儿童中耳巨大胆固醇肉芽肿1例

来源:温州医科大学学报 2026.07.31
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作者:雷丁婷, 万贝贝,丽水市中心医院 耳鼻咽喉科


胆固醇肉芽肿(cholesterol granuloma,CG)是一种可能会发生在全身多个部位的疾病,以颞骨中最常见,主要发生在乳突、鼓窦及鼓室等部位,此时称之为中耳CG。中耳CG是一种发病率低,治疗难度大且易复发的耳科疾病,主要表现为炎性肉芽肿,内含胆固醇结晶及多核巨细胞,好发于青年人,以单耳发病较多见,临床上主要表现为耳闷胀感、听力下降,多有传导性耳聋、蓝鼓膜的特点[1],主要病理改变为机体对胆固醇结晶的异物反应。笔者报告1例无临床症状,通过手术完整切除的儿童中耳巨大CG,术后4个月随诊无复发,可为此类疾病治疗提供参考。


1 病例资料


患者,女,14岁,因“发热半个月”在丽水市中心医院儿科住院治疗。为排除颅内相关病变行MR头颅平扫+DWI,发现右侧乳突区异常信号团块。平时无听力下降、耳闷及流脓等耳部相关症状。诊断考虑“右中耳CG”,于2025年8月21日在丽水市中心医院耳鼻咽喉科行手术治疗。术前耳内镜检查:右耳外耳道通畅,鼓膜完整,鼓室内未见积液(图1)。纯音听阈测试检查(双耳):气导平均听阈左耳16 dBHL,右耳18 dBHL。乳突CT检查显示:右耳乳突气化型,颞骨乳突后部膨胀性软组织密度灶,涉及右侧乙状窦沟、中颅底脑板,右侧鼓室鼓窦未见软组织灶,听小骨未见破坏(图2A);中耳乳突MRI检查显示:右侧乳突区多发膨胀性异常信号影,T1WI及T2WI均呈明显高信号,DWI上未见明显弥散受限,增强后无明显强化,病灶向后压迫乙状窦膝部(图2B-D)。


手术方式选择完壁式乳突改良根治术。用切割钻切除大部分乳突皮质骨,向上至颞线,向下至乳突尖,向后至乳突后缘,充分暴露乳突气房及鼓窦,在手术显微镜下充分显露肿块。肿块占据整个乳突腔,呈囊性改变,淡蓝色,壁厚边界清,腔内可见大量“咖啡色”液体及暗红色胆固醇肉芽肿。彻底清除乳突与中颅窝硬脑膜及乙状窦内隐匿的病变组织,可见鼓窦入口处被骨质封闭(图3),用切割钻切除骨质,扩大鼓窦入口。保留外耳道后壁完整并轮廓化乳突腔,0.9%氯化钠溶液冲洗术腔,裸露在术腔中的中颅窝硬脑膜及乙状窦用可吸收明胶海绵覆盖保护,常规填塞术腔。术后病理检查提示:(中耳)巨大CG(图4)。


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患者术后右耳加压包扎,并给予抗生素抗感染治疗,3 d后拆除耳后敷料,可见耳后切口愈合良好,

患者出院。术后4个月回院复查乳突CT,未见肿瘤复发(图5),听力检查与术前无明显差别。

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2 讨论


中耳CG的发病机制至今仍不明确,Martin等[2]认为各种原因导致的咽鼓管功能障碍以及中耳、乳突含气腔的阻塞,从而导致上述部位通气系统堵塞,气体无法进入,引起黏膜肿胀,导致中耳乳突腔内出血,使得引流系统受阻加重,是形成CG的重要因素。本病例为鼓窦入口处在发育过程中被骨质完全封闭,直接阻断了乳突腔与上鼓室、咽鼓管通气引流,形成一个密闭的腔隙,且患者是未成年人,乳突腔较小,加重了乳突腔内黏膜通气交流障碍,导致黏膜毛细血管扩张破坏,渗血增多,血液中的含铁血黄素和胆固醇堆积,导致CG的形成[3]。本病例可以很好地解释中耳负压学说。Jackler等[4]研究发现在颞骨含气腔形成过程中,黏膜覆盖延迟、骨髓暴露引起出血是气化良好的岩尖CG发生的原因。该患者乳突CT检查显示为气化型乳突,且处于发育期,在形成CG的过程中也可能存在上述因素。两者相互作用,共同形成该例患者巨大且无临床症状的中耳CG。


