系统性红斑狼疮
   

【 病史采集 】
    1．颊部蝶形红斑、盘状红斑、发热、疲乏、脱发、光过敏、口腔溃疡、关节肿痛、浆膜炎、心肺症状、肾脏病变、血液系统病变、血管炎、癫痫或精神症状。
    2．诱因：阳光照射、感染、妊娠、分娩、某些药物、手术。
    3．应用激素及免疫抑制剂情况。
    4．与之鉴别的常见症状：乏力、发热、关节痛、皮疹。
    【 体格检查 】
    1．全身检查：生命体征、各系统检查。
    2．专科检查：
    （1）皮肤粘膜体征：狼疮发、水肿性红斑、真皮血管炎、雷诺现象、无痛性溃疡；
    （2）肌肉关节体征：压痛部位、畸形。
    【 辅助检查 】
    1．实验室检查：
    （1）应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体（包括Sm抗体）、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体；
    （2）酌情做24小时尿蛋白定量、狼疮细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白（Coomb）试验。
    2．器械检查：胸部X光正位片、心电图、心脏及肝脾肾B超。
    3．特殊检查：必要时做狼疮带试验和肾活检。
    【 诊断与鉴别诊断 】
    1．1982年美国风湿病学会重新修订系统性红斑狼疮（SLE）诊断标准：
    （1）颊部红斑；
    （2）盘状红斑；
    （3）光敏感；
    （4）口腔溃疡；
    （5）关节炎；
    （6）浆膜炎：心包炎或胸膜炎；
    （7）肾脏病变：蛋白尿＞0.5g/d或细胞管型；
    （8）神经系统异常：抽搐或精神异常；
    （9）血液学异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少；
    （10）免疫学异常：LE细胞阳性或抗ds-DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清反应假阳性；
    （11）抗核抗体阳性。
    具有以上4项或4项以上者可以诊断为SLE。在SLE发生、发展中的过渡型，其临床表现及实验室检查不足以诊断SLE，系SLE的可疑病例，称为非典型SLE。
    2．SLE需与以下疾病进行鉴别：
    （1）类风湿关节炎；
    （2）多发性肌炎或皮肌炎；
    （3）结节性多动脉炎；
    （4）混合性结缔组织病；
    （5）其它，如系统性硬化症、风湿热、白塞病、血清病、原发性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜、霍奇金病、原发性肾病综合征、慢性荨麻疹等。
    【 治疗原则 】
    1．一般治疗：教育患者避免诱发或加重病情的环境，如受凉、感染、过劳、饮食、日光爆晒及某些药物（如普鲁卡因酰胺、苯妥英钠、肼苯哒嗪）。
    2．非典型SLE：可应用非甾体抗炎药或抗疟药（氯喹或羟基氯喹），仅有个别血清免疫指标异常而无临床症状者可不予处理，但应严密观察病情变化。
    3．无重要脏器损害的轻型SLE：应用温和治疗方案，如非甾体抗炎药、抗疟药和小剂量激素并长期随访监护。
    4．伴有重要脏器损害的重症SLE：应用攻击性(Aggressive)治疗，加大激素剂量和用免疫抑制剂。各种治疗方案必须个体化，并注意药物的风险和效果比率。狼疮肾患者应用大剂量环磷酰胺静脉冲击治疗，并服用小剂量强的松以控制肾外表现，白细胞降低而肾功能正常者可用环孢霉素A。狼疮性血小板减少性紫癜可加用长春新碱注射疗法，顽固者应用切脾治疗。
    5．狼疮危象：
    （1）没有合并感染者应用甲基强的松龙1g连续3天为1疗程的脉冲治疗，酌情并用静脉环磷酰胺冲击；
    （2）合并感染的病例应在选用适当抗生素控制感染的基础上，对年轻患者，可选用静脉注射甲基强的松龙0.5～1.0mg/ kg/日，对于年老体弱者，需谨慎给予较少剂量的强的松。危重病人亦可酌情给予血浆置换疗法。
    6．缓解期SLE：激素减量开始每2周或1月减少5mg，减至20mg/d时，减量应缓慢，应在有效剂量及最小副作用之间平衡。在减量的过程中，病情有活动倾向者应增加5～10mg。同时应用抗疟药可减少激素用量，并能使激素安全减量。
    7．合并症的处理：
    （1）感染：免疫抑制剂治疗可酌情减量或维持原剂量，积极选用适当抗生素，酌情应用大剂量免疫球蛋白静脉滴注10～20g/日，连续3～5天。
    （2）糖尿病：适当减少激素用量，加用免疫抑制剂控制SLE病情，同时合用胰岛素或其他降糖药。
    （3）无菌性骨坏死：激素应停用或减少至最小剂量，可用免疫抑制剂控制SLE病情。如股骨头坏死应不负重体位6个月，以后有限负重体位6个月，可用非甾体抗炎药止痛。股骨头萎陷应予人工股骨头置换，髋臼破坏则可行髋关节置换术。
    （4）妊娠：确诊SLE 1～2年内应避免妊娠，忌服避孕药。在服用强的松10mg/日的情况下，如无病情活动达12个月以上可以考虑妊娠。在孕期应维持用强的松10mg/日，病情活动则增加强的松剂量足以控制病情，分娩时应用甲基强的松龙60mg /日静脉滴注，产后第2天应用甲基强的松龙40mg/日静脉滴注，第3天恢复产前剂量，至少10mg/日维持6周。孕妇忌用非甾体类抗炎药、抗疟药、地塞米松、免疫抑制剂等。
    8．本病目前应坚持西医正规治疗为主，必要时适当使用中草药辩证施治辅助治疗。单味药可酌情选用雷公藤多甙、正清风痛宁、冬虫草、丹参、玄驹等。
    【 疗效与出院标准 】
    美国的SLEDAI（Systemic Lupus Erythematosis Disease Activity Index）是目前国际公认的SLE活动评价指标，SLEDAI覆盖了九个系统的24项表现，每存在一项表现即记下与权数相同的积分，最后计算总分，5分以下为稳定；6～10分为轻度活动；11～20分为中度活动；20分以上为重度活动。SLEDAI具体积分统计如下：
    癫痫8分，精神病8分，器质性脑病8分，视觉异常8分，颅内神经病变8分，狼疮性头痛8分，脑血管意外8分，血管炎8分，关节炎4分，肌炎4分，管型尿4分，血尿4分，蛋白尿4分，脓尿4分，新发红斑2分，脱发2分，粘膜溃疡2分，胸膜炎2分，心包炎2分，低补体血症2分，DNA抗体滴度增高2分，发热1分，血小板减少1分，白细胞减少1分。
    达到临床缓解病情稳定或好转者可出院。

