一、前言

心脏萎缩定义为心脏大小和重量获得性降低。心脏肥厚被广泛研究与讨论，相对而言忽视了心脏萎缩。现代心脏教科书很少提及心脏萎缩，甚至寥寥数语认为心脏萎缩罕见且无临床意义。最近注意到长期卧床和饥饿的人，心脏可以发生可逆性相当于心脏萎缩的改变。我们将从流行病学、病因学、病理学、临床、影像学、心电和心血管系统功能讨论心脏萎缩。

二、 历史回顾

从病理解剖诞生之日起就认识到心脏萎缩。1649年，Riolan首次把心脏萎缩作为单独的病理实体。1749年，Senac在他的论著《治疗心脏疾病》首次全面从临床角度描述了心脏萎缩。Senac认为慢性系统疾病导致心脏容积减少，他引述了自己的一个实例：一名士兵的心脏异常小，外裹增厚的心包。他提到古时候把心脏萎缩称为“心脏痨病”，甚至埃及国王也知道这种病变。Senac认为心悸是萎缩心脏的唯一症状，辣根汁是唯一有效治疗的手段。

1809年Burns在他的有关心脏疾病的论著中用一章节介绍了心脏萎缩。1833年，Bertin根据形态学把心脏萎缩分为三类：（1）向心型——心腔大小减少，但室壁厚度不变；（2）动脉瘤型——室壁显著变薄，心腔扩张；（3）单纯型——室壁变薄，但心脏容积改变轻微。1841年，Bouillaud遵循这种分类进行了临床上的详细研究。他指出使用室壁厚度作为萎缩的指标是错误的，特别是向心型组。这种情况下，室壁厚度可以正常或较正常心脏相对增厚，但心脏重量仅有正常心脏的1/3～1/4。他举了7例心脏萎缩的实例，平均心脏重量175克，强调心脏重量和体积减少的程度并不一致。临床上有以下特征：心音遥远、心前区搏动减弱、浊音区缩小以及脉搏窄小。局部因素可以产生萎缩，例如心包渗出长期使心脏受压，胃肠道器官慢性疾病、结核、肿瘤和伤寒热继发的营养不良导致心脏非特异性改变。

1855年Stokes强调了垂死慢性结核病人的心脏萎缩，认为属于全身肌肉组织吸收的一部分，最终导致心脏体积和能量的耗竭。1857年Bamberger在他的著作《Lehrbuch der Krankenheiten des Herzen》描述了心脏萎缩。他认为萎缩可以发生在各个器官，导致器官大小和重量只有正常时的一半。大部分心脏缩小、苍白，周围包裹脂肪组织，有时脂肪组织异常增多。冠状动脉较正常时更为屈曲，心包液体量一般增加。

1872年Quain报道了17例结核患者，67％的女性和53％的男性心脏变小。2例患者心脏大小显著减少：1例8岁女孩心脏重量仅60克，另一例14岁女孩心脏重量仅82克。1894年Audeoud和Jacot D引用Comel的报道：1例男性患者的心脏比鸡蛋还小，并描述了他们自己的一个病例心脏重量只有135克。受影响的心脏呈深褐色，色素颗粒聚集，Audeoud和Jacot D把这种萎缩称为“褐色萎缩”。他们引用了Friedreich、Zielenko和Goldenberger等人的结论：显微镜下心肌纤维较正常心脏细小。

Gibson等首次注意到心脏萎缩临床上有低血压表现，心包腔液体减少而不是原先报道的增多。

1905年Voit报道饥饿会导致心脏萎缩，实验动物模型发现饥饿可使心脏重量丢失16％。其后发现饥饿时心脏丢失比例可小于体重丢失比例。1933年Levine和Carr报道了10例心脏萎缩患者。1935年Katz报道了3例褐色心脏萎缩伴心电图改变。1938年Willius报道了一例继发于胃癌的严重营养不良患者出现的心脏萎缩并认为心脏萎缩是一种罕见情况。

