干燥综合征（Sjögren′s syndrome，SS）是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。临床上表现为涎腺和泪腺功能受损，患者常出现口干和眼干等症状，还可累及多系统多脏器，伴随血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症[1]。根据有无伴发其他结缔组织疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等），可分为继发性SS和原发性SS（primary SS，pSS）。本文主要叙述pSS。pSS在全球范围内的流行病学数据差异显著。我国pSS的患病率为0.3%~0.7%。该病多见于老年女性，男女比例为1：9~1：20，发病年龄多在40~50岁之间，但也可见于儿童[2]。pSS的确切病因和发病机制尚不清楚。pSS起病隐匿，临床表现轻重不一。部分患者仅有口干和眼干症状，另一些患者则表现为系统性损害。2002年的pSS国际分类标准[3]过于复杂，主观性较强，不利于临床实践，且部分客观指标重复性不佳。目前常用的是2012年由美国风湿病学院颁布的pSS分类标准[4]和2016年ACR和EULAR联合制订的pSS分类标准[5]。pSS的治疗需多学科协作，不仅要缓解患者口干、眼干的症状，更关键的是终止或抑制体内出现的免疫异常反应，保护外分泌腺体和器官的功能[6-8]。