血清阴性脊柱关节病
强直性脊柱炎
    【 病史采集 】
    1．腰背部疼痛表现  晨僵时间，疼痛的部位、性质、时间、加重和减轻方法。
    2．外周关节症状。
    3．肌腱附着点病变  肋胸连结、脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节、胫骨结节和足跟等部位的疼痛表现。
    4．眼炎表现。
    【 体格检查 】
    1．全身检查：生命体征，各系统检查。
    2．专科检查：
    （1）腰椎前后，侧弯活动度检查（Schober试验）；
    （2）胸廓活动度检查； 
    （3）骶髂关节检查（定位试验，4字试验，髂关节压迫试验，骨盆侧压试验）；
    （4）受累器官的相应体征。
    【 辅助检查 】
    1．实验室检查：
    （1）应做三大常规、肝肾功能、血沉、血清硷性磷酸酶、C-反应旦白，类风湿因子、免疫球蛋白、抗核抗体、抗ENA抗体检查； 
    （2）必要时做HLA-B27检测。
    2．器械检查：
    （1）应做腰椎、骨盆、胸部、其他受累关节X光片，心电图、心脏B超。
    （2）必要时做CT、MRI。
    【 诊断与鉴别诊断 】
    1．强直性脊柱炎（AS）的诊断标准（1984年，纽约）：
    （1）临床标准： 
        1）腰痛、僵三个月以上，活动改善；
        2）腰椎额状面和矢状面活动受限；
        3）胸廓活动度低于相应年龄性别之正常人。
    （2）确诊标准：具备双侧骶髂关节炎≥2级或单侧骶髂关节炎3~4级，加上临床标准3条中至少1条。
    2．AS需与以下疾病进行鉴别：
    （1）骨关节炎；
    （2）脊柱先天畸形；
    （3）椎间盘病变；
    （4）椎骨压缩性骨折；
    （5）椎骨结核；
    （6）脊柱转移瘤；
    （7）致密性骶髂关节炎。
    【 治疗原则 】
    1．一般治疗：强化关节功能锻炼（扩胸运动，保持脊柱灵活性的运动，肢体运动），睡硬板床，枕头宜低，停止吸烟。
    2．非甾体抗炎药：选用一种。
    3．慢作用药：
    （1）柳氮磺胺吡啶、甲氨喋呤、雷公藤多甙等，视病情选用1或2种以上联合应用，强调个体化。
    （2）糖皮质激素：不应滥用，但在非甾类抗炎药不能控制症状，病情进展急剧、全身症状明显，外周关节受累严重和眼部疾病者可考虑少量短期使用。
    4．本病目前应坚持西医正规治疗为主，必要时适当使用中草药辨证施治辅助治疗。
    【 疗效与出院标准 】
    1．临床缓解标准：
    （1）腰椎疼痛消失，活动基本自如；
    （2）外周关节疼痛消失；
    （3）血沉恢复至正常范围；
    （4）骨盆X相示关节病变好转或稳定。
    2．达到临床缓解或好转者可出院。