最近有关康复的生理学研究发现，卧床和饥饿导致肌肉废用性萎缩；心脏大小、心输出量、血容量、血压、脉压、心力储备、血管收缩张力和运动耐量下降；出现特征性心电图改变。实验证实心脏萎缩具有可逆性，特别观察到从集中营释放的人经过良好临床治疗后心脏萎缩也可恢复。1946年Blaha报道饥饿的囚犯中高发小心脏和低血压（收缩压＜75mmHg），给予食物后完全恢复并不残留病理影响。

 

 

三、 心脏萎缩的发生率

心脏萎缩的发生率约为4.25％，2.2％为褐色萎缩，2.05％为单纯萎缩。   四、相关因素

年龄

表1显示褐色萎缩和单纯萎缩以及总体的年龄分布。单纯萎缩比褐色萎缩明显年轻20年，这与我们已知的正常色素沉积与年龄增大有关，老年人萎缩时色素相对增多。心脏萎缩多出现于老年人群，78.8％发生在年龄＞40岁的患者，可能因恶性肿瘤（萎缩最常见的原因）在年龄较大者中发生率增高有关。

 

 

性别

表2列出心脏萎缩的性别分布。女性高出男性3倍，且女性单纯萎缩比褐色萎缩多见。女性好发心脏单纯萎缩可能与年轻女性多发生殖系统恶性肿瘤有关。

人种

白人和黑人心脏萎缩发生比例为4.7：1。

疾病

表3列出了主要的病理诊断。多种疾病可出现心脏萎缩，最常见的病因即为肿瘤和慢性感染性疾病。

 

四、病理解剖

诊断标准

心脏萎缩的诊断标准应寻找心脏大小和心肌纤维减少的证据：（1）重量减轻；（2）肌纤维色素增多；（3）外膜皱缩；（4）冠状动脉屈曲；（5）细胞核／肌纤维比率增加；（6）肌纤维变细。

其实，每例诊断的心脏萎缩并不一定全部具备上诉标准。

心脏重量

正常心脏重量变异较大，1932年Roessle和Roule报道男性重317克，女性275克，平均296克。剑桥公共健康机构认为正常男性心脏重量315～390克，女性220～350克。纽约心脏协会认为男性平均值300克，女性250克。

一组心脏萎缩的病理解剖发现萎缩心脏重量在99～330克之间，平均重219克。褐色萎缩组平均重量231克（150～300克），单纯萎缩组201克（99～250克）。褐色萎缩组心脏平均重量大于单纯萎缩组，患者年龄平均大20岁。无论褐色萎缩或单纯萎缩，男性心脏重量高于女性。

心脏重量和体重的关系

正常个体体重和心脏重量存在明确的相关性。这种关系取决于心脏需要多少质量的心肌才能把血液泵入已知质量的组织。心脏重量／体重的比值各个研究变异较大。

一个比较全面的研究发现心脏重量平均占体重的0.48。无论总组、褐色萎缩组和单纯组男性均高于女性。褐色萎缩组平均重量高于单纯萎缩组，分别为0.50和0.46。萎缩的心脏中，心脏平均重量丢失大于体重丢失，因为心脏重量／体重值下降。不过有些患者心脏重量丢失小于体重丢失。

心脏重量和身高的关系

由于身高和体重存在相关性，既然心脏重量和体重有相关性，因此身高与体重也有一定相关性，不过体重与心脏重量的相关性更高，因为体重较身高更容易丢失。身高的丢失可能与软骨吸收有关，特别是椎间盘。

 

心肌

大体描述

颜色。心脏褐色萎缩者色素相对增多。新鲜标本可以呈极度苍白色、深褐色、深红褐色、黄褐色。单纯萎缩组没有明显的褐色，可呈淡褐色、红褐色、黄褐色。在心肌表现为黄色标本，可见非特异性黄疸。

密度

密度变异较大。一些标本脂肪和软组织较多。单纯萎缩组，密度可以正常、低于正和高于正常。褐色萎缩组因纤维组织增多因此密度较其他类型为高。

心肌壁厚度

左心室厚度1～2cm（二尖瓣房室环下方侧壁心肌），右室厚度1cm（肺动脉环下方测的测定）。心肌厚度除外心包、心包下脂肪、内膜等厚度。右室平均厚度3.3mm，最薄1mm。褐色萎缩组心肌厚度（平均13.1mm）大于单纯萎缩组（平均12.1mm）。

