同时性伴异时性骨孤立性纤维瘤1例
孤立性纤维肿瘤（SFT）是一种来源于纤维母细胞的罕见间质肿瘤，大多发生于胸膜、腹膜等软组织，最初认为这种肿瘤特发于胸膜，但随后的研究发现该肿瘤可发生于身体的各个部位。Cranshaw等报告了一组33例发生于胸膜外的孤立性纤维瘤病例，其中18例具有恶性特征。起源于骨的孤立性纤维瘤鲜有报告，发生于骨的多发恶性孤立性纤维瘤更为罕见。经文献检索，未有孤立性纤维瘤同时性伴异时性发生于骨骼的病例报告。作者收治了1例同时性股骨近端、肋骨、髂骨的3个病灶孤立性纤维瘤患者，并在随访1年半时出现异时性胸骨孤立性纤维瘤病灶。经手术治疗，效果良好，报告如下。
病历资料
患者，男，66岁，主因发现左骨盆区肿物1年，伴左髋、左季肋部、腰背部疼痛1个月于2023年2月23日入院。患者入院前1年发现左骨盆区肿物，皮肤无红肿，无破溃，局部压痛，无其他不适感，1个月前出现左髋、左季肋部、腰背部疼痛，就诊于外院，超声引导下穿刺，病理示：左侧髂骨处孤立性纤维性肿瘤。查体：胸廓对称无畸形，双侧呼吸动度
一致，左侧胸壁压痛，双肺呼吸音清。左腹股沟处肿物大小约8cm×8cm，皮肤无破溃，无红肿，活动度差，压痛，左髋无畸形，轻度压痛，轻度活动受限，左下肢感觉运动可，末梢血运可。入院检查：X线片提示左侧髂骨、股骨颈溶骨性病变。CT：左侧第10侧肋骨质破坏伴病理骨折（图1a）；MRI：左侧髂骨溶骨性病灶伴巨大软组织包块形成（图1b），左侧股骨颈骨质破坏，局限于骨内（图1c），不除外转移瘤可能，建议结合穿刺病理检查。PET-CT示：左侧第10肋、左髂骨及左股骨颈骨质破坏伴左髂骨周围软组织肿物。2023年3月20日在全麻下行左髂骨与左股骨近端病损切除、假体置换术（图1d）；左肋骨病损切除术，术后予抗炎、补液等对症治疗。2025年5月21日因发现胸部肿物4月余再次入院。查体于两侧胸锁关节之间见一肿物大小约7cm×6cm，类圆形，高出皮面约2cm，周围皮肤软无红肿，无静脉曲张，局部无压痛，肿物质韧，无波动感，无活动度，局部皮温不高，双侧肩关节活动正常，双上肢肌力正常，末梢感觉血运可。CT（图1e）、MRI：胸骨柄溶骨性膨胀性骨质破坏，考虑恶性肿瘤转移。2025年5月26日在全麻下行胸骨肿瘤切除、骨水泥填充固定、胸锁关节重建术（图1g）。
手术方案：（1）肋骨手术：取左第10肋骨外侧弧形手术切口，长约10cm，术中见第10肋骨骨破坏，与胸膜粘连，用超声骨刀在正常骨组织处截断肋骨，在正常组织间隙内，扩大切除肋骨病损，修补胸膜和肋间肌肉；（2）髂骨及股骨手术：术前腹主动脉球囊充气止血。术中取髂腹股沟入路，长约20cm，术中见髂骨内外巨大软组织包块，自肿瘤周围逐渐分离，安装截骨导板摆锯截骨，切除髂骨巨大肿瘤，安装力达康3D打印半骨盆假体，用螺钉固定。取髋关节后外侧入路，切除股骨近端，安装力达康肿瘤型半髋关节假体；（3）胸骨手术：首先取下肢股薄肌腱及半腱肌腱备用（图1f），均长约25cm；沿胸骨柄肿瘤表面纵行切开皮肤约15cm，探查：可见肿瘤表面肌层局部受侵，胸骨柄肿瘤大小约5cm×4cm×4cm，肿瘤未侵犯邻近关节及胸锁乳突肌。切开胸锁乳突肌，分离肿瘤周边，切断部分胸大肌，分离至第1、2肋软骨表面及胸锁关节处，电刀分离胸锁关节，沿肿瘤边缘约2cm，咬骨钳咬断第1、2肋骨，超声骨刀于胸骨角下约1cm离断胸骨体，分离肿瘤后方，肿瘤未侵犯纵隔内脏器及血管，完整切除肿瘤，切除双侧胸锁关节关节盘。骨水泥塑形成胸骨柄形状后用钢板固定。应用电钻给予双侧锁骨胸骨柄打孔（图1e），分别将备用的股薄肌腱、半腱肌腱与胸骨置入物对应部位预留孔道做“8”字缝合重建左右胸锁韧带，做柔性连接固定，重建胸锁关节；应用不可吸收缝线将胸锁乳突肌缝合固定于胸骨置入物预留孔上，重建胸锁乳突肌连接。将两侧胸大肌缝合覆盖胸骨置入物，逐层缝合切口。