赖特综合征
   

【 病史采集 】
    1．初始感染（如尿道炎、宫颈炎或痢疾）病史；
    2．骨关节肌肉急性炎症表现：疼痛或肿胀部位、性质、时间、晨僵；
    3．尿道炎和眼炎表现；
    4．其他：皮肤、指甲、心肺、神经病变表现。
    【 体格检查 】
    1．全身检查：生命体征、各系统检查。
    2．专科检查：
    （1）骨关节肌肉体征  红、肿、压痛；
    （2）泌尿生殖器官的炎症性改变，阴茎、前列腺、宫颈检查；
    （3）眼炎表现。
    【 辅助检查 】
    1．实验室检查：
    （1）应做三大常规、肝肾功能、血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白、类风湿因子、抗ENA抗体、补体、抗核抗体； 
    （2）必要时做HLA-B27。
    2．器械检查；受累关节X光片、胸片、心电图、心脏B超。
    3．特殊检查：必要时做关节穿刺滑液检查、滑膜活检。
    【 诊断与鉴别诊断 】
    1．1981年美国风湿病学会制订的标准  外周关节炎症持续一个月以上，同时并发尿道炎或宫颈炎者即可诊断为赖特综合征（RS）。
    2．RS需与以下疾病鉴别：
    （1）细菌性关节炎；
    （2）急性风湿热；
    （3）银屑病关节炎；
    （4）白血病并发关节炎；
    （5）幼年型慢性关节炎；
    （6）肠病性关节炎；
    （7）淋球菌关节炎；
    （8）强直性脊柱炎；
    （9）白塞病。
    【 治疗原则 】
    1．抗生素：消除相关病原。
    2．非甾体抗炎药：适用于关节炎和软组织肿痛。
    3．第二线抗风湿药物：对一些顽固性、慢性、且经上述治疗失败后的病例，可选用柳氮磺胺吡啶、甲氨喋呤、硫唑嘌呤、金诺芬或环磷酰胺等。
    4．局部处理。
    【 疗效与出院标准 】
    1．临床缓解标准：
    （1）关节炎、尿道炎和眼炎等症状消失； 
    （2）血象、血沉和C反应蛋白正常； 
    （3）X相示关节病变好转或稳定。
    2．达到临床缓解或好转者可出院。

银屑病关节炎
   

【 病史采集 】
    1．中轴和外周关节症状：包括关节部位、晨僵、痛与压痛、肿胀、畸形及功能障碍。
    2．银屑病皮疹的部位、时间演变、特点。
    3．指甲异常的特征。
    4．其他器官受累表现：眼炎、心肺病变等。
    【 体格检查 】
    1．全身检查：生命体征，各系统检查。
    2．专科检查：
    （1）关节体征：关节红肿、晨僵、强直、畸形、功能障碍；
    （2）银屑病皮损的特征、Auspitz征； 
    （3）指甲病变特征。
    【 辅助检查 】
    1．实验室检查：应做三大常规，肝肾功能、血尿酸、血沉、C反应蛋白、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体、免疫球旦白、补体。
    2．器械检查：受累关节X光片、胸部X光正位片、心电图、心脏B超。
    3．特殊检查：必要时关节穿刺滑液检查。
    【 诊断与鉴别诊断 】
    1．银屑病关节炎（PA）诊断标准：具有银屑病或银屑病指甲病变及血清阴性外周关节炎，伴有或不伴有脊柱受累者即可确立PA诊断。
    2．PA需与以下疾病进行鉴别：
    （1）类风湿关节炎；
    （2）强直性脊柱炎；
    （3）退行性骨关节病；
    （4）瑞特综合征；
    （5）痛风性关节炎。

    【 治疗原则 】
    1．一般治疗：休息、关节制动（急性期），关节功能锻炼（恢复期），物理疗法等。
    2．非甾体类抗炎药：选择一种。
    3．抗疟药：视病情作为选择性用药。
    4．免疫抑制剂：对病情严重用一般药物难以控制病情的患者可选用，常用甲氨喋呤或金诺芬。
    5．中草药：辩证施治辅助治疗，单味药可酌情选用正清风痛宁、雷公藤多甙、玄驹等。
    【 疗效与出院标准 】
    1．临床缓解标准：
    （1）中轴和外周关节疼痛消失；
    （2）银屑性皮疹好转；
    （3）血沉正常；
    （4）X相示关节病变好转或稳定。
    2．达到临床缓解或好转者可出院。

