患者男，35岁，既往健康，因腰背痛、肌痛、关节痛和呼吸困难就诊于外院急诊。就诊前5天曾接受常规疫苗接种（破伤风、白喉、百日咳、灭活脊髓灰质炎、乙肝、水痘及COVID-19疫苗）。否认动物咬伤或抓伤史。查体肌力和反射正常，腰椎X线无异常，予非甾体抗炎药后出院。

3天后患者再次就诊，出现进行性双下肢无力伴横纹肌溶解（肌酸激酶15,000U/L）。查体：双上肢肌力4+/5，双髋屈曲1/5，双膝伸屈及踝跖屈/背屈2/5；双侧髌反射1+，次日进展为反射消失。颅神经检查正常，无明显感觉缺失。但患者出现“怪异行为”（偏执、用毯子捂脸），言语治疗师记录到吞咽痛，其他医务人员记录了拒绝进食和静脉输液、频繁吐口水、呼吸急促。

• 定位诊断

快速进展性上行性无力伴反射消失，定位于周围神经系统（神经根和周围神经），符合急性多发性神经根神经病（如吉兰-巴雷综合征）。但行为改变提示中枢与周围同时受累的可能。

• 鉴别诊断

• GBS样综合征：急性炎性脱髓鞘性多神经病（AIDP）、急性运动轴索性神经病（AMAN）；

• 中枢神经系统感染：病毒性脑炎（单纯疱疹病毒、西尼罗病毒）、脊髓炎、脑膜炎；

• 免疫介导性疾病：视神经脊髓炎谱系疾病、MOG抗体相关疾病、急性播散性脑脊髓炎；

• 抗体相关自身免疫性脑脊髓炎：抗Ma2、GFAP、Neurofascin-155相关疾病；

• 其他感染：西尼罗病毒、结核；

• 肿瘤：原发性中枢神经系统淋巴瘤。

• 初始检查

头CT及脑和脊髓MRI显示腰神经根轻微增厚和强化。起病5天后行腰椎穿刺，脑脊液（CSF）示白细胞5个、红细胞0个、葡萄糖65mg/dL、蛋白41mg/dL，无明显蛋白-细胞分离。予经验性抗菌（头孢曲松、万古霉素）和抗病毒（阿昔洛韦）治疗，并因病情进展加用大剂量激素。广泛感染性检查均阴性（血清脑膜炎/脑炎panel阴性，CSF HSV/VZV/WN等均阴性）。

• 病情恶化

第11天，患者出现瞳孔不等大，咳嗽和咽反射消失，因低氧需气管插管。第12天启动静脉注射免疫球蛋白（IVIG）。常规脑电图示广泛性周期性放电，提示非惊厥性癫痫持续状态，予劳拉西泮、左乙拉西坦和丙泊酚治疗。发病2周后转入上级医院，此时患者已无运动反应，脑干反射消失。

• 重复腰穿（第16天）

白细胞46个（中性粒细胞为主）、红细胞17个、葡萄糖92mg/dL、蛋白455mg/dL，蛋白显著升高，提示神经轴索损伤加重。予血浆置换治疗。

• 重复MRI（第18天）

显示弥漫性弥散加权成像高信号累及全脑，弥漫性T2改变累及全脊髓。第25天临床符合脑死亡，重复MRI示全脑及脊髓广泛T2信号异常伴弥散受限、全脑水肿伴扁桃体及脑干疝出、颈髓梗死。第36天患者被宣布脑死亡。

图1 脑部、颈椎和胸腰椎MRI——发病后18天

• 最终诊断

考虑西尼罗病毒、其他虫媒病毒、自身免疫性神经病（Neurofascin-155相关）、狂犬病毒（rabies virus, RV）。狂犬病检测送检CSF、血清、皮肤及唾液标本，PCR在唾液、CSF和血清中均检出狂犬病毒，故最终诊断为狂犬病。

狂犬病毒为单股负链RNA病毒，属弹状病毒科狂犬病毒属，主要通过感染哺乳动物唾液经咬伤传播，在中低收入国家仍是重大公共卫生问题。暴露后预防可有效预防死亡，但一旦出现症状则几乎100%致死。

病毒从咬伤部位肌肉开始复制，通过与烟碱型乙酰胆碱受体结合跨越神经肌肉接头进入外周神经，经轴突逆向转运至中枢神经系统并快速播散。潜伏期通常平均90天，可短至数天或长达数年，取决于暴露部位和病毒载量，无明确咬伤史时诊断极为困难。

临床表现为脑炎型（意识混乱、行为异常、多动，意识波动后进展至昏迷）与麻痹型（始于受累肢体的无力，进展至四肢和延髓肌群，类似GBS）。两种类型均可出现咽肌痉挛伴恐水症和膈肌痉挛。非典型表现包括舞蹈样动作、偏瘫和偏身感觉缺失。脑炎型从症状出现到死亡平均5–7天，麻痹型约2周。MRI可显示基底节、丘脑、颞叶、海马、脑干和脊髓T1/T2高信号，皮层和深部灰质弥散受限。晚期可表现为弥漫性脑水肿、广泛皮层受累和脑疝。

怀疑狂犬病时，必须联系当地卫生部门后再采集样本。生前检测标本包括唾液、皮肤（颈后毛囊）、血清和CSF。狂犬病常被漏诊。本例因表现为GBS样上行性无力、自主神经功能障碍和多颅神经炎，且近期有疫苗接种史，狂犬病检测延迟至起病后1个月才送检，尽管反复追问仍无动物咬伤暴露史，但患者曾居住在狂犬病流行地区。

因此，对于表现为上行性无力伴快速进展性脑炎、对标准治疗无效的患者，应高度警惕狂犬病，即使无明确咬伤史。低阈值联系当地卫生部门并启动狂犬病检测至关重要。

本病例的临床推理路径揭示了以下核心经验：

• 快速进展性上行性无力伴反射消失的病因不限于GBS，需保持更广泛的鉴别视野；

• 行为异常+快速进展性脑炎+治疗抵抗应高度怀疑狂犬病；

• 麻痹型狂犬病可与GBS高度相似，尤其在病程早期；

• 无明确动物咬伤史不能排除狂犬病——潜伏期可长达数年，患者可能遗忘或未曾察觉暴露；

• 早期识别并启动检测是唯一可能改变结局的机会，一旦出现中枢神经系统症状，治疗手段极为有限。

医脉通编译自：Lyons H, Rath K, Kreitzer N, et al. Clinical Reasoning: A 35-Year-Old Patient With Rapidly Progressive Ascending Weakness Leading to Loss of Brainstem Reflexes[J]. Neurology, 2026, 106: e218059. DOI: 10.1212/WNL.000000000218059.