发病机理
主动脉瓣关闭不全的主要病理生理改变是由于舒张期左心室内压力大大低于主动脉,大量血液返流回左心室,使左心室舒张期负荷加重(正常左心房回流和异常主动脉返流),左心室舒张末期容积逐渐增大,舒张末期压力可正常;由于血液返流主动脉内阻力下降,故早期收缩期左心室心搏量增加,射血分数正常。随着病情的进展,返流量增多,可达心搏量的80%,左心室进一步扩张,心肌肥厚,左心室舒张末期容积和压力显著增加,收缩压亦明显上升。当左心室收缩减弱时,心搏量减小。早期静息时轻度降低,运动时不能增加;晚期左心室舒张末期压力升高,并导致左心房,肺静脉和肺毛细血管压力的升高,继而扩张和淤血。由于主动脉瓣返流明显时,主动脉舒张压明显下降,冠脉灌注压降低。心肌血供减小,进一步使心肌收缩力减弱。 急性主动脉瓣关闭不全时,左心室突然增加大量返流的血液,而心搏量不能相应增加,左心室舒张末期压力迅速而显著上升,可引起急性左心功能不全;左心室舒张末期压力升高,使冠脉灌注压与左室腔内压之间的压力阶差降低,引起心内膜下心肌缺血,心肌收缩力减弱。上述因素可使心搏量急骤下降,左心房和肺静脉压力急剧上升,引起急性肺水肿。此时交感神经活性明显增加,使心率加快,外周血管阻力增加,舒张压降低可不显著,脉压不大。
病理改变
病理变化主要是炎症和纤维化使瓣叶变硬,缩短,变形,导致瓣叶在收缩期开放和舒张期关闭的异常。多数患者合并主动脉瓣狭窄。主动脉瓣关闭不全还可见于先天性畸形:二叶式主动脉瓣,主动脉瓣穿孔,室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂等;以及结缔组织疾病如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎等。引起二尖瓣脱垂综合征的瓣膜粘液样变样亦可累及主动脉瓣而致主动脉瓣关闭不全。升主动脉病变可造成主动脉根部的扩张,导致主动脉瓣环的扩大,舒张期正常的主动脉瓣闭合不全,引起主动脉瓣返流。常见病因有:马凡综合征,升主动脉瓣样硬化,主动脉窦动脉瘤,梅毒性主动脉炎,升主动脉囊性中层坏死,严重高血压,以及特发性主动脉扩张。
辅助检查
临床诊断主要是根据典型的舒张期杂音和左心室扩大,超声心动图检查可明确诊断。根据病史和其它发现可作出病因诊断。
左心室明显增大,升主动脉和主动脉结扩张,呈“主动脉型心脏”。透视下主动脉搏动明显增强,与左心室搏动配合呈“摇椅样”摆动。左心房可增大。肺动脉高压或右心衰竭时,右心室增大。可见肺静脉充血,肺间质水肿。常有主动脉瓣叶和升主动脉的钙化。主动脉根部造影可估计主动脉瓣关闭不全的程度。如造影剂返流至左心室的密度较主主动脉明显,则说明重度关闭不全;如造影剂返流仅限于瓣膜下或呈线状返流,则为轻度返流。
轻度主动脉瓣关闭不全者心电图可正常。严重者可有左心室肥大和劳损,电轴左偏。I,aVL,V5~6导联Q波加深,ST段压低和T波倒置;晚期左心房增大。亦可见束支传导阻滞。
左心室腔及其流出道和升主动脉根部内径扩大,心肌收缩功能代偿时,左心室后壁收缩期移动幅度增加;室壁活动速率和幅度正常或增大。舒张期二尖瓣前叶快速高频的振动是主动脉瓣关闭不全的特征表现。二维超声心动图上可见主动脉瓣增厚,舒张期关闭对合不佳;多普勒超声显示主动脉瓣下方舒张期涡流,对检测主动脉瓣返流非常敏感,并可判定其严重程度。超声心动图对主动脉瓣关闭不全时左心室功能的评价亦很有价值;还有助于病因的判断,可显示二叶式主动脉瓣,瓣膜脱垂,破裂,或赘生物形成,升主动脉夹层分离等。
放射性核素血池显象,示左心室扩大,舒张末期容积增加。左心房亦可扩大。可测定左心室收缩功能,用于随访有一定价值。
诊断要点
1、根据病史、主动脉瓣听诊区舒张期杂音和周围血管征等临床表现即可做出诊断。
2、通过X线、心电图特别是超声心动图多能进一步明确诊断。
3、鉴别诊断主要在于正确判断风湿性主动脉瓣病变究竟是狭窄为主还是以关闭不全为主;心前区的舒张期杂音应与肺动脉瓣关闭不全相鉴别。
4、本病的主要并发症有低心排出量综合征、瓣周漏、心力衰竭、栓塞、室性心律失常、急性肾功能衰竭等。
主动脉瓣关闭不全应与下列疾病鉴别:
本病常为肺动脉高压所致。此时颈动脉搏动正常,肺动脉瓣区第二心音亢进,胸骨左缘舒张期杂音吸气时增强,用力握拳时无变化。心电图是右心房和右心室肥大,X线检查肺动脉主干突出。多见于二尖瓣狭窄,亦可见于房间隔缺损。
本病的破裂常破入右心,在胸骨左下缘有持续性杂音,但有时杂音呈来往性与主动脉瓣关闭不全同时有收缩期杂音者相似,但有突发性胸痛,进行性右心功能衰竭,主动脉造影及超声心动图检查可确诊。
多引起连续性杂音,但也可在主动脉瓣区听到舒张期杂音,或其杂音的舒张期成分较响。但心电图及X线检查多正常,主动脉造影可见主动脉与冠状静脉窦、右心房、室或肺动脉总干之间有交通。
治疗
避免过度的体力劳动及剧烈运动,限制钠盐摄入,使用洋地黄类药物,利尿剂以及血管扩张剂,特别是血管紧张素转化酶抑制剂,有助于防止心功能的恶化。洋地黄类药物亦可用于虽无心力衰竭症状,但主动脉瓣返流严重且左心室扩大明显的患者。应积极预防和治疗心律失常和感染。梅毒性主动脉炎应给予全疗程的青霉素治疗,风心病应积极预防链球菌感染与风湿活动以及感染性心内膜炎。