反应性关节炎
   

【 病史采集 】
    1．可能引起反应性关节炎的初始感染情况：
    （1）咽部感染；
    （2）胃肠道感染；
    （3）皮肤感染；
    （4）生殖泌尿道感染；
    （5）病毒感染。
    2．关节表现：包括受累关节部位、晨僵、痛与压痛、肿胀及时间。
    3．关节外表现：心脏炎、眼炎、尿道炎及口腔和生殖器溃疡。
    【 体格检查 】
    1．全身检查：生命体征，各系统检查。
    2．专科检查：
    （1）关节体征：红、肿、热、压痛、畸形、活动度；
    （2）受累器官的相应体征。
    【 辅助检查 】
    1．实验室检查：
    （1）应做三大常规、血沉、C反应蛋白、粪培养、尿培养、尿道分泌物培养、肝肾功能、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体、免疫球蛋白、补体。
    （2）必要时做HLA-B27。
    2．器械检查  受累关节的X光片、胸部X光正位片、心电图、心脏B超。
    3．特殊检查  必要时做滑液细菌培养；肠镜检查。
    【 诊断与鉴别诊断 】
    1．反应性关节炎（ReA）诊断依据：
    （1）前驱感染史（间隔期平均为1～2周）；
    （2）自限性经过，急性关节炎通常在3～5个月内消退，个别持续到1年；
    （3）典型症状为非对称性、大的持重关节炎症，可伴肌腱端病；
    （4）可有关节外表现，包括心脏炎、眼炎及皮肤粘膜病变；
    （5）关节液细菌学检查阴性及血清缺乏类风湿因子；
    （6）本病与HLA-B27密切相关。
    2．ReA需与以下疾病鉴别：
    （1）血清阴性各类脊柱关节病；
    （2）感染性关节炎。
    【 治疗原则 】
    1．一般治疗：休息、理疗。
    2．对初发病例或复发的肠道感染应予足量、足疗程的抗生素治疗。
    3．非甾类抗炎药：选用一种。
    4．对严重的或顽固的关节炎，或可能进展成系统性关节炎、强直性脊柱炎者，则应给予系统的抗风湿治疗。
    5．伴发心脏炎或眼炎的病例需要糖皮质激素治疗。
    【 疗效与出院标准 】
    1．临床缓解标准：
    （1）关节肿痛消失；
    （2）血象、血沉正常。
    2．达到临床缓解或好转者可出院。

干燥综合征
   

【 病史采集 】
    1．关节痛、口干、眼干、皮肤干燥、紫癜样皮疹、口腔溃疡。
    2．继发性干燥综合征（SS）并有其他结缔组织病史。
    3．可有多器官损害表现：肾小管中毒、低血钾软瘫、间质性肺纤维化、萎缩性胃炎、慢性活动性肝炎、周围神经病变、血小板减少、白细胞减少、贫血、淋巴增生和淋巴瘤等。
    4．应用激素和免疫抑制剂情况。
    5．与之鉴别的常见症状：乏力、关节痛、皮疹。
    【 体格检查 】
    1．全身检查：生命体征、各系统检查。
    2．专科检查：
    （1）皮肤体征：红斑、紫癜样皮疹；
    （2）口腔体征：口干、舌干、猖獗龋齿；
    （3）关节体征：压痛、肿胀、功能障碍。
    【 辅助检查 】
    1．实验室检查：
    （1）应做三大常规、尿PH、血K+、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子+滴度、抗核抗体、抗ENA抗体（包括SSA、SSB抗体）、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体；
    （2）必要时做氯化铵负荷试验、血尿2微球蛋白、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。
    2．器械检查：
    （1）应做胸部X光正位片、肝脾肾B超、唾液流量试验、滤纸试验、泪膜破碎时间、角膜染色试验；
    （2）必要时做腮腺造影、唾腺同位素造影。
    3．特殊检查：必要时做唇腺活检。
    【 诊断与鉴别诊断 】
    1．Fox标准（订于1986年）：
    （1）口干症状，唾液流量减低；
    （2）滤纸试验，角膜染色试验阳性；
    （3）唇腺活检有至少2个灶性淋巴细胞浸润；
    （4）RF/ANA/抗SSA/SSB抗体各达到有诊断意义滴度；必须除外其他已分类结缔组织病、淋巴瘤、AIDS、GVH等病。具有4条为肯定，3条为可能。
    2．SS需与以下疾病进行鉴别：
    （1）系统性红斑狼疮；
    （2）类风湿关节炎；
    （3）其它肾小管疾病；
    （4）慢性胰腺炎；
    （5）慢性肝炎；
    （6）其他系统性自身免疫性疾病。
    【 治疗原则 】
    1．一般治疗：
    （1）戒烟戒酒，避免服用抗胆碱能作用的药物；
    （2）口干者多饮水；
    （3）眼干者用人工泪液、泪通栓。
    2．药物治疗：
    （1）必嗽平；
    （2）关节肌痛者选用1种非甾体抗炎药；
    （3）低血钾性周期性麻痹者应补钾；
    （4）激素和免疫抑制剂，一般病例不用，但对合并有神经系统、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞减低、肌炎、严重血管炎、高粘征候群则要考虑应用，剂量与其他结缔组织病相同；
    （5）蝮蛇抗栓酶。
    3．中医中药：由于本病尚无根治方法，故中医辩证施治有很大前途，单味药可酌情选用黄芪、雷公藤多甙、正清风痛宁、风湿乐、玄驹等。
    【 疗效与出院标准 】
    1．临床缓解标准：
    （1）关节痛、口干、眼干、皮肤干燥、皮疹等症状缓解；
    （2）内脏损害好转；
    （3）血沉：女性30mm/h、男性20mm/h。
    2．达到临床缓解、病情稳定或好转者可出院。

