作者：钟业鸣，嵇洪波，钱波，崔杰，车子刚,东南大学医学院附属南京同仁医院医学影像科；赵鹏飞，吕晗，王振常，丁贺宇，杨正汉，首都医科大学附属北京友谊医院放射科；刘学焕，天津市人民医院放射科；仪晓立，首都儿科研究所附属儿童医院放射科

面肌痉挛（hemifacial spasm，HFS）在临床上较为常见，是一种面神经相关性疾病，典型的临床表现为患者一侧颜面部肌肉不自主抽搐，通常呈间歇性发作，随着病情的进展由眼轮匝肌逐步发展到由面神经支配的其他肌肉，并可能会随情绪改变及心理压力增大而进展，甚至在睡眠状态下持续发生。

在一些晚期患者中，生活中一些不可避免的面部运动，如进食、说话等行为均可诱发HFS的发生，导致患者的生活质量严重下降。HFS的发病率约为0.8/10万人，常见于40～70岁的女性，男女比例约为1∶2。目前临床诊疗中对HFS的影像学评估大多侧重于面神经，尤其是面神经出脑干段（root entry zones，REZ）解剖结构的显示，观察压迫面神经的责任血管来源、形态及走行，评估其与面神经的关系。

近年来随着CT及MRI显示神经血管等微小结构的能力持续提高，功能磁共振成像的不断发展，PET/CT、PET/MRI在临床上的逐渐普及，影像学检查在HFS的病因诊断、机制研究中发挥着越来越重要的作用。本文就影像学在HFS诊疗及机制研究中的价值进行阐述。

1.面肌痉挛常用的影像学检查方法及作用

1.1　高分辨率CT（high resolution computed tomography，HRCT）及多平面重组、曲面重建技术　

HRCT是利用CT薄层扫描及高分辨率算法重建获得图像，配合CT图像后处理技术，主要包括多平面重组技术和曲面重建技术，使得面神经骨管及周围骨性结构在不同平面、不同角度得到清晰显示，并可显示部分面神经软组织病变。然而，CT的主要用途是筛查脑梗死、出血及占位性病变，无法清晰显示责任血管。部分患者因心脏起搏器、人工耳蜗植入等体内异物或其他原因无法进行MRI检查，可进行CT增强及CT血管造影检查，但对于压迫面神经血管的显示有一定局限性。

1.2　以3D-TOF-MRA为代表的磁共振成像方法　

MRI是评估HFS神经血管压迫的最佳成像方式，可以采取多种成像技术来获取和处理图像。3D高分辨率T1加权增强扫描可用于评估继发性HFS的病因，如肿块、感染及脱髓鞘病变等。3D高分辨率T2加权成像可以清楚显示面神经及其邻近血管结构，以及桥小脑角区的微小结构，使其成为HFS患者的首选检查方法。

随着磁共振成像技术的发展，多种新技术也应用于临床，代表序列有FIESTA、CISS、B-FFE、SARG等，这些新序列均具有更高的成像质量。3D-TOF-MRA是显示脑血管最常用的方法，该技术基于血管流入增强效应，图像中面神经为等信号，周围脑脊液呈低信号，动脉血管则呈高信号，显示的最小血管直径可达毫米以下级别。

有研究对95例HFS患者进行术前磁共振3D-TOF-MRA和3D-CISSMR联合序列检查，结果显示与微血管减压（microvascular decompression，MVD）手术的观察结果相比，联合序列检查出神经血管压迫的敏感度达98.95%，比单一序列检查更高，同时与手术结果相比，准确度达100%。吴国庆等对80例HFS患者行3D-TOF-MRA与3D-FIESTAMR扫描亦得到类似的结果，表明磁共振检查对于HFS血管性因素的判定具有重要的临床价值。

2.基于影像学的面肌痉挛病因诊断

2.1　原发性HFS的病因　

根据病因分类，HFS可以分为原发性及继发性，临床上以原发性为多见。原发性HFS通常是因面神经REZ段受血管压迫所致，小脑前下动脉是最常见的责任血管，其次为小脑后下动脉、椎动脉、基底动脉或某些静脉，血管压迫的类型中，单一血管襻压迫（75%～85%）占绝大部分，其余为2条或2条以上多点压迫（7%～16%）、血管穿通面神经压迫（1%～2%）、单一静脉压迫（0.2%）等。有研究通过MRI检查及MVD手术发现神经压迫最常发生在REZ的面神经附着节段（74%）。

