
厉小梅教授谈干燥综合征:不典型病例如何早诊?新药与生活方式干预双管齐下
编者按
干燥综合征
是一种以累及外分泌腺为核心特征的自身免疫性疾病,临床表现复杂多样,早期常以口干、眼干为主要症状,部分患者则以系统受累为首发表现,导致漏诊、误诊及延误诊断的情况较为常见。目前该病尚无特效治愈药物,治疗与长期管理对改善患者生活质量至关重要。医脉通特邀中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)厉小梅
教授,就干燥综合征的临床诊断标准、新型靶向药物研究进展及患者日常自我管理技巧等核心问题,分享临床实践经验与前沿见解。
医脉通
干燥综合征常被患者称为“疑难杂症”,很多患者经历多年才确诊。目前临床上诊断干燥综合征的主要标准是什么?对于不典型或早期患者,有哪些容易被忽视的“预警信号”?
干燥综合征是临床常见的自身免疫性疾病,由于疾病认知不足、患者症状异质性较强,漏诊、误诊、延误诊断的情况确实较为多见。
目前临床上采用的是2016年美国风湿病学会(ACR)与欧洲抗风湿病联盟(EULAR)联合制定的分类标准。该标准中,口干、眼干症状各占1分;自身抗体阳性、唇腺病理活检显示灶性淋巴细胞浸润各占3分,需结合上述指标评分进行诊断。
对于不典型或早期患者,尤其是不以口干、眼干为主要症状就诊时,需特别警惕系统受累相关的预警信号:比如血液系统受累表现为白细胞减少、血小板减少,血清学检查提示高球蛋白血症;神经系统受累出现视神经脊髓炎
、下肢麻木等周围神经病变;泌尿系统受累引发肾小管酸中毒导致的低血钾等。当患者以这些系统受累症状为主要表现时,切勿忽视干燥综合征的可能,需及时进行唾液腺功能检测、血清自身抗体及免疫球蛋白检测,必要时开展唾液腺病理检查
,若发现灶性淋巴细胞浸润,即可明确干燥综合征诊断。
目前干燥综合征尚无特效治愈药物。请您介绍一下,近几年针对干燥综合征的发病机制有哪些新型靶向药物或生物制剂进入了临床研究?它们为患者带来了哪些新的希望?
干燥综合征目前在全球范围内尚无获批适应症的治疗药物。近年来,随着生物学技术的发展及对疾病发病机制的深入研究,多款新型生物制剂和小分子化合物进入临床研究阶段,为患者带来了新的治疗方向。
其中,针对B细胞相关通路(BAFF靶点)的抑制剂取得了突破性进展:诺华
的英纳鲁单抗(Ianalumab)、荣昌生物的泰它西普,在2025年美国风湿病学会(ACR)年会上公布了III期临床试验结果,且均达到试验终点。这两项研究具有划时代意义,为干燥综合征治疗带来了突破性进展,目前这两款药物均在申请临床适应症,有望成为全球首批获批用于干燥综合征的靶向治疗药物。
除此之外,鉴于干燥综合征发病机制的复杂性,其他多个靶点的新型药物也在推进临床研究:针对CD40的单抗、干扰素抑制剂、BTK抑制剂等,目前处于II期或III期临床阶段;针对Fc段的单克隆抗体,在我国也已开展III期临床试验。
这些新药研究为干燥综合征治疗提供了多元化的新手段,通过从发病机制层面阻断疾病进展,不仅能提升患者症状缓解率,更有望实现更深层次的疾病控制乃至临床缓解,避免重要脏器受累,显著提高患者的生活质量。
除了药物治疗,患者在日常生活中(如口腔护理、眼干缓解、饮食调整、疲劳管理)有哪些非常有效且实用的自我管理技巧?
对于干燥综合征患者而言,药物干预之外的日常生活管理至关重要,也是门诊患者高度关注的内容。
口腔护理方面,由于疾病累及外分泌腺导致唾液分泌减少,口腔自净功能下降,患者易出现龋齿和口腔真菌感染
。建议患者餐后及时清理口腔,彻底清除食物残渣,降低感染风险。
眼干缓解方面,应尽量减少长时间使用手机、电脑等电子产品,以降低对眼表的刺激;条件允许时尽量控制电子产品使用频率。休息时可在床头使用加湿器,避免空气干燥,缓解眼干不适。
饮食调整方面,建议患者尽量避免油炸、辛辣等刺激性食物,选择清淡、清蒸、水煮类食物,更贴合身体耐受情况。
疲劳管理方面,疲劳是患者常见症状,首先需排查维生素D缺乏的可能;其次建议加强有氧运动,提升整体机能,比如打太极拳、散步等,有助于改善疲劳状态。
本次专访中,厉教授围绕干燥综合征的临床诊断标准、新型靶向药物研究进展及患者日常自我管理技巧,提供了兼具科学性与实用性的临床指导。随着对疾病发病机制的深入探索,新型靶向药物的研发为干燥综合征患者带来了突破现有治疗困境的希望,而规范的日常自我管理则是改善患者生活质量的重要保障。期待未来更多新药能顺利获批上市,同时通过加强患者教育与规范化诊疗推广,进一步提升干燥综合征的整体治疗效果与患者长期预后。
厉小梅教授
中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)
中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)风湿免疫科
一级主任医师,教授,博士/博士后导师
国务院特殊津贴专家、安徽省学术技术带头人
中华医学会风湿病学会副主任委员
中国女医师协会风湿免疫专业委员会副主任委员
中国医促会风湿免疫科分会副主任委员
安徽省风湿免疫临床医学中心主任
第四届安徽省医学会风湿病学分会主任委员
安徽省骨质疏松
及骨矿盐疾病分会主任委员
亚太抗风湿病联盟(APLAR)干燥综合征研究组成员
中华风湿病学杂志编委
先后承担国家自然基金重点项目一项、面上项目3项及省部级基金10多项,发表专业论文90余篇,“干燥综合征基础与临床系列研究”荣获安徽省科技进步二等奖二项, 安徽医学科学创新一等奖一项
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