中耳CG主要表现为缓慢生长的囊性占位性病变,以单耳发病较为常见,可侵犯中耳、乳突及颅底。临床表现因其侵犯的范围及大小而有所差异,典型的改变为传导性耳聋及蓝鼓膜[5]。但本例患者发病非常隐匿,是在检查中偶然发现。主要是因为患者为气化型乳突,易于病灶扩散,且发育过程中鼓窦入口处被骨质完全封闭,导致病变范围主要集中在颞骨乳突区内,未侵犯鼓室及咽鼓管,所以临床中并未出现传导性听力下降、耳闷塞感及耳流脓的症状,纯音听阈测试及声导抗检查也提示右耳听力在正常范围,在临床中较难被发现。


中耳CG主要需与中耳胆脂瘤及颈静脉球体瘤相鉴别。CG极易与胆脂瘤混淆,两者在乳突CT上均表现为中耳的占位性病变,胆脂瘤可出现周围骨质的吸收,但部分侵袭性CG也可破坏周围骨质[6]。


两者的鉴别主要通过MRI上的不同表现:CG在T1WI、T2WI像都表现为高信号,DWI像低信号,主要是因为CG是血红蛋白断裂引起的顺磁性效应[7]; 胆脂瘤则在DWI像表现为高信号,这成为鉴别两者的重要的影像学特征。CG也需与颈静脉球体瘤鉴别,两者的外观都可以呈现为暗红色,而在CT上的表现两者相差较大:CG较少出现骨质破坏,而颈静脉球体瘤下鼓室处的骨质常有虫蚀样破坏,骨质破坏明显。


目前CG的治疗并无明确统一的指南,对于该疾病,应做到早期诊断,及时手术治疗,以彻底清除病变组织,解除阻塞,重新建立乳突-中耳腔-咽鼓管引流通道为原则[6-7]。侯炜等[9]研究发现临床上对于手术方式的选择可根据患者影像学检查、听力检查以及术中所见病变的范围,综合分析,遵循个体化原则,采取不同的手术方式。目前常用的手术方式为单纯鼓膜置管术、完壁式乳突改良根治术+鼓膜置管术及开放式改良乳突根治术+鼓膜置管术[8-11]。 陈俊等[12]研究了40例行完壁式乳突改良根治术的中耳CG患者,发现对于病变范围局限,且乳突气化良好的患者可采用该术式。本病例患者为未成年人,乳突发育不完全,且鼓窦入口处被骨质完全封闭,病变主要集中在颞骨乳突区、鼓窦及鼓窦入口,虽已累及中颅窝及乙状窦骨质,但上鼓室及听骨链周围未见病变组织,故手术仍可选择完壁式乳突改良根治术,彻底清除病变组织及鼓窦入口处骨质,扩大鼓窦入口,建立起原有的解剖生理性引流通道,降低术后复发风险。孙素花等[11]分析了45例中耳CG患者发现鼓膜置管在多数情况下需要采用。但本例患者咽鼓管功能良好,术前声导抗呈现为“A”型图,所以术中可不留置鼓膜通气管。在成人的中耳CG手术治疗中,如病变范围较广,大多会选择开放式改良乳突根治术+鼓膜置管术,因为完壁式手术容易遗留肉芽肿病变组织,在彻底清除病变组织中存在不确定性,中耳乳突气房的引流需要依赖于咽鼓管,所以对于咽鼓管功能欠佳的患者,更应选择开放式乳突改良根治术[11-12]。在儿童中,选择完壁式还是开放式仍存在争议[13]。Solis-Pazmino等[14]通过分析1 333例儿童中耳胆脂瘤患者,发现两种术式的术后复发率和残留率无明显差别,但完壁式对于患儿的听力康复效果更好。同时该术式最大程度保留了中耳的生理结构及外耳道后壁的完整性,术后恢复时间短[15]。所以儿童中耳CG可优先考虑完壁式乳突改良根治术,但需告知患者术后定期回院复查及随诊。


总之,CG目前治疗上并无最佳的方法,手术治疗需结合患者病情采用个性化的手术方式,根本目的在于彻底清除病变组织,重新建立引流通道。特别是儿童患者,需要医生在探索中耳通气系统的同时,选择最佳的治疗方式。本例患者选择完壁式乳突改良根治术,建立了乳突腔-鼓窦-咽鼓管的引流通道。术后4个月回院复诊未发现肿瘤复发,听力也未受影响,但远期的疗效有待进一步随诊观察。


参考文献略。


来源:雷丁婷, 万贝贝. 儿童中耳巨大胆固醇肉芽肿1例[J]. 温州医科大学学报, 2026, 56(6): 514-517.