系统性硬化症
   

【 病史采集 】
    1．皮肤表现：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤的增厚、紧硬，或者累及整个肢体、面、颈及躯干。雷诺现象。
    2．内脏多器官损害表现：吞咽困难，肺间质纤维化，心肌病变，肺动脉高压，肾脏损伤，骨关节肌肉病变，血管炎，甲状腺炎，胆汁性肝硬化，脑神经病。
    3．与之鉴别的常见症状：乏力、发热、关节痛、雷诺现象。
    【 体格检查 】
    1．全身检查：生命体征、各系统检查。
    2．专科检查：
    （1）皮肤体征：硬皮部位、皮纹、皮毛、假面具改变，面容，张口受限；
    （2）指端可凹性结疤；
    （3）指垫变薄。
    【 辅助检查 】
    1．实验室检查：三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体（包括Scl-70抗体）、抗磷脂抗体、抗着丝点抗体。
    2．器械检查：
    （1）应做胸部、双手/双足X光正位片，心电图、心脏及肝脾肾B超，食道吞钡，肺功能检查；
    （2）必要时CT、MRI。
    3．特殊检查：必要时做皮肤活检。
    【 诊断与鉴别诊断 】
    1．美国风湿病学会标准（订于1980年）：
    （1）主要指标：近端硬皮，手指和掌指以上皮肤对称性增厚、发紧和硬化；
    （2）次要标准：A手指硬皮，B指端可凹性结疤或指垫变薄，C肺部纤维化。具备1条主要标准或2条次要标准可以诊断系统性硬化症（SSc）。
    2．SSc如以钙盐沉着（C）、雷诺现象（R）、食道功能障碍（E）、指趾皮肤硬化（S）及毛细血管扩张（T）为主要表现称为CREST综合征。
    3．SSc需与以下疾病进行鉴别：
    （1）硬肿病；
    （2）嗜酸粒细胞筋膜炎；
    （3）局部性硬皮病；
    （4）混合性结缔组织病；
    （5）化学物、毒物所致硬皮样综合征如肢端骨质溶解症等。
    【 治疗原则 】
    1．一般治疗：
    （1）适宜：手保暖及适度的指趾活动；
    （2）禁忌：过度紧张，精神刺激、吸烟，麦角碱及肾上腺素等药物；
    （3）使用凡士林，抗生素软膏，尿素脂等避免或减轻皮肤干燥硬化及指趾溃疡。
    2．药物治疗：
    （1）非甾体抗炎药：适用于关节痛。
    （2）糖皮质激素：一般不主张应用，仅用于治疗炎症性肌炎、间质性肺部疾患的炎症期、心肌病变、心包积液、浆膜炎、发热；对晚期特别有氮质血症者禁用。
    （3）免疫抑制剂：适用于弥漫型尤其是伴有肾脏、肺脏损害者。
    （4）抗纤维化药：如青霉胺、秋水仙碱、依地酸钙钠、维甲酸、-干扰素等，适用于皮肤硬化、雷诺现象和食道病变。
    （5）血管活性药物：如钙离子阻滞剂、巯甲丙脯酸、血管扩张剂及阻抑血小板聚集药等，适用于雷诺现象、蛋白尿、高血压、肺动脉高血压等。
    3．血浆或淋巴置换疗法：对肢端溃疡、硬皮病性肾衰等严重病例可酌情选用。
    4．其他：物理治疗及催眠疗法等。
    5．中医中药：中医辩证施治辅助治疗，单味药可酌情选用雷公藤多甙、积雪草、丹参、灵芝、正清风痛宁、玄驹等。
    【 疗效与出院标准 】
    1．临床缓解标准：
    （1）发热、乏力、关节痛、雷诺现象、皮肤硬化等症状缓解；
    （2）内脏损害好转；
    （3）血沉及C反应蛋白降至正常。
    2．达到临床缓解或好转者可出院。