病理学表现：肿瘤细胞呈卵圆形、短梭形，密集片状分布，见扩张血管，血管壁透明变性，伴灶性出血，未见明确坏死，可见少许致密胶原纤维（图1i、图1j）。免疫组化：Vimentin+,CD34+（图1k）,STAT6+（图1l），Bcl2+,CD99,INI1（未缺失），Ki67(30%-40%+)。本研究获本院伦理委员会批准（批号：ZX2026-KY061-01）。患者知情同意。
讨论
孤立性纤维肿瘤（SFT）是一种来源于纤维母细胞的罕见间质肿瘤，有着多种不同的临床表现和组织学亚型，因此做出准确诊断存在一定困难。Angelico等对31例确诊为SFT的病理标本进行了研究，总结了正确诊断SFT的关键组织学特征包括：（1）肿瘤边界清晰；（2）呈现为形态较轻的梭形至卵圆形细胞；（3）“无特定生长模式”（肿瘤细胞排列杂乱无章）细胞；（4）交替的高细胞区和低细胞区；（5）具有血管周细胞样模式的显著血管系统；（6）血管周围玻璃样变；（7）细至粗的胶原纤维；本病例的病理结果与上述结论基本一致。免疫组织化学CD34表达被认为是SFT的特征性但非特异性表现，随后的研究表明STAT6具有优异的诊断性能，其灵敏度高达98%，特异性超过85%。单纯依靠组织病理学特征难以准确预测SFT预后，一般来说，在组织学上对于恶性孤立性纤维瘤的判断是基于较高的有丝分裂率、肿瘤大小和坏死组织的存在，有研究显示干扰素刺激因子15（ISG15）与恶性孤立性纤维瘤的不良预后相关，并有可能成为新的治疗靶点。
手术切除是孤立性纤维瘤的标准治疗方案，切缘阴性的手术可有较好的预后。但对于一些特殊部位的肿瘤，扩大切除常难以实现，Wang等总结了13例累及骨盆环的孤立性纤维瘤病例，其中4例采用整块切除、9例采用分块切除的方式进行治疗，结果显示患者5年生存率为83.3%，5年无进展生存率63.5%，整体切除组与分块切除组的无进展生存率未见显著差异。在Bishop等的研究中，31位患者接受了辅助放疗，这组病例18例手术切缘为阴性，13例切缘阳性或不确定，最终5年和10年的总生存率分别为95%和89%，在肿瘤体积或解剖位置限制无法实施广泛手术切除的情况下，辅助放疗可能成为理想选择。
本例患者病变部位均进行了切缘阴性的扩大切除术，术后未进行辅助治疗。单独一个肋骨的切除对呼吸功能影响不大，因此无需进行重建。对于累及股骨近端的恶性肿瘤，应用肿瘤型半髋关节假体重建是目前的常用方案。3D打印技术为骨盆肿瘤切除后重建提供一个很好的解决办法，对于累及骨盆Ⅰ区的肿瘤切除后是否重建骨缺损取决于治疗的需要，本例患者因肿瘤累及了髂前上棘与髂前下棘，切除肿瘤后股四头肌直头、缝匠肌和阔筋膜张肌附着点丧失，采用3D打印假体可重建上述肌肉止点，有利于功能恢复。胸骨柄的功能除了保护胸腔脏器、保证呼吸功能外，还与锁骨形成胸锁关节，参与上肢的运动功能，因此切除后不仅要考虑胸壁的重建，也要考虑胸锁关节功能的保留。胸锁关节是上肢与躯干之间连接的多轴关节，维系了人体上肢的上下、前后运动和回旋运动，加上呼吸运动的因素，胸骨体重建不宜采用刚性固定的方式，否则会限制运动并可能导致固定失效。因此本例患者应用自体股薄肌腱、半腱肌腱与胸骨置入物对应部位预留孔道做“8”字缝合，实现柔性连接固定，并应用不可吸收缝线缝合加固，重建胸锁关节，通过游离胸大肌覆盖置入物以进一步强化。
由于本病例兼具同时性、异时性、多中心性病灶的特点，其标准治疗方案和预后尚未可知。本例患者异时性病灶出现时间接近两年，原发病变随访未见复发，显示出了相对温和的进程，其最终结局尚在随访当中。鉴于本病极为罕见，其生物学特性、远期结果及最佳治疗方案有待进一步研究。
来源：中国矫形外科杂志2026年7月第34卷第14期
