争议:临床上是否需要将进行性核上性麻痹(PSP)分为单纯PSP和PSP与帕金叠加森综合症?
正方:有必要
印度孟买Jaslok医院运动障碍研究中心的Wadia教授:
1963年Clifford Richardson描述了8例PSP,他们共同盼特点是核上性眼肌麻痹、假性球麻痹、颈项张力障碍和痴呆。Jerzy Olszewski在病理学上证实皮层下神经纤维变性(内侧苍白球,丘脑底核,黑质网状部和齿状核)。
典型的PSP临床表现为进行性的变性;发病年龄为50-60岁;频繁跌倒、早期延髓受累表现;对称性运动迟缓和强直;共济失调;下视麻痹;L多巴反应有限。而不典型的PSP临床表现为不伴强直的单纯运动不能:冻僵样步态;静止震颤;孤立性痴呆;帕金森综合征不伴痴呆;肢体失用和不对称帕金森征。
在影像及病理上,PSP帕金森综合症和Richardson综合症相比,前者中脑及小脑上脚萎缩不明显。在Tau亚型在Richardson综合症中1N4R和ON4R显著,然而PSP帕金森综合症除了1N4R and ON4R显著外,也出现1N3Ro Wadia教授认为PSP帕金森综合症和Richardson综合症在临床中对L.多巴反应不同,PSP帕金森综合症的预后更好,二者在神经影像、病理基础以及Tau亚型上均有不同。区分二者有助于判断预后。
反方:没有必要
印度钦奈斯里拉玛禅德拉大学的Meenakshisundaram教授:
临床上PSP诊断标准是,
1. 可疑PSP: a.40或40岁以后发病,病程逐渐进展:b.垂直性向上或向下核上性凝视麻痹或出现明显的姿势不稳伴反复跌倒;c.无法用排除条件中所列疾病来解释上述临床表现。
2. 临床诊断PSP:a.40岁或40岁以后发病;b.病程逐渐进展;c.垂直性向上或向下核上性凝视麻痹,病程第1年内出现明显的姿势不稳伴反复跌倒;④无法用排除条件中所列疾病来解释上述临床表现。
3.确诊PSP的诊断条件经组织病理学检查证实的PSPo他认为临床上只需要诊断可疑、拟诊、确诊的PSP即可,区分亚型无益于临床工作。
最终投票:
大多数代表同意Wadia教授的观点,赞同区分PSP帕金森综合症和Richardson综合症