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川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，在1967年由日本川崎富作报道并命名。其病因未明，好发于儿童。KD属于自限性疾病，大多预后良好，如治疗不及时，约25%的患儿可出现冠状动脉瘤（CAA），进而发展为冠状动脉狭窄、急性心肌梗死，甚至死亡。因此，早期识别、及时诊治尤为重要。

川崎病的分类

根据KD在临床特征的表现程度可分为：完全型KD（CKD）、不完全型KD（IKD）、不典型KD（AKD）、川崎病休克综合征（KDSS）。

川崎病的临床特征

KD主要临床特征

1. 发热；

2. 双侧球结膜充血；

3. 口唇及口腔的变化：唇红，草莓舌，口咽部黏膜弥漫性充血；

4. 皮疹（包括卡介苗接种处发红）；

5. 四肢末梢改变：急性期手足发红、肿胀，恢复期甲周脱皮；

6. 非化脓性颈部淋巴结肿大。

其他有意义临床特征

7. 病程早期肝转氨酶升高；

8. 婴儿尿沉渣中白细胞增多；

9. 恢复期血小板增多；

10. BNP或NT-proBNP升高；

11. 超声心动图示二尖瓣反流或心包积液；

12. 胆囊肿大（胆囊积液）；

13. 低白蛋白血症或低钠血症。

川崎病的诊断

CKD的诊断

➤符合5-6项临床特征；

➤符合4项临床特征，超声心动图显示冠状动脉异常。

IKD的诊断

➤符合3或4项临床特征，未发现冠状动脉扩张，但具有“其他有意义临床特征”中的某些特征，排除其他疾病，诊断为IKD；

➤符合3项临床特征，超声心动图显示冠状动脉异常，排除其他发热性疾病，诊断为IKD；

➤只有1或2项主要临床特征，排除其他诊断，也可考虑IKD。

2017年美国心脏病学会IKD诊断流程图

注：ESR：红细胞沉降率；ALT：丙氨酸转氨酶；LAD：左冠状动脉前降支；RCA：右冠状动脉

AKD的诊断

AKD的不典型表现主要包括：

1. 神经系统表现：最常见的是面神经麻痹，其次还有无菌性脑膜炎、感音神经性耳聋、缺血性脑卒中、脑脊液细胞数增多、癫痫发作、四肢瘫痪、易激惹等；

2. 肾脏表现：最常见的无菌性脓尿，其他还有溶血尿毒症性综合征、肾病综合征、急性间质性肾炎等；

3. 风湿免疫系统表现：包括关节炎、关节肿痛、肌炎等；

4. 消化系统表现：最常见的为胆囊水肿，其他还包括肠梗阻、胰腺炎、黄疸、腹痛、呕吐、腹泻等；

5. 肺部表现：支气管肺炎、胸腔积液、气胸、间质性肺炎、咳嗽、流涕、咽后壁水肿、胸片肺部渗出等；

6. 心血管系统：异常额外心音、心电图改变、冠状动脉以外的外周动脉瘤（腋动脉等）；

7. 血液系统：血沉升高、贫血；

8. 皮肤改变：小脓疱疹、指甲横纹。

KDSS的诊断

KDSS的诊断标准：在KD的基础上，出现了低血压或低灌注的表现，如心动过速、毛细血管充盈时间延长、四肢发凉、脉搏细弱、尿量减少或出现意识障碍。

KDSS的特点：

1. 女性比例大；

2. 平均年龄大于普通KD

3. 中性粒细胞比例更高；

4. 更高的CRP；

5. 低血小板血症

6. 低血红蛋白血症

7. 心脏收缩功能障碍；

8. 冠状动脉扩张及丙种球蛋白无反应发生率高。

参考文献：

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