左心室厚度／右心室厚度比例变动在11：1～2：1。1例16岁神经性厌食的严重营养不良女性患者左室／右室厚度比7：3，心电图示低电压伴右室肥厚劳损。尸体解剖发现心脏仅重99克，右室相对左室肥厚，导致左室／右室比例改变。左室萎缩较右室更为严重，使右室相对占优势，可以解释心电图改变。

心腔容积可无改变、减少或扩大（一部分患者主要表现为右心室扩大、室壁变薄和乳头肌变薄）。

萎缩心脏心脏纵径（心底至心尖）平均长度8.7cm，横径8.3cm，均小于正常值，说明萎缩心脏显著缩小。

显微镜观察

■褐色萎缩组经苏木精和伊红染色显微镜发现大量金褐色或金黄色色素。后者褐色色素颗粒更为严重。单纯萎缩组边周色素并未增加。

色素的来源和沉积过程还未完全明了。在生命开始的第一年心脏就有褐色色素沉积，45岁后色素显著增加。褐色素曾被认为是去铁脂色素、含铁血黄素、血褐素和黑色素。

■肌纤维排列紧密，肌纤维之间间隙增宽。肌纤维窄、短，较正常显得“削弱”。大部分萎缩心肌纤维纤细、扭曲，只有少数纤维保持常见的圆柱形，有点类似于新生儿的肌纤维。萎缩心脏肌纤维仍保留纵向和横向条纹。

■萎缩心脏肌纤维横径大多缩短，小部分仍在正常范围内。萎缩心肌肌纤维宽度从小至大不定，绝大多数处于中间值。值得注意的是，大部分纤细的肌纤维分布在心外膜下。

■细胞核形状和大小多变。50％萎缩心脏细胞核小于正常。细胞核大小多变，有些细胞核浓染，不大于正常的淋巴细胞；有些细胞核增大，类似于心肌肥厚的表现（见图）。

■细胞核和肌纤维数目近半数降低、部分轻度增高，少部分显著增加。核／肌比例增加多见于褐色萎缩，80.5％的单纯萎缩和26.7％的褐色萎缩具有正常的比例。核／肌比例增加的心脏切片中未见核分裂。因此细胞核增加是相对的而不是绝对的。

■心肌大小降低的详细过程至今尚未明了。理论上萎缩的心肌可以单纯的出现大小减少。有人认为此过程是酶催化的组织蛋白化学性自溶。自溶机制用来解释萎缩心脏残存心肌的收缩——通过肥厚使心脏保持正常质量。萎缩的心脏存在自溶和萎缩，也存在合成和肥厚。

心包

外膜下脂肪

数量和性质改变。半数萎缩心脏脂肪减少或完全消失。部分处于平均值水平。曾报道2例单纯萎缩组心外膜下脂肪增加，1例心脏重量220克，体重44Kg；另一例心脏重量220克，体重67Kg。

严重心外膜脂肪萎缩，褐色萎缩较单纯萎缩多见。房室沟、前后室间沟和心房外脂肪可呈苍白色、黄色、桔黄色、半透明、稀薄、凝胶状或黏液样表现。

显微镜下脂肪细胞小、部分塌陷，在其外边界可见不连续或融合的空泡。脂肪细胞核相对增多，此外还有核深染的渗出小圆细胞，主要分布在血管外围。细胞结构的增多主要是基质支撑组织隆起伴淋巴细胞少量渗出。有些萎缩的心肌心外膜下出现斑点，可能是终末期的一种表现。

脂肪渗透

萎缩心肌还存在脂肪渗透，心肌重量可达200～240克，平均220克。虽然有证据显示心脏质量获得性减少，例如心外膜皱褶、血管扭曲、肌纤维细小、色素沉积，但部分萎缩心肌存在中度脂肪浸润。脂肪浸润多见于右心室。

心外膜皱缩、光滑、透明、反光。少数有心包粘连、壁层和脏层心包增厚，甚至非缩窄性纤维素性心包炎。萎缩心脏如果发生缩窄性心包炎将进一步导致心功下降。

萎缩心脏并发心包积液的发生率各家报道不一，有多有少。