不对称的动静脉血流引起的血流动力学力改变可能导致椎基底系统静脉扩张，影响其弯曲，血管结构的改变也可能导致REZ受压。但在20%的正常人中也存在血管压迫，因此只有患者出现HFS症状时才具有临床意义。随着年龄的增长，颅内动脉逐渐变长、弯曲，蛛网膜下腔神经根受压程度加重，因此，原发性HFS是一种进行性老年疾病，很少会自行缓解。

2.2　继发性HFS的病因　

继发性HFS由多种原因造成，包括压迫性原因（桥小脑角区肿瘤、血管畸形、骨肿瘤或颞骨岩部骨折、胆脂瘤等）和非压迫性原因（脑梗死、多发性硬化、脑膜炎、面瘫后遗症等），其中最常见的原因为多发性硬化，而肿瘤压迫所致的HFS并不常见。也有研究指出部分HFS患者进行MVD手术时发现蛛网膜增厚、粘连，同时白介素-6显著高于对照组,血常规检查中白细胞、中性粒细胞计数也有所增高，因此认为炎症可能与HFS相关。

2.3　HFS的临床诊断　

HFS的临床诊断主要依靠患者的典型症状，典型表现为首先出现眼轮匝肌痉挛，而后向下发展，逐渐累及面颊、口角肌群及颈阔肌。不典型HFS的始发部位为口周肌肉，随后由下向上发展累及半侧面部肌肉。影像学检查尤其是MRI成像对HFS患者血管神经压迫的评估具有重要的临床价值。另外，神经电生理监测、术中眨眼反射监测对HFS的诊断也有一定的辅助作用。HFS还需与原发性眼睑痉挛、眼睑肌动障碍、面部肌动障碍和迟发性运动障碍等鉴别。

3.基于影像学的面肌痉挛发生机制

原发性HFS的发病机制目前并不明确，通常是由于REZ受血管压迫所致。REZ为周围神经与中枢神经的移行区，由于缺乏Schwann细胞形成的神经外膜包裹，REZ对血管搏动压迫等机械性刺激极其敏感，故REZ段亦被称为面神经敏感区。其发病机制主要有两种假说，即中枢学说和周围学说。

中枢学说认为由于血管压迫刺激面神经，诱使面神经核兴奋性增高，同时激活静止突触，引起面肌抽搐。周围学说认为由于责任血管的慢性压迫或刺激导致REZ神经轴突脱髓鞘，暴露的轴突间相互接触，导致神经纤维发生跨突触传递，从而引起不同程度的HFS症状。但这两种假说仍存在一定争议。目前对于HFS发生机制的影像学研究主要侧重于脑白质结构及细微损伤、相关脑区的结构及功能改变等。

3.1　弥散张量成像应用于HFS发生机制的研究　

弥散张量成像是一种新的磁共振成像技术，它是在弥散加权成像的基础上发展形成而来的，可在三维空间内定量分析活体组织，尤其是神经束内水分子的扩散率，又称为脑白质束成像，通过观测水分子在细胞间的运动来反映神经纤维的解剖结构、变性程度等。

目前主要用于脑部无创性显示白质纤维束的走行，研究脑发育和脑认知功能，颅脑手术的术前计划和术后评估等。弥散张量成像虽没有作为常规序列应用，但对桥小脑角区肿瘤具有很高的检出率，一定程度上可用于HFS继发性因素的筛查。在脑部及细微结构研究方面，TU等对42例HFS患者及30名正常对照人群进行弥散张量成像扫描，发现多项弥散张量成像参数，包括部分各向异性分数、平均弥散率、轴向弥散率、径向弥散率在两组间没有显著差异，提示在HFS患者中可能并不存在脑白质微结构的损伤。

然而，最近有研究发现，40例HFS患者术前弥散张量成像显示患侧各向异性分数明显低于健侧，而表观弥散系数则相反，术后半年及一年随访发现患者各向异性分数较前升高，表观弥散系数降低，提示弥散张量成像对HFS脑部结构功能的研究仍具有一定价值。

3.2　静息态功能磁共振成像及形态学分析方法应用于HFS发生机制的研究　

静息态功能磁共振成像主要研究人脑在静息状态时血氧水平依赖信号的自发活动，该成像技术操作相对简便，对患者配合度要求较低，已广泛应用于各种神经、精神疾病病理生理机制的研究。该技术在HFS相关研究中的主要指标是局部一致性，后者反映了脑内邻近体素时间序列的同步性，即脑神经自发活动的局部一致性。而形态学分析方法则是基于体素水平的脑核磁共振图像分析，可探测整个大脑的灰质体积，定量计算指定脑区的灰质、白质体积及密度改变，达到细微显示脑组织结构变化的目的。