多发性肌炎和皮肌炎
   

【 病史采集 】
    1．肌炎症状：进行性、对称性四肢近端、颈、咽部肌肉软弱无力和肌痛。
    2．皮炎症状：眼睑淡紫色，眼眶周围水肿，红斑性皮炎表现。
    3．内脏多器官损害表现：肺间质病变、心肌炎等。
    4．应用激素和免疫抑制剂情况。
    5．与之鉴别的常见症状：乏力、发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象。
    【 体格检查 】
    1．全身检查：生命体征、各系统检查。
    2．专科检查：
    （1）肌肉体征：无力、压痛部位；
    （2）皮肤体征：皮疹特征、部位，红皮病症、高雪征、向阳性皮疹、胸部“V”字区红斑。
    【 辅助检查 】
    1．实验室检查：
    （1）应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体（包括Jo-1抗体）、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体、抗着丝点抗体、抗Mi-2抗体；
    （2）酌情做抗肌红蛋白抗体、抗肌球蛋白抗体、24小时尿肌酸测定。
    2．器械检查：
    （1）应做胸部X光正位片，心电图、心脏及肝脾肾B超、肌电图；
    （2）必要时做食道吞钡、肺功能检查、CT、MRI。
    3．特殊检查：必要时做皮肤、肌肉活检。
    【 诊断与鉴别诊断 】
    1．Maddin标准（订于1982年）：
    （1）典型对称性近端肌无力表现；
    （2）肌酶谱升高；
    （3）肌电图示肌源性损害；
    （4）肌活检异常。具备上述4条者为确诊多发性肌炎（PM），3条者为可能PM，如伴发典型皮疹则为皮肌炎（DM）。
    2．PM/DM需与以下疾病进行鉴别：
    （1）硬皮病；
    （2）系统性红斑狼疮；
    （3）风湿性多肌痛；
    （4）重症肌无力；
    （5）运动神经元病；
    （6）感染性、中毒性、药物性、内分泌性、代谢营养性、酶缺乏性、癌性等肌病。
    【 治疗原则 】
    1．一般治疗：急性期应卧床休息，恢复期适当锻炼。
    2．药物治疗：
    （1）糖皮质激素，强的松量开始宜大（1～1.5mg/kg/日）；
    （2）免疫抑制剂，用于严重或激素治疗效果不理想或出现并发症的患者；
    （3）其它药物：氯喹或羟基氯喹、蛋白同化激素、干扰素、蝮蛇抗栓酶等。
    3．血浆置换疗法：用于药物治疗无效患者，常同时予免疫抑制剂。
    4．有癌肿者应手术切除。
    5．全身放疗：仅用于难治的生命危险的患者。
    【 疗效与出院标准 】
    1．临床缓解标准：
    （1）肌无力、肌痛、皮疹症状缓解；
    （2）内脏损害好转；
    （3）肌酶、血沉降至正常，肌电图正常。
    2．达到临床缓解或好转者可出院。

系统性血管炎病
结节性多动脉炎

【 病史采集 】
    1．发热、关节痛、肌痛、肌无力、皮下结节、网状青斑、紫癜、腹痛和体重下降。
    2．内脏多器官损害表现  肾、消化、心脏、神经、呼吸、睾丸和视网膜病变。
    3．应用激素及免疫抑制剂情况。
    【 体格检查 】
    1．全身检查：生命体征、各系统检查。
    2．专科检查：
    （1）皮疹情况；
    （2）关节痛、肌痛、肌无力；
    （3）睾丸肿胀、阴囊红肿压痛。
    【 辅助检查 】
    1．实验室检查：三大常规、肝肾功能、血沉、血清白蛋白、r球蛋白、C反应蛋白、抗链球菌“O”、乙肝二对半、免疫球蛋白、补体、抗核抗体、抗ENA抗体、抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体。
    2．器械检查：
    （1）胸部X光片；
    （2）必要时做心电图、超声心动图、心脏核素扫描、腹部B超、内窥镜、肌电图、头颅CT及MRI等。
    3．特殊检查：必要时选择适当的器官做活检和血管造影。
    【 诊断与鉴别诊断 】
    1．1990年美国ACR标准：有下述10项中的至少3项可诊断为结节性多动脉炎（PAN）：
    （1）体重下降≥4kg；
    （2）网状青斑；
    （3）睾丸痛或触痛；
    （4）肌痛、无力或下肢触痛；
    （5）单神经病或多神经病；
    （6）舒张压≥12.0kPa；
    （7）肌酐、尿素氮水平升高；
    （8）乙型肝炎病毒抗原或抗体阳性；
    （9）血管造影异常；
    （10）中小动脉活检可见粒细胞或粒细胞和单核细胞浸润。
    2．PAN需与以下疾病鉴别：
    （1）继发性多动脉炎；
    （2）其他几种血管炎，如韦格纳肉芽肿、过敏性血管炎等；
    （3）其他结缔组织病；
    （4）其他疾病，如败血症、亚急性细菌性心内膜炎、恶性肿瘤。
    【 治疗原则 】
    1．一般治疗：去除感染灶，避免应用过敏性药物，发作期注意休息等。
    2．糖皮质激素。
    3．细胞毒药物：全身受累较重或激素治疗1~2个月无效时，考虑加用细胞毒药物,其中以环磷酰胺最有效。
    4．其他治疗：单克隆抗体、静脉注射免疫球蛋白10~20g/日ⅹ3至5天为一疗程、环孢霉素A、血浆置换、r-干扰素、腹蛇抗栓酶等可酌情选用。
    【 疗效与出院标准 】
    1．临床缓解标准：
    （1）发热、关节痛、肌痛、肌无力、皮疹、腹痛、睾丸阴囊肿痛等症状缓解；
    （2）体重回升；
    （3）内脏器官病变减轻；
    （4）血沉、补体、肾功能恢复正常。
    2．达到临床缓解或好转者可出院。

