胆管癌（cholangiocarcinoma，CCA）也称胆管细胞癌，是起源于肝内、肝外胆管的上皮细胞的罕见恶性肿瘤，大多数患者在就诊时已经为局部晚期，故致死率很高。基于解剖学部位的不同可分为肝内胆管癌（intrahepatic cholangiocarcinoma，iCCA）和肝外胆管癌（extrahepatic cholangiocarcinoma，eCCA）。其中eCCA又可分为：肝门部胆管癌（hilar cholangiocarcinoma，HCCA、perihilar cholangiocarcinoma，pCCA、又称 Klatskin 瘤）、远端胆管癌（distal cholangiocarcinoma，dCCA）（表1）[1]。全球范围内，CCA相对罕见，占所有人类癌症的比例不到1%[2]，占所有胃肠道肿瘤的3%左右[3]。pCCA约占 CCA病例的50%，dCCA占 40%，iCCA占CCA不到 10%[2]。CCA病因还不十分明确。不同地区CCA的病因和疾病危险因素可能有不同的影响。目前无针对普通人群的筛查系统，筛查主要针对高危人群（原发性硬化性胆管炎患者）[4]。CCA的治疗方案需根据肿瘤位置（肝内/肝外）、分期和患者个体情况综合制定。