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老年女性，因肩胛区疼痛到急诊科（ED）就诊，疑似冠脉综合征的症状。既往有高血压病史，服用培哚普利5 mg qd治疗，有心血管疾病（CVD）家族史。入院实验室检查显示：血钾 3.3 mEq/L（比正常范围略低）；血液学检查在正常参考值范围内。该患者的初始心电图（ECG）：

图1

在到达ED的数小时内，患者经历了严重的心律失常（如下图所示）、心跳骤停，在200J直流电（DC）除颤后心律转复。

图2

心电图显示的是什么节律？

A. 室上性心动过速（SVT）

B. 心房颤动（AF）伴差传

C. 心室颤动（VF）

D. 尖端扭转型室性心动过速（TdP）演变为VF

答案：D. 尖端扭转型室性心动过速（TdP）演变为VF

患者的初始心电图（图1）可见窦性心律和原先存在的左束支传导阻滞（LBBB）。图2显示，尖端扭转型室性心动过速（TdP），也被称为多形性室性心动过速（VT），演变为VF，需要除颤治疗。

TdP与QT间期延长有关，往往是前面为短-长-短（SLS）序列，或是间歇依赖型QT间期延长，之后出现一个成对的室性早搏（PVC），随后出现一个或多个短-长心动周期（即波动RR间期）。SLS序列之后是异常后置T波或U波。

初始心电图QT间期延长为640ms，校正QT间期（QTc）为542ms。QTc是校正心率后的QT间期；可以采用Bazett公式计算QTc = QT/√RR。患者在复律后住入重症监护病房（ICU），心电图显示窦性心动过缓（55次/分[BPM]），QT/QT间期为640/543 ms（如图3所示）。

图3

女性QTc间期正常值上限是多少？

A. 420ms

B. 450ms

C. 470ms

D. 480ms

答案：C. 470ms

在TdP中，QRS波群围绕基线扭曲，QT间期通常是延长的。QT间期正常值上限是女性470ms，男性450ms。美国每年约有30~40万例心源性猝死（SCD）患者，与TdP相关者不足5％。女性发展为TdP的风险是男性的2~3倍，这可能是由于激素对复极的作用。

图4为另一个老年女性患者的心电图，患者心跳骤停后复苏。心电图显示：TdP型多形性VT与明显的QT（U）延长有关。QT间期延长可能与患者的神经性厌食症有关，她使用了三环类抗抑郁药（TCA），并且可能存在低钾血症。

图4

先天性长QT综合征（LQTS）与下列哪种心脏离子通道缺陷有关？

A. 钙

B. 钠

C. 钾

D. 以上都是

答案：D. 以上都是

TdP的机制尚未被完全阐明；然而，先天性QT间期延长与主要影响钾、钠和钙通道的基因有关，使患者诱发TdP。随着QT间期延长，钙通道被认为开放时间更长，在交感神经张力增加时容易再激活。早期后除极（EAD）作为结果可以触发TdP，然后可变为VF（如图2），并导致猝死。

图5

以下哪一项不是TdP的危险因素？

A. 男性

B. 缺血性心脏病

C. 延长QT间期的药物

D. 电解质紊乱

答案：A. 男性

图6中列出了几个TdP危险因素。获得性LQTS可能由药物和电解质紊乱，如低钾血症和低镁血症，以及心脏病、代谢或内分泌紊乱、颅内病变和肾或肝疾病引起。已知许多常用药物可导致QT间期延长，包括抗生素、抗精神病药和止吐剂。

图6

以下哪项是先天性长QT综合征的最常见的形式？

A. Jervell-Lange-Nielson（JLN）综合征

B. Romano-Ward综合征

C. Timothy综合征

D. 以上均不是

答案：B. Romano-Ward综合征

如前所述，先天性LQTS与多个心肌钾、钠和钙离子通道的基因有关。已知影响心肌复极的常见LQTS基因变异包括KCNQ1（钾通道）、KCNH2（钾通道）、SCN5A（钠通道）、KCNJ2（钾通道）以及NOS1AP（钙通道）和KCNE1（钾通道）。

图7

先天性长QT综合征最常见的形式是Romano-Ward综合征，为常染色体显性遗传，全球7000人中有1人受累。先天性长QT综合征的少见形式为常染色体隐性遗传，并与耳聋（JLN综合征）、骨骼肌和心脏异常（Timothy综合征）有关。

以下哪一项不是长QT综合征的典型症状？

A. 心悸

B. 迟脉

C. 头晕

D. 呼吸困难

答案：B. 迟脉

LQTS患者可出现频繁发作的心悸、头晕、意识丧失和呼吸困难。一些患者最初可被当作癫痫。少数患者表现为SCD，早期诊断很重要。耳聋和猝死家族史可提示诊断。根据发作时间和低血压的程度，患者发生TdP时可有意识改变或不省人事。心室率可达150~250 BPM。

图8是一个年轻的女性先天性长QT综合征患者的心电图，患者有“癫痫”病史。注意：其存在窦性心律与QT间期延长（0.6s），胸前导联（V1-V6）宽大伴有切迹的T波（或可能是U波）。