颞动脉炎和风湿性多肌痛

    【 病史采集 】
    1．头痛、视力障碍、乏力、发热。
    2．颈肩、背、臂、髋部近端肌肉酸痛不适或关节痛，伴晨僵，体重减轻。
    【 体格检查 】
    1．全身检查：生命体征、各系统检查。
    2．专科检查：
    （1）颞动脉触痛或搏动消失；
    （2）肌压痛以及肌力减弱。

    【 辅助检查 】
    1．实验室检查：三大常规、血沉、C反应蛋白、肌酶、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体、补体、血清蛋白电泳。
    2．器械检查：
    （1）胸部X光正位片、肌电图；
    （2）必要时做颞动脉造影。
    3．特殊检查：必要时做颞动脉活检。
    【 诊断与鉴别诊断 】
    1．有下述5项中的3项或3项以上者可诊断为颞动脉炎（TA）： 
    （1）发病年龄50岁以上；
    （2）新近发作的头痛；
    （3）颞动脉触痛或搏动减弱；
    （4）血沉＞50mm/h；
    （5）颞动脉活检符合动脉炎。
    2．风湿性多肌痛（PMR）的诊断标准是符合下述五项： 
    （1）年龄50岁以上；
    （2）持续4周以上的多肌痛或关节痛；
    （3）血沉＞50mm/h；
    （4）小剂量强的松（10～15mg/d）治疗4天内有明显疗效；
    （5）排除其他疾病。
    3．TA/PMR需与以下疾病鉴别：
    （1）类风湿关节炎；
    （2）多发性肌炎；
    （3）纤维肌痛综合征；
    （4）恶性肿瘤；
    （5）其他风湿性疾病；
    （6）慢性感染。
    【 治疗原则 】
    1．非甾体抗炎药：酌情选用一种。
    2．糖皮质激素：TA用较大剂量激素，PMR用小剂量激素。
    3．免疫抑制剂：少数TA不能耐受大剂量激素或治疗无效者可加用环磷酰胺、甲氨蝶呤、依木兰或抗疟药。
    【 疗效与出院标准 】
    1．临床缓解标准：
    （1）发热、头痛、视力障碍、乏力、肌痛、关节痛和晨僵等症状缓解；
    （2）体重回升；
    （3）血沉、C反应蛋白恢复正常。
    2．达到临床缓解或好转者可出院。

白  塞  病

    【 病史采集 】
    1．基本症状：口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害。
    2．系统性症状：消化道、神经、心、肺、肾、关节、附睾、血管病变。
    【 体格检查 】
    1．全身检查：生命体征、各系统检查。
    2．专科检查：
    （1）溃疡形态、大小，外阴有无过去溃疡愈合的瘢痕；
    （2）皮疹以及受累器官的相应体征。
    【 辅助检查 】
    1．实验室检查：三大常规、大便潜血、血沉、C反应蛋白、肝肾功能、血清蛋白电泳、补体、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体、PPD试验。必要时做HLA-B5（51）。
    2．器械检查：针刺试验，胸、胃肠道、骨关节或心脏X线检查，眼科检查。必要时做头部CT、MRI，脑电图，腰穿。
    【 诊断与鉴别诊断 】
    1．国际协作组白塞病（BD）诊断标准（1991年）如下：
    （1）必要条件：复发性口腔溃疡，在一年内观察到至少3次口疮样或泡疹样溃疡。
    （2）加上以下四条件中的两条：
        1）复发性生殖器溃疡；
        2）眼损伤；
        3）皮肤损伤；
        4）针刺试验阳性。
    2．BD需与以下疾病鉴别：
    （1）赖特综合征；
    （2）系统性红斑狼疮；
    （3）干燥综合征；
    （4）炎症性肠病；
    （5）单纯疱疹病毒感染。
    【 治疗原则 】
    1．口腔溃疡：局部涂以激素糊膏、雷公藤多甙、正清风痛宁。
    2．眼部病变：眼局部处理，环磷酰胺、糖皮质激素。无效时可用环孢素A。
    3．皮肤病变及外阴溃疡：非甾体抗炎药、小剂量糖皮质激素。
    4．神经白塞病：大剂量糖皮质激素加免疫抑制剂。
    5．肠白塞病：雷公藤多甙或抗痨治疗，一般不宜用糖皮质激素。内科不能控制者可考虑手术治疗。
    6．可酌情选用左旋咪唑、r-干扰素、秋水仙碱、抗痨药、腹蛇抗栓酶、丙种球蛋白、血浆置换。
    【 疗效与出院标准 】
    1．临床缓解标准：
    （1）口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害消失；
    （2）系统性症状缓解；
    （3）血象、血沉、C-反应蛋白正常。
    2．达到临床缓解或好转者可出院。

