结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）是系统性硬化症（SSc）、类风湿关节炎（RA）等CTD的常见并发症，不仅发生率高，还直接关联患者高致残率与死亡率。但临床实践中，CTD-ILD的筛查工具选择、高危人群界定、治疗方案取舍常存在困惑——比如“用肺功能（PFTs）还是高分辨率CT（HRCT）筛查？”“哪些患者需要优先干预？”

为此，欧洲呼吸学会（ERS）与欧洲抗风湿病联盟（EULAR）联合制定2025版CTD-ILD临床实践指南，覆盖SSc、RA、特发性炎症性肌病（IIM）、干燥综合征（SjD）等核心疾病，明确筛查、诊断、监测、治疗的循证推荐（表1~4），并补充了临床问题的底层逻辑（表5），为医生提供可落地的决策框架。

表1 CTD-ILD及RA-ILD的推荐（按筛查、诊断、监测、治疗分组）

注：PICO：患者-干预-对照-结局；NQ：叙事问题；S：强推荐；C：条件推荐；M：中等证据；L：低证据；VL：极低证据；HRCT：高分辨率计算机断层扫描；SSc：系统性硬化症；IIM：特发性炎症性肌病；SjD：干燥综合征；BAL：支气管肺泡灌洗；6MWT：6分钟步行试验；PROM：患者报告结局指标；PFT：肺功能检查；MMF：霉酚酸酯；MCTD：混合性结缔组织病；SLE：系统性红斑狼疮；UIP：普通型间质性肺炎；RCT：随机对照试验。

表2 CTD-ILD及RA-ILD的PICO问题推荐（续表）

注：PFT：肺功能检查；FVC：用力肺活量；DLCO：肺一氧化碳弥散量；HRCT：高分辨率计算机断层扫描；SSc：系统性硬化症；IIM：特发性炎症性肌病；LUS：肺超声；MMF：霉酚酸酯；SjD：干燥综合征；MCTD：混合性结缔组织病；SLE：系统性红斑狼疮；UIP：普通型间质性肺炎

表3 CTD-ILD及RA-ILD的叙事问题（NQ）推荐（续表）

注：SSc：系统性硬化症；HRCT：高分辨率计算机断层扫描；IIM：特发性炎症性肌病；抗-CCP：抗环瓜氨酸肽抗体；抗-MDA-5：抗黑色素瘤分化相关基因5抗体；MCTD：混合性结缔组织病；SjD：干燥综合征；SLE：系统性红斑狼疮；PFT：肺功能检查；FVC：用力肺活量；DLCO：肺一氧化碳弥散量；ATA-I：抗拓扑异构酶I抗体；CRP：C反应蛋白；ESR：红细胞沉降率；UIP：普通型间质性肺炎；BAL：支气管肺泡灌洗；6MWT：6分钟步行试验；PROM：患者报告结局指标；FEV₁：1秒用力呼气量；RCT：随机对照试验

表4 CTD-ILD及RA-ILD的未来研究优先事项与研究议程（续表）

注：SSc：系统性硬化症；PICO：患者-干预-对照-结局；PFT：肺功能检查；FVC：用力肺活量；DLCO：肺一氧化碳弥散量；HRCT：高分辨率计算机断层扫描；LUS：肺超声；IIM：特发性炎症性肌病；SjD：干燥综合征；BAL：支气管肺泡灌洗；6MWT：6分钟步行试验；PROM：患者报告结局指标；TLC：肺总量；CAR-T：嵌合抗原受体T细胞；MMF：霉酚酸酯；RCT：随机对照试验；MCTD：混合性结缔组织病；SLE：系统性红斑狼疮；IVIG：静脉免疫球蛋白；UIP：普通型间质性肺炎；NSIP：非特异性间质性肺炎

表5 PICO及叙事问题的解释、考虑因素与说明（筛查、诊断、监测）

注：SSc：系统性硬化症；IIM：特发性炎症性肌病；LUS：肺超声；SjD：干燥综合征；SLE：系统性红斑狼疮；BAL：支气管肺泡灌洗；6MWT：6分钟步行试验；PROM：患者报告结局指标；PFT：肺功能检查；FVC：用力肺活量；DLCO肺一氧化碳弥散量；HRCT：高分辨率计算机断层扫描

本指南系统整合了CTD-ILD的筛查、诊断、监测、治疗推荐及研究方向：在筛查上，明确HRCT为核心工具，不建议PFTs或LUS替代，且需根据不同CTD的风险因素个体化确定筛查人群；诊断中，强调多维度风险评估的重要性，限制BAL和肺活检的适用场景；监测方面，细化了不同CTD-ILD患者的PFTs和HRCT复查间隔，兼顾疾病活动性与进展风险；治疗上，推荐免疫抑制剂（如MMF、利妥昔单抗）、抗纤维化药物（如尼达尼布）及联合方案，并参考RCT纳入标准指导决策。

指南进一步解释了关键临床问题的设计逻辑与实践考量，如LUS的技术局限性、6MWT的影响因素、有创检查的风险权衡等，为临床理解推荐背后的循证逻辑提供支撑。

同时，指南也指出当前证据多为低或极低质量，但已为CTD-ILD的临床决策提供了最清晰的框架——实际应用中，仍需结合患者个体情况（如合并症、药物耐受性）及MDT讨论，避免“一刀切”的管理模式。未来需通过多中心前瞻性研究、新型生物标志物验证、RCT开展等填补空白，最终实现CTD-ILD的精准化管理。