主诉：1月前无明显诱因下出现右上肢皮肤瘙痒伴有疱疹，再发加重5天。

现病史：62岁，女性患者自诉1月前无明显诱因下出现右上肢皮肤瘙痒，散在红色皮疹及少许疱疹，自行外用药膏可缓解（具体不详）；5天前右上肢再发水疱及大疱，瘙痒剧烈。遂至我院就诊，以“大疱性类天疱疮？”收住皮肤科。查体可见右上臂散在绿豆至鸽蛋大小紧张性水疱、大疱，基底无明显红斑，无明显脱屑，尼氏征阴性，伴有瘙痒，夜间明显。

既往史：6月前诊断为2型糖尿病，口服利格列汀二甲双胍（Ⅱ） 1片，每日2次，自诉血糖控制可，其余无特殊。

相关检查：白细胞（WBC）：9.90x10⁹/L，血红蛋白（HGB）：151g/L，红细胞（RBC）：5.64x10¹²/L，中性粒细胞数（NEUT）：6.6x10⁹/L，红细胞压积（HCT）：47.2%；降钙素原：0.02ng/ml；血糖、肝肾功能正常。

皮损组织病理检查（HE× 100）提示：表皮下水疱形成，水疱内可见中性粒细胞、散在嗜酸性粒细胞浸润，真皮浅层血管周围不等量淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润。

入院诊断：1. 大疱性类天疱疮   2. 2型糖尿病

主要治疗经过：入院后予醋酸泼尼松40mg qd +口服乳酸钙，局部辅以消炎；治疗1周后，天疱疮病损未见明显好转，增加醋酸泼尼松剂量至65mg，疱损仍无明显改善。临床药学会诊：患者天疱疮不排除是利格列汀二甲双胍（Ⅱ）引起的药物不良反应，建议停用该药物，可予达格列净联合二甲双胍降血糖；余治疗同前，效果不佳时采用利妥昔单抗治疗。遵循药学治疗方案治疗一周，患者天疱疮明显好转，两周后出院继续口服醋酸泼尼松50mg一周。

图1：入院时右上肢皮损（可见紧张性水疱、大疱）

图2：皮损组织病理图（HE染色，×100，示表皮下水疱形成）

图3：停用利格列汀二甲双胍1周后皮损（好转情况）

图4：停用利格列汀二甲双胍2周后/出院时皮损（进一步好转）

出院诊断：1.药物诱发天疱疮  2. 2型糖尿病

一、寻常型天疱疮的诊断依据

糖皮质激素：是主要治疗药物，根据病情严重程度调整剂量。轻度患者可单用糖皮质激素（如泼尼松0.5mg/kg/d），中重度患者需联合免疫抑制剂或利妥昔单抗，初始剂量可能需更高（如泼尼松1-1.25mg/kg/d），病情控制后逐渐减量。

免疫抑制剂：如吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等，常与糖皮质激素联合使用，可减少激素用量及复发风险。

其他：静脉输注免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换或免疫吸附等，适用于病情严重或常规治疗效果不佳者。

3.支持治疗：加强皮肤护理，保持创面清洁，避免感染；补充营养，纠正低蛋白血症及水电解质紊乱；监测并预防糖皮质激素等药物的不良反应（如感染、骨质疏松等）。

特殊类型天疱疮治疗尚无一致意见，需遵循个体化原则。增殖型天疱疮治疗首选激素，必要时可联合免疫抑制剂。红斑型天疱疮患者应注意防晒，治疗首选较低剂量激素，必要时联合免疫抑制剂，若病情严重，可考虑利妥昔单抗。副肿瘤性天疱疮患者应重视合并肿瘤的筛查与评估，对于有可能切除的肿瘤及时进行完整的手术切除。治疗首选激素，必要时联合免疫抑制剂或利妥昔单抗。伴有闭塞性细支气管炎的患者，建议与相关科室医师协作治疗。药物诱发天疱疮患者需立即停用可疑诱发药物，多数患者停药后病情可逐渐缓解，必要时联合糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。

参考文献：