。颜色从粉红色变为紫色，并伴有毛细血管扩张和与病变相关的出汗增加。随着病变的扩大，它干扰了言语。在体格检查中，我们注意到下巴上有一个粉红色的浸润斑块，上面有毛细血管扩张。斑块约为4×4cm（图1和图2）。

病变延伸至口腔内牙龈粘膜（图3）。她的全身和全身检查正常。碘淀粉测试已经被用来证实病变上的多汗症。图4显示了从病变处进行5毫米穿孔活检，组织病理学检查显示，结节状扩张血管簇与成熟小汗腺数量增加密切相关，而表皮不明显，如图5和图6所示。临床和病理特征的组合与EAH的诊断一致。在真皮浅层注射用2.5mL生理盐水稀释的30U肉毒毒素后，疼痛和多汗症得到适度改善。

讨论

EAH是一种罕见的良性疾病，通常是先天性的或发生在青春期前，尽管在老年患者中也有报道。本病例中EAH的异常位置以及文献中很少提及它，促使作者报告了本病例。浸润的斑块出现在面部，尤其是下巴。据报道，80%的病例发生在四肢，更倾向于手掌和足底。确切的发病机制尚不清楚；然而，已经提出了各种理论，如异常诱导异型依赖性，从而导致附件和间充质元件畸形。错构瘤通常没有症状，但一些患者由于小神经浸润而感到疼痛。病变中的血管系统可能会升高温度并诱发多汗症，就像本病例一样。

由于多汗症是与这种疾病相关的一种相对常见的发现，因此已经使用了各种其他术语来描述这种疾病，包括发汗样血管瘤和功能性发汗状血管瘤错构瘤。EAH的准确诊断仍取决于组织学。EAH的组织病理学特征包括真皮中下部小汗腺数量增加，以及与增生的小汗腺单位非常接近的扩张或塌陷血管。上覆表皮可能是正常的，也可能表现为棘皮病或乳头状瘤病。

尽管积极治疗通常是没有必要的，简单的切除术通常是可以治愈的。最近，肉毒毒素和病灶内硬化剂已成功用于治疗这种情况。

参考文献

1. Ahmad SM, Mohammad T, Elsebaey AM. Facial eccrine angiomatous hamartoma in a 52-year-old woman: A case report. SAGE Open Med Case Rep. 2023 Mar 21;11:2050313X231161440. doi: 10.1177/2050313X231161440. PMID: 36968990; PMCID: PMC10034269. 

来源：肉毒毒素btxa