作者：安正平， 陈晟， 魏晨阳， 李鹏飞等，兰州大学第一临床医学院，兰州大学第一医院普外科

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一种间叶源性肿瘤，其病理学特征是肿瘤内梭形细胞增殖，伴淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润。IMT好发于肺和腹盆腔区域，常见有肝脏、脾脏及胃肠道，发生于胆囊者较罕见。本文报告1例胆囊IMT，经手术治疗后效果良好，具体如下。

1　病例资料

患者，男，63岁。因“体检发现胆囊结石”于2024年6月12日收住入院。查体：全身皮肤黏膜无黄染，浅表淋巴结无肿大。腹部平坦，右上腹压深痛，无反跳痛，墨菲征阴性。腹部彩超示：壁粗糙、厚约4mm，胆囊炎症并结石（图1）；进一步查腹部CT示：胆囊壁弥漫性不规则增厚（图2）；超声胃镜检查提示：慢性萎缩性胃炎伴散在出血、胃底黏膜下肿物（可能为间质瘤）（图3）。

患者术前诊断为胆囊结石伴胆囊炎合并胃间质瘤，考虑胆囊萎缩合并胆囊结石且胆囊无功能，向患者建议行胆囊切除术，胃间质瘤较小，可随访观察；但患者要求行胃镜下间质瘤切除术，遂于全麻下行胃镜联合腹腔镜胃间质瘤切除术和胆囊切除术。术中见胆囊壁增厚，胆囊与胆囊床粘连紧密，仔细分离后完整切除胆囊。术后病理提示：胆囊形态学支持IMT，周围慢性炎伴部分腺上皮中度不典型增生，胆囊结石（图4）。

胆囊术后病理回报为IMT，经讨论后，为避免术后再次复发，选择追加手术，行肝脏楔形切除，达到R0切除，术后病理回报：S4段肝：形态学支持慢性炎伴结节性肝硬化（G3S4），部分肝细胞轻度异型性增生，胆囊床未见瘤组织残留（图5）。患者术后恢复良好，术后第6天出院，半年后随访，患者诉无特殊不适。

2　讨论

IMT是一种间叶源性肿瘤，其病理学特征是肿瘤内梭形细胞增殖，伴有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞炎症浸润，该肿瘤有局部复发的倾向，但很少发生远处转移[1]。IMT可发生于全身多个部位，最常见的部位是肺部及腹盆腔，原发于胆囊IMT极为罕见[2]。本病的影像学表现缺乏特异性，常因发生部位不同而差异显著。例如，肺部IMT的临床表现为咳嗽、胸痛或咯血等[3]；肝脏IMT常为单发局灶性包块，临床症状以上腹痛为主，可伴有发热、消瘦、纳差等全身症状，有时可与胆囊或胆管结石并存[4]。

在本病例中，患者的术前影像学检查仅提示胆囊结石伴胆囊炎及胆囊壁局部增厚，未见特征性的改变。

文献报道，IMT的发病机制涉及多因素，包括炎症反应和染色体畸变等[5]。约50%的IMT病例存在染色体易位，其中位于2p23位点的间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）基因位点重排最常见，该变异可导致酪氨酸激酶的组成性激活；然而，ALK阴性IMT的发病机制目前尚不明确[1]。该患者在同时存在IMT与胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST），GIST的分子亚型主要有三种，即KIT突变型、血小板衍生生长因子受体（platelet-derived growth factor receptors，PDGFRA）突变型及野生型。其中PDGFRA 是与 KIT 高度同源的受体酪氨酸激酶（receptor tyrosine kinase， RTK）。其突变与KIT突变类似，均属功能获得性改变，可通过破坏RTK的自抑制结构域，导致其发生不依赖配体的持续活化[6]。基于此，推测本例患者IMT与GIST的发生，可能与酪氨酸激酶受体通路的异常激活存在共同机制。但这一假设有待通过进一步的基因检测等检查予以验证。

非手术治疗在某些部位的IMT中偶有报道，但手术切除仍是胆囊IMT的首选治疗方法。主要基于以下原因：①术前检查常难以与胆囊恶性肿瘤明确区分；②文献报道的胆囊IMT病例几乎均伴有临床症状；③目前尚无公认有效的非手术方案；④其生物学行为多表现为非转移性与缓慢生长，使得根治性手术具有合理性与必要性。在部分局部侵犯较广泛的病例中，为达到R0切除，可能需联合肝脏、十二指肠或结肠等邻近器官的切除[7]。本病例中患者一般状况良好，且无淋巴及远处转移证据，因此实施了追加的肝楔形切除术，并成功实现了手术切缘阴性，这样有助于降低复发风险[8]。由于IMT具有局部渗透、复发和持续本地增长的潜力，且复发可发生在术后多年，因此长期的定期随访至关重要。本例患者术后半年后随访表示恢复良好，无明显不适。

胆囊IMT在临床上极为罕见，目前尚未形成统一的诊断标准与治疗指南。基于现有证据，手术完整切除被认为是首选的治疗方式，术后建议进行密切随访。未来需要开展更多研究，以实现针对该病的有效个体化管理。

参考文献略。

来源： 安正平, 陈晟, 魏晨阳, 等. 胆囊切除术后发现炎性肌纤维母细胞瘤1例[J]. 温州医科大学学报, 2026, 56(7): 596-598.