中国血友病协作组联合中国罕见病联盟于2020年正式启动了中国血友病中心能力建设评估项目。迄今共有241医院相关国家血友病病例信息管理系统录入数据，录入病例数近4万例，该项目顺利实施必将使中国血友病防治水平进一步提高和更加规范，并最终实现血友病防治“属地化管理，同质化诊疗”的目标。

“焕新迎未来，奋进新复兴”2023 WFH-HHC中国血友病交流大会在欣欣向“蓉”赏春光的成都成功举办，大咖云集，共探讨血友病的发展及未来。值此之际，医脉通特别邀请到了本期嘉宾中国医学科学院血液病医院杨仁池教授和上海交通大学医学院附属瑞金医院王学锋教授，将对中国血友病中心的建设和愿景话题进行讨论。

医脉通：中国血友病中心建设已取得了诸多成绩，对于这些已授牌的中心如何提供高质量的诊疗服务来服务患者呢？

杨仁池 教授

我们从2019年开始准备建设血友病中心并制定标准，在2020年中国血友病协作组和中国罕见病联盟联合发起了这个项目，到目前为止已经通过现场评审并授牌68家中心。我们不仅仅是希望给这些中心一个名分，更希望能够名副其实。不管是治疗中心、诊疗中心还是综合管理中心，这些中心都能够真正严格的按照制定的中心标准，把血友病诊断和治疗落到实处，惠及到血友病患者。当然我们也希望通过这些中心的示范效应，能够带动国内更多的血友病中心去积极申报达到标准，这样才能进一步地推动全国血友病的防治，能够真正实现血友病防治的“属地化管理和同质化诊疗”的目标。

医脉通：检验科的工作对于血友病的诊治非常重要，贯穿着患者的治疗全程，检验科在血友病中心的建设中有着怎样的意义？

王学锋 教授

对于血友病来说最关键的，首先要诊断，如果诊断错了那么疾病的治疗就走上歧途。实际上血友病是一种遗传性的出血性疾病，血友病和其他出血性疾病非常类似，如果没有检验科提供精确的诊断，对疾病的鉴别就会有很大的困难。如果没有实验室的数据让临床医生来确定是不是具体的哪种血友病，那么后续治疗是非常困难的。现在国内几乎所有的三级医院和大多数的二级医院都可以做血友病的诊断和鉴别。我们也非常赞同杨教授提出的动员所有的医院可以提供疾病诊断的服务，使血友病患者可以实现就近诊断，不需要长途奔波而为了一个非常简单的实验诊断花费不必要的大量的人力和精力。

医脉通：如何推动血友病中心在“以点带动全面”的战略布局，推动血友病中心全面信息化建设？

杨仁池 教授

不论是中国血友病协作组还是中国罕见病联盟，可能这个能力也是有限的。正如刚才王学锋教授说的，很多基本的工作在二级医院就可以实现，那么为什么现在甚至有些三级医院都不做？应该来说还是政府层面的问题。现在这个所谓的“国考”，对每家医院国家卫健委有一个考核体系，其中有非常重要的就是包括药占比、药品总额，还包括检验项目里收费的问题。现在一切应该都是从这个角度出发。如果把这些检验项目进行合理的定价，医院的积极性可能会高一点。现在很多项目还是几十年前定的价格，这些检验项目还是十几块钱，做一个赔一个医院就不做了。其次对于血友病患者，一旦诊断清楚一辈子都需要治疗，而这些药物都是非常高值的药品，这些如果摊到每家医院头上，那么药品总额和药占比就会非常多。如果是“国考”把这个作为一个重点指标限制用药，那很显然医院就心有余而力不足，只能不去进这些药物。所以我觉得必须方方面面大家形成合力才能做好，一点点地推动我们全国血友病防治，进一步推广到整个罕见病的防治工作中。

医脉通：非因子药物治疗等新疗法可能会对血友病A常用的检测方法的造成影响，如何改进相关检测方法，帮助造福更多血友病患者？

王学锋 教授

实际上的血友病的治疗方法是很多的，不同的治疗方法观察其效果有不同的检测方法。刚才杨教授有提到很多的大医院，一般的方法都没有建立，那么让其再去做非因子疗法的检测是有问题的。对绝大部分医院来说，非因子治疗的检测方法，在我们国家现在尚没有普及。因此，我们会积极地创造条件把非因子检测的方法给大家普及，使广大的医生和患者知道这个药用了以后效果怎么样，但是最关键的是一般的检测，首先要普及，如果不普及的话，再好的方法患者也不知道自己是应该打还是不应该打，打多还是打少都不能了解，那么对临床医生来说也是一团雾水，所以最基本的方法一定需要大家首先熟练掌握。

杨仁池 教授

中国医学科学院血液病医院（血液学研究所）血栓与止血诊疗中心主任、主任医师 、博士生导师

亚太血友病协会指导委员会成员

中国医药教育协会止血与血栓分会副主任委员

中国研究型医院学会血栓与止血专业委员会常委

中国医院协会罕见病专业委员会常委

中国研究型医院学会罕见病分会常务理事

中华医学会血液学分会委员

国家血友病病例信息管理中心负责人

中国罕见病联盟血友病学组主任委员

中国罕见血液病工作组组长、中国血友病协作组组长

Haemophilia中文版主编

《血栓与止血学》杂志主编

王学锋 教授

主任医师，博士生导师

上海交通大学医学院检验系主任

上海交通大学附属瑞金医院实验诊断中心主任，

检验科主任，临床输血科主任

上海市领军人才

上海医学会检验分会候任主委

全国临床输血委员会副主任

中华医学会检验分会血液学和体液学学组副组长

长期从事出血病及血栓病诊治的研究,对各种出血病尤其是严重的出血的诊断与治疗有较丰富的经验