第30届欧洲血液学会（EHA）年会将于6月12日至15日在意大利米兰盛大举行。作为欧洲血液领域规模最大的学术盛会，每年都吸引全球各地的血液学专家齐聚一堂，共同探讨血液领域前沿进展。广西医科大学第一附属医院血液科罗军教授团队的李静副主任医师带领孙娜医生对伴HPS的SPTCL的8例患者进行的回顾性研究结果成功入选。值此之际，本期医脉通特邀李静医生对该研究进行深入解读，以飨读者。

摘要号：PB3283

标题：对于伴噬血细胞综合征的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤患者，免疫抑制剂可能是理想的一线治疗选择。

原文标题：Immunosuppressive agents may be a good front-line option for the treatment of subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma associated with hemophagocytic syndrome.

01研究背景

伴噬血细胞综合征（HPS）的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）是一种罕见且高侵袭性的亚型，约占T细胞淋巴瘤的0.2%。由于临床证据有限，其治疗方法尚未标准化。

治疗方案的选择根据是否伴HPS而异：在伴HPS的患者中，优先采用基于蒽环类药物的化疗方案（CHOP/CHOPE）；而对于不伴HPS的患者，环孢素A（CsA）联合全身性皮质类固醇作为一线治疗通常反应良好。

治疗选择上非此即彼的局限与规范化方案的缺失，凸显了对这类研究不足的血液系统恶性肿瘤亟需循证医学指导下的诊疗优化！

02研究方法

对2014年至2024年间在广西医科大学第一附属医院血液科诊断为伴HPS的SPTCL的8例患者进行了回顾性研究。

表1：伴HPS的SPTCL的8例患者

03研究结果

患者中位年龄为22岁，男性7例，女性1例。在初始接受一线环孢素联合泼尼松治疗的2例患者中，完全缓解（CR）率为100%（2/2）。在初始接受一线化疗方案的6例患者中，总缓解率（ORR）为50%（完全缓解[CR]率33.3% [2/6]，部分缓解[PR]率16.7% [1/6]）。然而，所有初始对化疗有反应的患者随后均出现复发。所有6例复发/难治性（R/R）患者均接受了包含环孢素或沙利度胺（THD）/来那度胺（LEN）联合皮质类固醇的挽救治疗方案，完全缓解率达100%（6/6）。

中位随访时间为43.5个月（范围：9至92个月）。初始接受免疫治疗的2例患者的缓解持续时间（DOR）分别为61个月和6个月。对于6例R/R患者，首次接受免疫抑制剂作为挽救治疗的中位缓解持续时间为19个月（范围：5至24个月）。

图1：8例患者的治疗流程及结局

04研究结论

免疫抑制剂（如CsA或THD/LEN）联合皮质类固醇是治疗伴HPS的高侵袭性SPTCL非常有效的方案，即使是对多线化疗或自体造血干细胞移植失败的患者也能达到疗效。免疫抑制剂可能是此类疾病更理想的一线治疗选择！

罗军教授点评：

由于SPTCL合并HPS属于罕见疾病，本中心基于暴露过化疗和移植的复发/难治性患者仍可以再次从免疫抑制剂获益，提出免疫抑制剂可能成为这类患者更好的一线治疗选择。但本研究为回顾性研究，纳入接受一线免疫抑制治疗的患者样本量较小且其中1例随访时间较短，未来仍需更大的样本量和更长的随访时间以进一步阐明该问题。

罗军 教授

广西医科大学第一附属医院血液内科

博士，主任医师，科主任，淋巴瘤/骨髓瘤亚专科负责人

中国老年病学会血液学分会常委

中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会委员

中国医师协会血液科分会多发性骨髓瘤专业委员会第一届委员会委员

中华医学会血液学分会第十一届委员会淋巴细胞疾病专业学组委员

广西医师协会第一、二届血液科医师分会主任委员

广西医学会血液学分会常委

李静 医生

广西医科大学第一附属医院血液内科 

博士，副主任医师 ，淋系肿瘤/CART治疗亚专业组长 

国家留学基金委访问学者

中国人体健康科技促进会淋巴瘤专委会 委员

中国慢淋工作组 青委

中国康复医学会血液病康复专业委员会 青委

广西医师学会血液学分会 常委

广西慢淋工作组 秘书

广西医学会肿瘤学分会青委 秘书

广西医学会血液学分会 委员

广西临床肿瘤学会淋巴瘤专委会 委员

主持区自然科学基金

发表多篇SCI论文

EHA发表多篇摘要

《邓家栋临床血液学》编者

《恶性淋巴瘤诊断治疗学》编者