图8

判断对错：先天性长QT综合征患者用力可能会引发TdP。

答案：对

先天性LQTS发生TdP被认为具有“肾上腺能依赖性”，发生在交感神经活性增加时，儿茶酚胺水平增加导致EAD。因此，先天性LQTS患者会因体力活动而频繁诱发TdP，且发生TdP之前没有任何间歇（图9）。

图9

与先天性LQTS不同，获得性LQTS是“间歇相关的”。也就是说，TdP发生前有一个间歇（如图10所示）。事件发生前常有心动过缓发作而导致QT间期延长。这再加上倾向EAD，容易使患者发生TdP。

图10

在治疗疑似TdP患者时，详细了解患者用药史是至关重要的，因为很多常用的药物可延长QT间期。这些药物包括但不限于以下几类：

• 抗心律失常药物（如某些I类和III类药物）

• 抗生素（例如，氟喹诺酮类、大环内酯类）

• 抗抑郁剂（例如，TCA）和抗精神病药（例如，某些第一代和第二代药物）

• 抗组胺药和减充血剂

• 某些降低胆固醇药物

• 某些糖尿病药物

图11

药物致LQTS和/或TDP的实际发生率尚不明确，但处方中可以延长QT间期的药物多达2％~3％。抗心律失常药物引起的TdP评估约为1％~8％。因此，有LQTS或TdP病史的患者应避免使用延长QT间隔的药物。为避免TdP和LQTS，可参考药物目录免费资源CredibleMeds.org，其中包括门户网站QTdrugs.org。

TdP患者在诊断分析时应选择心电图检查。它可以帮助医生鉴别TdP和其他心脏异常的可能原因，包括Brugada综合征（图12）、Wolf-Parkinson-White综合征、短QT综合征、房室（AV）阻滞和缺血性心脏病。

图12

检查患者的电解质水平，低钙血症、低钾血症、低镁血症均可延长QT间期，应予以纠正。此外，患者应除外心肌缺血，一个已知的心律失常危险因素。确诊LQTS或 TdF患者的家属应接受心电图评估。

稳定的TdP患者应选择以下哪种治疗方法？

A. 除颤

B. 异丙肾上腺素

C. 镁剂

D. β受体阻滞剂

答案：C. 镁剂

急性TdP的治疗是以患者临床稳定为基础的。TdP通常是自限性的，但它可能演化为VT，在这种情况下应选择除颤治疗。对于稳定的患者，预防EAD和终止TdP的一线治疗方法是在大于1~2分钟的时间内静脉（IV）缓慢输注1~2g镁剂。TdP的长期治疗包括停用/清除已知延长QT间期的药物，以及治疗基本病因。

先天性LQTS患者可能会从使用β受体阻滞剂中获益，而获得性LQTS患者可能会受益于异丙肾上腺素的治疗。两类LQTS均可使用90-110 bpm的超速起搏治疗。频率高达140-150 bpm时，可能需要防止复发。

图13

顶端心电图显示TdP，通过一个自动植入式心脏除颤器（AICD）终止复律。中部和底部的心电图是放大图。

没有TdP高危特征的患者可以继续监测，而不需要长期治疗。那些具有高危特征的患者，β受体阻滞剂是治疗先天性LQTS的主要药物；这些药物应该无限期地持续应用，但避免应用于获得性LQTS。两类LQTS均应避免应用延长QT间期的药物。

图14

仍有症状的患者可能需要AICD/起搏器植入。对于一些起搏器植入后出现症状的极端病例，可行交感神经切除术治疗。先天性LQTS患者应避免运动，因为劳累可诱发TdP。

第一次室性心律失常事件之后，先天性LQTS的10年死亡率是多少？

A. 35％

B. 40％

C. 45％

D. 50％

答案：D. 50％

如果不进行治疗，第一次室性心律失常事件之后，先天性LQTS的10年死亡率接近50％。然而，如果治疗，5年死亡率下降到8％。由于患者和家庭成员可能需要进一步的评估，先天性LQTS患者就诊于遗传学家。

图15

获得性LQTS患者预后良好，只要能够避免LQTS的基本病因（例如，电解质失衡，营养不良，延长QT间期的药物）。这些患者需要心脏病专家的随访，如果需要再进行治疗。

另一例老年女性患者，在ICU经过更详细的询问发现，她在发生TdP约5-6小时前意外误食了一小袋防腐剂（Euclorina），其中含有2.5g的氯胺T钠（磺胺类药，用作消毒剂）。进一步检查排除了心肌梗死和肝肾异常。最终判定很可能是氯胺T钠急性中毒导致了TdP和VT。

在入院7天后，患者复查心电图（图16）显示LBBB，正常的QT间期400ms（QTc间期：430 ms）。患者植入的ICD仍在放电。在1年和2年随访时，患者的QT间期保持正常，没有再发作TdP，也没有检测到ICD放电。

图16

医脉通编译自：Severe Arrhythmia in an Elderly Patient. medscape. September 28, 2015.