病例分享

病史

患儿 男，14日龄，因“发热1 d，皮疹半天”收入院。第2胎第2产，胎龄39+5周，顺产，Apgar评分不详，出生体重3500 g，羊水清，脐带、胎盘无异常。患儿于生后第13天出现发热，最高体温38.8 ℃，半天后出现全身皮疹，为红色斑丘疹，逐渐增多，无咳嗽、腹泻、惊厥。

体格检查

体温39.4 ℃，心率190次/min，呼吸50次/min，血压73/47 mmHg，体重3640 g；精神反应差，痛苦表情，呻吟，肤色略苍花，全身可见大量密集红色斑丘疹（图1A），压之褪色，部分融合成片；前囟平软，球结膜无充血，口唇暗红；颈软；双肺未闻及啰音；心音有力；腹部平软，肝右肋下3 cm，质略韧；手足末梢凉，四肢屈曲，肌张力偏高，指（趾）端无脱皮；原始反射可引出。

辅助检查

入院诊断：新生儿败血症？查血白细胞（WBC）13.5×10⁹/L、中性粒细胞比值0.65、血红蛋白（HB）209 g/L、血小板计数（PLT）175×10⁹/L、C反应蛋白（CRP）7.7 mg/L，血及尿CMV-DNA<0.5拷贝/L。影像学检查：胸X线片示肺纹理增粗、模糊。心脏超声：房间隔缺损3 mm，卵圆孔未闭2 mm，冠状动脉未见明显扩张。其余相关病毒、腹部超声等检查阴性。

入院治疗

患儿入院后给予抗感染治疗（青霉素3 d、美罗培南11 d）。

第2天仍间断高热，口唇潮红、轻度皲裂结痂（图1B），口腔及咽部黏膜充血，草莓舌，手足发红（图1C）颈部略抵抗；脑脊液白细胞计数42.00×10⁶/L，淋巴细胞0.977，蛋白、葡萄糖、氯化物均正常；加利巴韦林2 d，万古霉素14 d，静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）（共2 g/kg，第2~4天，第7~9天）等治疗。

第4天起患儿体温峰值下降；病原微生物宏基因组检测检出人多瘤病毒5型（序列数3），尿培养阴性。

第5天皮疹稍变淡，脑脊液培养阴性。

第7天复查CRP107 mg/L，血培养阴性。

第8天体温恢复正常，口唇潮红略减轻、皲裂明显（图1D），手足硬肿，双侧耳后各可触及1个约黄豆大小淋巴结；复查冠状动脉超声示左冠状动脉主干内径增宽。

第9天全身皮疹明显减轻。

第10天复查脑脊液检查正常。

第12天四肢指（趾）端沿甲缘出现膜状脱皮（图1E、F）；修正诊断完全性川崎病（cKD），加用小剂量阿司匹林口服。

第13天头颅磁共振未见异常。

第14天全身皮疹基本消退。

第15天复查CRP正常，监测PLT无升高。

第19天复查超声左冠状动脉主干内径增宽至2.2 mm，左冠状动脉旋支内径增宽至2.3 mm；耳后包块、颈部超声双侧耳后、颈前可见数个淋巴结，左侧较大者16 mm×6 mm，右侧较大者11 mm×6 mm。

出院随访

患儿出院1.5 个月门诊复查血常规、CRP正常 ；冠状动脉超声左冠状动脉主 干、左前降支、右冠状动脉内径正常；出院5.5、11个月门诊复查生长发育正常，精神饮食好，血常规、CRP及冠状动脉超声正常。患儿住院及出院后冠状动脉超声检查结果见表1。

图1 完全性川崎病患儿临床特征^[1]

A：全身多形性红斑，部分融合；B：口唇潮红，轻度皲裂；C：急性期手足发红、肿胀；D：口唇皲裂；E：恢复期指末端膜状脱皮；F：恢复期趾末端膜状脱皮

表1 患儿不同时间冠状动脉超声检查结果^[1]

新生儿川崎病

川崎病（KD）由于缺乏特征性的实验室指标，诊断主要依赖于临床表现。新生儿因免疫系统发育不完善、川崎病临床症状不典型、发病率低，不易引起重视，诊断更为困难。本例新生儿早期未能识别出川崎病（KD），开始IVIG按抗感染剂量治疗，后期疑诊川崎病，尽管IVIG总剂量足够，但早期未给予规范冲击治疗，抗菌药物使用时间过长。

有学者总结的国内外19例新生儿川崎病患者^[2]中可看出，除了发热，最常见的临床表现是肢端改变，其他临床表现出现的频率由高到低依次为皮疹、口腔黏膜改变、结膜充血及颈部淋巴结肿大。由于口腔黏膜改变及结膜充血等症状常为一过性，如在询问病史或体格检查中有疏漏，则易漏诊、误诊。19例新生儿KD经超声检查，10例有冠脉改变(53%)，远高于年长儿。

在发热新生儿中，尤其是抗菌药物治疗无效的新生儿中，虽然患儿无KD的典型表现，新生儿KD仍然应作为一个重要的鉴别诊断要考虑，应密切关注患儿的皮疹、指趾末端、口唇黏膜的变化，及时完善超声心动图，必要时动态监测冠状动脉内径。