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临床病史

患者女，28岁。呼吸困难3个月，胸膜炎胸痛、端坐呼吸、咳嗽、恶心、体重减轻2周。无吸烟史，无发热或盗汗。无确认重要家族或既往病史。

影像学检查

入院时胸部X线片显示左侧胸腔大面积致密不透明实变，气管和纵隔移向对侧。左侧胸腔积液量少。右肺和胸膜间隙清晰。

随后进行胸部对比增强CT（计算机断层扫描），结果显示非常大的团块占据左肺大部分，并且左上叶保留。团块由软组织组成，具有肉眼可见的脂肪灶，液性变薄的囊性区和多个钙化灶。CT进一步证实了纵隔移位的程度和左胸腔存在积液。纵隔淋巴结无明显肿大，无骨性病变，无肺扩张。组织学证实有大量成熟的肺内畸胎瘤。

图1 首次入院时X线片显示，左侧胸腔内大量的致密性实变，左肋膈角变钝，移向右侧

图2 轴向CT显示，左肺内存在大量软组织团块，包括肉眼可见的脂肪、液性变薄的囊性区和多个钙化灶。少量胸腔积液，纵膈移位。

图3矢状面CT显示，左肺内存在大量软组织团块，包括肉眼可见的脂肪、液性变薄的囊性区和多个钙化灶。少量胸腔积液，纵膈移位。

图4冠状面CT显示，左肺内存在大量软组织团块，包括肉眼可见的脂肪、液性变薄的囊性区和多个钙化灶。少量胸腔积液，纵膈移位。

图5 切除标本组织学切片发现，标本与畸胎瘤一致。具有丰富的神经胶质和脂肪，无其他生殖细胞瘤成分，无体细胞恶性转化迹象。切除边缘清晰，切除已经完成。

图6 进一步组织学切片，证实如CT扫描所见的畸胎瘤

图7 术后轴向CT证明畸胎瘤已经完全切除，剩余左肺再次膨胀，影像学观察无残留物。纵膈位移程度改善。

图8 术后冠状CT证实畸胎瘤已完全切除，左横膈抬高，术后可能存在神经麻痹，随后胸部X线上已解决，患者描述术后咳嗽，很快给予解决。对其继续跟踪，确保以后不复发。

讨论

成熟畸胎瘤是由多个生殖细胞衍生的组织构成的肿瘤。是生殖细胞肿瘤最常见的组织学类型。肺畸胎瘤很少见，最早于1839年由Mohr在文献中描述，在临床实践中并不常见。如前纵隔畸胎瘤，肺内（和支气管内）畸胎瘤起源于第三咽囊。肺畸胎瘤分为实质性或支气管内病变，其中大多数属于前一种，如此患者。通常累及左肺上叶，其原因尚不确定。 

患者症状常出现在20~40岁，常见症状包括胸痛，咳嗽，咯血和毛滴虫病，后者最具症状，因其表示与支气管相通。

由于CT可表征畸胎瘤软组织成分并确定其是否具有破裂能力，因此CT是这些患者的理想成像方式。在外科手术中，这一区别至关重要，因破裂会引起炎症和粘附相邻解剖部位。手术切除是主要的治疗手段。尽管畸胎瘤通常是良性肿瘤，但大约1/3的病例具有恶性潜能，并可能转化为肉瘤。因具有恶性转化的肺畸胎瘤对化学疗法和放射疗法有抵抗力，所以，临床上有必要对其进行区分。

总结

1.可掌握的信息：

肺内畸胎瘤虽然很少见，但对于年轻患者，出现呼吸困难和胸片团块，仍是需要考虑的重要诊断。

2.鉴别诊断

➢支气管内畸胎瘤

➢肺内畸胎瘤

➢纵隔前畸胎瘤

➢脂肪肉瘤

3.最终诊断

肺内畸胎瘤

医脉通编译整理自：An unusual cause of breathlessness that will take your own breath away- eurorad- 14.05.2019