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简要病史

50岁男性，头痛。影像学见下：

右脑脚（箭头）有轴内外生性病灶。T1WI（A）为高信号，T2WI（B）为高信号伴内间隔，T1WI（C）造影后未见增强（减影未显示）。病灶在BLOD图（D）上明显晕状，在脂肪饱和的T1WI（E）上无信号抑制。在ADC图上可以看到较低的值，但是在存在晕状伪影的情况下，价值可能会因此降低（F）。

诊断

中脑外生性海绵状血管畸形。

海绵状血管畸形以前常被称为隐匿性血管病变。估计发病率约为0.5%。脑干患病率在8.5%-35%不等。它们可能为单发或多发，家族或散发（80%），先天或后天的。脑干最常见的部位是脑桥（62%），其次是中脑（14%）、桥脑-脑干交界处（12%）和延髓（5%）。

临床表现

根据出血和脑实质损伤程度的不同，症状可表现为头痛至神经功能损伤不等。

主要诊断依据

➤ 典型的表现为分叶状，T2*序列上有信号移相，通常为内间隔。

➤ 非典型病变可以呈外生性，甚至在脑池内（只有少数报道，文献中没有实际占比）。

➤ 完整的T2低信号缘可能不存在，邻近实质中无相关铁质沉着。

➤ 非典型部位通常出现在小型病例系列或病例报告中，因此很难确定真正的患病率和发病率。

鉴别诊断

➤ 表皮样囊肿：脑脊液信号表现为弥散受限。

➤ 白色表皮样囊肿：蛋白含量高，T1WI高信号，T2WI低信号。

➤ 脑膜瘤：脑膜增强强化。

➤ 黑色素性神经鞘瘤：会提示一些囊性成分和部分强化。

治疗

尽管已经建立了适当的手术流程，但手术切除往往有脑干病变的风险。放射外科手术可能是一种选择，已发表的系列文章表示该手段已取得不同程度的成功。

医脉通编译自：Sapna Rawal, Juan Pablo Cruz, Matylda Machnowska.  Caseof Week. Published on April 23,2020.