【内分泌异闻录】活久见！7年“高钙”变“低钙”，甲状旁腺腺瘤竟然“自杀”了
在内分泌科的日常诊疗中，原发性甲状旁腺功能亢进症
（PHPT）可以说是我们的“老朋友”了。
经典的高钙血症、高甲状旁腺激素（PTH）往往能让我们一眼识破它的伪装。
然而，如果有一天，一个曾经确诊甲旁亢、却失访整整 7 年的患者，突然因为“手足发麻、缺钙”被送进急诊，你的第一反应是什么？
更诡异的是，急诊颈部 CT 赫然显示他的甲状腺旁有一个 3.5 cm 的巨大包块，但他的血清总钙和 PTH 却完全正常！
这究竟是一场惊心动魄的“卒中”，还是一次蓄谋已久的“自愈”？
今天，我们就来扒一扒这起临床罕见的甲状旁腺“自身梗死”迷案。
，还是颈部“炸弹”？故事要从一个普通的急诊夜班说起。
一位 48 岁的男性患者因“咽喉疼痛、左侧面部及左手手指麻木、针刺感 1 天”紧急就诊。
患者有高血压病史，出现单侧面部和手指麻木，接诊医生脑海中闪过的第一个念头自然是：脑卒中？ 然而，体格检查却给出了否定答案：患者无局灶性肢体无力，脑神经检查完全正常。急诊头颅及颈部 CT 检查也未见急性脑血管病变。
但颈部 CT 却意外扯出了另一个更棘手的怀疑点：左侧颈部脏器间隙饱满，提示可能存在左侧咽食管 Killian-Jameson 憩室，并伴有炎症和继发渗出！
图1 急诊颈部 CT：左侧颈部脏器间隙 20.6 mm 的“伪憩室”
既然怀疑感染或憩室，赶紧抽血。化验结果一出来，急诊科和内分泌科医生的眉头都皱了起来：
血常规
和生化常规： 基本正常。总血清钙（Total Calcium）：9.8 mg/dL（正常范围：8.6–10.4），看起来再正常不过。
游离钙（Ionized Calcium）：1.12 mmol/L（正常范围：1.18–1.30）——偏低！
甲状旁腺激素（PTH）：54 pg/mL（正常范围：12–88）——完全在正常范围内！
25(OH)D：26 ng/mL（正常范围：30–80）——偏低。
一个颈部疑似有大包块、伴有明显的低游离钙症状（面部和手指麻木）的患者，他的 PTH 居然如此“淡定”地呆在正常范围？这不符合逻辑！
面对这令人百思不得其解的化验单，细心的医生没有放弃，而是开始仔细掘地三尺查阅既往病历。这一查，居然挖出了一段尘封 7 年的秘密。
原来，该患者在 7 年前就已经确诊了原发性甲状旁腺功能亢进症（PHPT）！ 翻出当年的检验单，白纸黑字写得明明白白：
血清总钙：11.2 mg/dL（明显升高）
PTH：125 pg/mL（显著升高）
24小时尿钙：507 mg/day（正常：100–300）
尿肌酐：2083 mg
血磷：2.5 mg/dL（偏低，参考：2.4–4.5）
当年，医生强烈建议他进行甲状旁腺切除术。 然而，由于当时没有任何不适，患者转头就出院并彻底失访了。
整整 7 年，没有吃药，没有手术。怎么 7 年后再次现身，不仅“高钙血症”奇迹般地消失了，反而变成了“低游离钙”？
难道这个当年本该切除的甲状旁腺腺瘤，在时光的流逝中，自己“洗心革面”甚至“自杀自愈”了？
为了搞清楚颈部那个 3.5 cm 的巨大包块到底是什么，多学科团队展开了连环追踪：
颈部超声： 提示左侧甲状腺上叶后方有一个 3.3 cm 的异质性、轻度低回声、无血管血流信号的结节。鉴别诊断列了一大堆：脓肿？含有碎屑的黏膜憩室？还是一个缺乏血供的实性病变（如甲状旁腺肿瘤或外生性甲状腺结节
）？
图2 颈部超声多维度显像：3.3 cm 的“无血流”低回声结节
食管造影
： 结果完全正常，直接排除了食管憩室的可能。颈部 MRI： 提示左侧甲状腺后上方有一个 3.5 cm 的病变。此时，良恶性甲状腺/甲状旁腺病变、炎性食管憩室或脓肿依然无法完全排除。
颈部 4D-CT（增强）： 关键证据出现——该肿块完全没有表现出甲状旁腺腺瘤典型的强强化和快速洗脱特征！这说明，这个肿块不仅缺血，甚至可能已经失活。
既然影像学众说纷纭，只能靠病理这个“金标准”了。 医生对该颈部包块进行了穿刺活检。镜下的一幕让所有谜题瞬间解开：