TU等的研究表明，HFS患者相对正常人的局部一致性值在双侧大脑半球不同区域存在不同程度的升高和降低，其中脑干区的平均局部一致性值与HFS的严重程度呈正相关，在一定程度上支持了HFS发病机制的“中枢学说”。陆海锋等结合静息态功能磁共振成像与形态学分析方法对33例偏侧HFS患者与同等数量健康人群的自发性脑活动和脑结构差异进行研究，发现HFS患者在小脑Ⅵ小叶区的局部一致性值显著低于健康对照组，提示HFS患者持续面部肌肉不自主抽搐可能与小脑异常有关。

3.3　PET应用于HFS发生机制的研究　

PET是利用标记有放射性核素（如11C和18F等）的代谢产物注入人体，通过对放射性物质在代谢中的聚集情况反映人体代谢活动，从而达到对某些疾病进行诊断的目的。目前PET用于HFS的研究较少，其中SHIMIZU等对26例单侧HFS患者行PET检查，发现其双侧丘脑均存在葡萄糖代谢异常增高，而患者小脑的糖代谢相比健康对照组增高并不明显，结合之前的研究，考虑小脑代谢增高为面部肌肉痉挛的继发改变。

4.基于影像学的HFS治疗研究

HFS的治疗并不困难，其临床治疗手段主要有药物治疗、肉毒杆菌毒素局部注射、MVD手术。药物治疗主要以卡马西平、氯硝西泮等进行对症治疗，而肉毒杆菌毒素局部注射和MVD手术被认为是HFS的一线治疗方案，治愈率达90%以上。MVD手术已经成为有神经血管压迫、身体一般情况好的患者的首选治疗方式，该手术的原理是通过聚四氟乙烯棉片将责任血管与面神经隔开，减轻对面神经的压迫和刺激，从而达到缓解HFS症状的目的。尽管手术成功率较高，但也存在相应的并发症，如面瘫、前庭神经损伤等。

MVD手术成功的关键是对责任血管的判定，影像学检查尤其是3D-TOF-MRA检查为责任血管的明确提供了重要依据。然而，影像学检查中发现血管压迫面神经未必就是导致HFS的责任因素，即存在假阳性的情况，因此应综合考虑后决定是否手术。同时，引起HFS的颅内病变，如肿瘤、血管畸形等的评估都离不开影像学检查。因此影像学检查在HFS的治疗过程中亦起着至关重要的作用。

另外，黄冰等在CT引导下对HFS患者进行经皮穿刺茎乳孔射频热凝治疗，取得了较好的效果，为HFS的治疗提供了新的思路。

综上所述，HFS仍是临床上的常见病，许多患者需得到更为精准、有效的诊断及治疗。在临床诊断和MVD的术前检查中，对压迫面神经责任血管的评估是必不可少的一部分，而影像学检查则是最主要的手段。HRCT可以筛查脑梗死、出血、占位及面神经管骨性结构的改变，MRI可以清楚显示面神经与毗邻血管，明确有无压迫，在HFS的诊断及术前评估、术后复查中均有重要作用。

随着磁共振成像技术和图像分析技术的发展，尤其是以3D-TOFMRA为代表的多种MRI新技术逐渐应用于HFS的诊断和研究中，HFS神经血管压迫的诊断及术前、术后评估更为直观、精确。弥散张量成像、静息态功能磁共振成像和形态学分析等成像技术对于颅脑细微结构及功能的研究有助于更深入了解HFS的发病机制、相关脑区的结构功能改变，具有重要价值。

PET/CT或PET/MRI的逐步推广使用，可从代谢和解剖结构两个方面对HIS患者神经血管压迫及脑功能的改变进行更全面的评估，对于临床治疗及科研将起到巨大的推动作用。同时，影像引导下的神经干阻滞也为HFS的治疗提供了新的方向。

来源：钟业鸣,赵鹏飞,吕晗,王振常,嵇洪波,钱波,崔杰,丁贺宇,刘学焕,仪晓立,杨正汉,车子刚.基于影像学的面肌痉挛诊疗与机制研究进展[J].中国医刊,2022,57(06):597-600.