肾细胞癌是泌尿系统常见的恶性肿瘤之一，在其所有组织病理类型中，透明细胞癌最为常见，其占比超过 70%。值得注意的是，肾细胞癌虽常以肺、骨、肝、脑为 “经典” 转移靶点，但临床中仍存在少数以罕见部位为转移部位的病例。

外阴是女性生殖系统中转移性病变最少见的部位之一，既往文献报道的原发来源多为宫颈、膀胱或结直肠肿瘤，而来自肾脏者不足百例。本文报告一例56岁女性，在左肾透明细胞癌根治术后一年出现右侧大阴唇转移，旨在提醒临床医师对新发泌尿生殖区病灶保持溯源意识，并强调多学科协作与早期系统干预的重要性。医脉通现编译如下，以飨读者。

一、病例背景

1. 基本信息

年龄：56 岁。

性别：女性。

生育及月经史：一次分娩和两次流产，49岁绝经。

既往史：有高血压、慢性静脉功能不全及二尖瓣关闭不全。

主诉：因“上腹部疼痛”首次就诊。

2. 影像学检查

腹部超声：左肾可见69×61 mm相对清晰、圆形至椭圆形肿块。

CT检查：左肾下极可见约70×81×86 mm的大结节状肿瘤，呈周边实性、明显强化，中心区域密度不均、伴囊变；病灶压迫肾盂肾盏及肾门，导致II度输尿管肾盂积水，左肾静脉扩张，并突破前侧肾周筋膜。腹主动脉旁可见最大12 mm的淋巴结。

二、临床诊断

入院诊断：左肾恶性肿瘤；

术后5个月经PET-CT诊断：双侧肺实质内存在多发非钙化结节；

术后6个月经组织病理学检查为：肺部透明细胞癌，提示为继发性转移（图1）；

术后1年经组织病理学检查为：右侧阴唇存在肾透明细胞癌继发性病变。

三、治疗过程及结果

1. 原发灶治疗

入院后2周：腹腔镜左肾根治性切除术。

病理：透明细胞肾细胞癌，Fuhrman 3级，60%坏死，伴肾周脂肪局灶浸润，pT3aN0。

2. 肺转移

术后5个月PET-CT显示双肺多发非钙化小结节，代谢轻度增高，提示转移（图1）。

图1  首次PET-CT显示双肺多发非钙化性结节（以黄色和绿色圆圈标出）

术后6个月PET-CT示肺结节数量、大小及代谢均进一步增加，最大约 28 × 20 mm（图2）。穿刺活检：PAX8(+)、CD10(+)、CK7(–)、S100(–)、Ki-67 15–20%。

图2 第二次PET-CT扫描显示肺部病灶进展（以箭头标示）

3. 外阴转移

术后1年：患者因右侧大阴唇 3×2 cm 肿块就诊。切除活检：证实为透明细胞肾癌转移。

综合治疗：免疫联合靶向：Axitinib + Avelumab（ Bavencio ）5 周期；局部放疗：右侧外阴病灶 IMRT-VMAT 15 次。

4. 局部再进展

放疗后2个月外阴肿块再次增大，行二次局部扩大切除+右侧腹股沟淋巴结清扫；病理未见淋巴结转移。

3个月后出现肠梗阻症状，急诊手术探查发现腹膜广泛癌结，仅能做姑息处理。

5. 结果

病情急转直下，患者于首次就诊后 2 年去世。

6. 治疗历程

四、临床启示

该病例证实肾透明细胞癌可通过逆行静脉途径播散至外阴，提示对新发泌尿生殖区“无痛性”病灶均需追问既往肿瘤史并常规行免疫组化（PAX8/CD10）。一旦出现罕见部位转移，应立即启动多学科讨论：系统治疗首选“靶向＋免疫”联合（阿昔替尼＋Avelumab），对孤立外阴灶辅以手术＋IMRT-VMAT 放疗，可获短期局部控制；但若短期内多器官同步进展，提示肿瘤高度恶性且治疗反应有限，需提早转入支持/姑息模式。

五、总结

罕见转移并非罕见疾病，而是常见肿瘤的罕见表现。快速溯源、精准病理、全身评估和局部干预“四位一体”是延长生存的核心；一旦出现同步多脏器转移，总体预后仍由肿瘤生物学行为决定，中位生存约 19 个月，再次强调早期发现和多学科全程管理的重要性。

参考文献：

[1] Boiangiu A, Cioca AM, Gorecki GP, et al. Vulvar Metastasis in Renal Cell Carcinoma: A Case Report Highlighting the Aggressive Nature of Clear Cell Renal Cell Carcinoma. Curr Oncol. 2024;32(1):4. Published 2024 Dec 25. doi:10.3390/curroncol32010004