• 涂片：可见棘层松解细胞（图2A）

图2.(A) 赞克涂片显示棘层松解细胞。(B) 显示基底上层裂隙及墓碑样排列。(C) 显示细胞连接突向裂隙的断裂。(D) 显示特征性的“鸡网状”外观。^[1]

天疱疮是一组罕见且严重的自身免疫性大疱性疾病，以皮肤和/或黏膜出现水疱、大疱、糜烂为特征。由于免疫系统产生攻击自身皮肤和黏膜细胞的抗体，导致细胞间粘附丧失，形成水疱。部分患者病情严重，甚至危及生命。天疱疮分为多种类型，其中寻常型天疱疮和落叶型天疱疮最为常见。

流行病学：发病年龄多在40-60岁，青少年极为罕见。2023年天疱疮已被纳入我国《第二批罕见病目录》^[2]。

为什么青少年也会得？

天疱疮的主要发病机制是B细胞产生自身抗体，攻击表皮和黏膜细胞表面的桥粒芯糖蛋白（Dsg1和Dsg3），导致细胞间连接破坏。

本例患者为16岁青少年，属于罕见发病类型。但无论年龄，只要存在致病性自身抗体，就可能发病。临床上需提高对青少年天疱疮的警惕。

寻常型天疱疮的典型表现

根据临床表现，寻常型天疱疮可分为黏膜主导型和皮肤黏膜型。本例为黏膜主导型。

黏膜受累：

• 几乎所有患者均有黏膜病变，口腔是首发部位（50%-70%为首诊症状，90%病程中出现）

• 表现为疼痛性糜烂（水疱易破），好发于颊、腭黏膜、唇、牙龈

• 可累及结膜、鼻、咽、生殖器等

皮肤受累：

• 正常皮肤或红斑基础上的松弛性清亮大疱，易破裂形成疼痛性糜烂

• 好发于躯干、腹股沟、腋窝、头皮、面部

• 糜烂愈合缓慢，无瘢痕但可能有色素改变

图3.(A)手背出现水疱、大疱及溃疡；(B)背部出现溃疡及痂皮；(C)头皮出现溃疡及痂皮^[3]

建议结合临床表现、皮肤组织病理、免疫学检查（DIF、IIF、ELISA）等诊断天疱疮。

诊断标准^[4]：

• 临床表现和皮肤组织病理符合且满足免疫学检查项目中的至少 1 条，即可诊断寻常型天疱疮；

• 若组织病理表现不典型，但临床表现和 DIF 符合且满足 IIF 和 ELISA 中的至少 1 条，也可诊断。

治疗目标：控制病情、减少复发、提高生活质量。分两阶段：初始治疗（快速控制）→ 维持治疗（逐渐减量，长期巩固）。

一、糖皮质激素（基础治疗）

根据病情轻重选择剂量，用药期间需监测血压、血糖、骨密度：

二、免疫抑制剂

常与激素联用，帮助减量并降低复发。首选吗替麦考酚酯，其他可选硫唑嘌呤、环磷酰胺（仅用于常规治疗效果不佳者）。

三、生物制剂

利妥昔单抗：适用于中重度、激素效果不佳或有禁忌的患者。通过清除异常B细胞起作用，能显著提高缓解率。

常用方案：静脉输注500mg或1000mg/次，间隔2周共2次，必要时6-9个月后追加。用药前需筛查乙肝、结核。

四、其他辅助治疗

静脉输注免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换或免疫吸附，适用于常规治疗效果不佳者。

五、局部治疗

外用糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂或病损内注射激素，有助于缓解口腔黏膜损害。还可用消毒剂溶液（高锰酸钾或氯己定）预防继发感染。

本例方案：局部激素治疗（1 mg倍他米松片含漱及 0.1%曲安奈德口腔糊剂），联合维生素C 每日 3 次、维生素 D3 每周 1 次。3 周后皮损完全消退，激素逐渐减量至停药，随访 1 年无复发。

图4.(A–D) 已愈合的病灶^[1]

口腔糜烂长期不愈，局部治疗无效，尤其是青少年——别只想到溃疡。查尼氏征、做病理、查免疫荧光。鸡网状」IgG沉积 + 棘层松解，高度提示寻常型天疱疮。

早诊断、早治疗，可以避免病情进展到皮肤，也能减少激素长期使用的副作用。