韦格纳肉芽肿

    【 病史采集 】
    1．鼻炎、鼻旁窦炎。
    2．咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎。
    3．肾炎。
    4．发热、关节肌痛。
    【 体格检查 】
    1．全身检查：生命体征、各系统检查。
    2．专科检查：马鞍鼻、受累器官的相应体征。
    【 辅助检查 】
    1．实验室检查：三大常规、肝肾功能、血沉、C-反应蛋白、类风湿因子、血清蛋白电泳、补体、免疫球蛋白、抗核抗体、抗ENA抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体。
    2．器械检查：胸片、肺功能检查，必要时肺泡灌洗液、CT。
    3．特殊检查：必要时选择受累部位活检。
    【 诊断与鉴别诊断 】
    1．有下述4项中的2项者可诊断为韦格纳肉芽肿（WG）：
    （1）鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物。
    （2）胸片示结节、固定性浸润或空洞。
    （3）尿沉渣示显微镜血尿（＞5红细胞/Hp），或红细胞管型。
    （4）活检见动脉壁、动脉周围、或血管外部位有肉芽肿性炎症。
    2．WG需与以下疾病鉴别：
    （1）结节性多动脉炎；
    （2）中线坏死性肉芽肿（MG）；
    （3）感染性疾病与肺恶性肿瘤；
    （4）肺内其他的血管炎及肉芽肿病；
    （5）肺出血肾炎综合征；
    （6）复发性多软骨炎。
    【 治疗原则 】
    1．联合使用糖皮质激素和环磷酰胺。
    2．病变局限在呼吸道者，可用复方新诺明治疗。
    3．局部可用放射治疗。
    【 疗效与出院标准 】
    1．临床缓解标准：
    （1）发热、关节肌痛、上下呼吸道病变、肾病变及其他系统性血管炎症状消失；
    （2）血象、血沉正常；
    （3）抗中性粒细胞胞浆抗体滴度下降。
    2．达到临床缓解或好转者可出院。

超敏性血管炎

    【 病史采集 】
    1．有无接触外源性抗原史：如药物、化学物质和体外蛋白；
    2．皮肤表现：皮疹性质、严重程度；
    3．皮肤外表现：关节、消化道、肾等病变。
    【 体格检查 】
    1．全身检查：生命体征、各系统检查。
    2．专科检查：
    （1）皮疹；
    （2）关节肿痛。
    【 辅助检查 】
    1．实验室检查：三大常规、肝肾功能、血沉、C-反应蛋白、补体、免疫球蛋白、抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体。
    2．器械检查：必要时检查腹部B超、头部MRI等。
    3．特殊检查：必要时做皮肤活检。
    【 诊断与鉴别诊断 】
    1．有下述5项中的3项者可诊断为超敏性血管炎（HV）；
    （1）16岁以后发病。
    （2）发病时在服药。
    （3）隆起性紫癜，压之不褪色，无血小板减少症。
    （4）斑丘疹。
    （5） 微动脉或微静脉活检示血管壁或血管外围有粒细胞浸润。
    2．HV需与以下疾病鉴别：
    （1）系统性红斑狼疮；
    （2）干燥综合征；
    （3）特发性血小板减少性紫癜；
    （4）急腹症；
    （5）其他结缔组织病。
    【 治疗原则 】
    1．去除过敏源，治疗基础病。
    2．抗组织胺药和非甾体抗炎药。
    3．糖皮质激素。
    4．酌情采用秋水仙碱，免疫抑制剂。
    【 疗效与出院标准 】
    1．临床缓解标准：
    （1）皮疹、关节痛、消化道症状消失；
    （2）肾脏损害好转；
    （3）血沉、C反应蛋白正常。
2．达到临床缓解或好转者可出院。