病理表现： 细胞学可见成片的甲状旁腺组织碎片，主细胞呈巢状分布，其间夹杂着脂肪组织，同时伴有大量的出血性坏死碎屑及局灶性纤维化！
免疫组化： 细胞 PTH 染色呈强阳性。
图4 穿刺病理金标准：大片出血坏死碎屑与 PTH 强阳性
这根本不是什么憩室或恶性肿瘤，而是一个经典的甲状旁腺腺瘤自身梗死（Autoinfarction）！
甲状旁腺腺瘤自身梗死（也称“甲状旁腺卒中”，Parathyroid Apoplexy）是一种极其罕见的临床现象。它为什么会发生？发生后又会给人体带来怎样的生化风暴？
学者 Kovacs 和 Gay 曾提出假说：甲状旁腺腺瘤体积增长过快，导致其生长速度远远超出了自身血管供应的上限，最终诱发了局部的缺血、坏死和梗死。
在本例中，Nylen 等人将这种病理生理过程归纳为“甲状旁腺卒中”，并细分为三类：
无出血的坏死（Necrosis without hemorrhage）；
伴有包膜内出血的坏死（Necrosis with intracapsular hemorrhage）；
伴有包膜外出血的坏死（Necrosis with extracapsular hemorrhage）——往往表现为剧烈颈痛、声嘶、吞咽困难，甚至颈前区瘀斑。
这就是本病例最精彩、也最容易误导临床医生的部分。梗死发生后，患者的电解质和激素水平可能会发生极其剧烈的波动，这取决于梗死的时间窗口以及腺瘤坏死物向循环中释放激素的多少：
低钙血症（本例的表现）： 由于梗死导致有功能的甲状旁腺腺瘤在一夜之间大面积坏死，PTH 的合成分泌骤然停止。与此同时，长期处于高钙状态的骨骼可能会发生“骨饿综合征”（Hungry Bone Syndrome），疯狂吸收循环中的钙，从而导致突发性的、有症状的低游离钙血症（手足发麻、针刺感）。
高钙血症加重： 如果在梗死急性期，坏死细胞瞬间向循环中释放了大量预先合成好的 PTH，反而可能在短时间内导致严重的血钙激增甚至高钙危象。
Kovacs 收集的 12 例甲状旁腺自身梗死系列病例显示：梗死后，有 7 例患者维持了正常血钙，3 例患者呈现低钙血症，另有 2 例呈现高钙血症。波动幅度之大，可见一斑。
许多内分泌医生可能会认为，既然瘤子自己“死”了，那患者是不是就彻底免于手术、终身痊愈了？
文献明确指出，虽然部分患者可在梗死后获得短期甚至长期的血钙缓解，但高钙血症的复发风险非常高。这是因为，梗死可能并不完全，残留的甲状旁腺细胞在血液供应重建或局部纤维化平息后，完全有可能卷土重来，导致原发性甲旁亢再次复发。
此外，Silverberg 等人进行的一项为期 10 年的经典前瞻性研究也警示我们，约有 27% 的无症状原发性甲旁亢患者在随访期间会出现疾病进展并最终需要手术治疗。
回到我们的患者，在明确诊断为甲状旁腺自身梗死后，医生给予了支持治疗并输注了一剂静脉钙剂。 奇迹般地，他的左侧面部和手指麻木症状瞬间消失，血钙也恢复了正常。
出院时，医生未给他开具任何长期的钙剂或维生素 D 补充剂。
出院 6 个月后，患者再次复查颈部 CT：虽然那个 3.5 cm 的颈部肿块依然存在，但已经明显缩小，且患者的血钙水平持续维持在正常范围内。在权衡利弊后，患者最终选择了严密监测、定期复查血钙的保守随访策略。
1.“麻木”不一定是脑卒中，多看一眼电解质： 遇到手足、面部发麻的急诊患者，排除脑血管意外后，务必常规查离子钙（游离钙）。很多时候，总钙看似正常，但由于酸碱度、蛋白结合等原因，游离钙已经跌入谷底。
2.甲旁亢患者“失访”后血钙自愈，高度警惕“自身梗死”： 临床上如果遇到既往有 PHPT 病史、如今血钙自愈甚至偏低的患者，不要盲目觉得是“实验室误差”或“奇迹”，应积极行颈部超声或 MRI，排查是否存在甲状旁腺腺瘤梗死。
3.自身梗死并非一劳永逸，终身随访是底线： 腺瘤梗死后，患者有极高的概率在后期出现高钙血症复发或慢性低钙血症。必须嘱咐患者定期复查血钙和 PTH，切不可因“不痛不痒”再次彻底失访！
参考文献
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