作者：黄益澄  浙江省人民医院感染病科

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病例简介

患者，女，87岁，既往高血压、冠心病病史，因“全身皮疹伴瘙痒10月余，发热50余天”于2017-08-16入我科。

患者10月余前无明显诱因出现全身皮疹，弥漫性潮红，伴瘙痒，无发热，自行外用药治疗（具体不详）稍好转。10月来全身皮疹伴瘙痒反复出现，多次外院就诊，予抗过敏治疗（具体不详）无明显缓解。50余天前患者出现畏寒发热，体温最高39.5℃，无咳嗽咳痰，无腹痛腹泻，无尿频尿急尿痛等不适。

当地医院查B超：1.脾偏厚；2.全身浅表淋巴结肿大（部分结构异常）。行左侧腹股沟淋巴结活检术，病理：病变首先考虑皮病性淋巴结炎；免疫组化：CD3滤泡间区（+），CD20滤泡（+），S-100（局灶+），CD1a（局灶+），CD10（-），CD68（+），CD4（+），CD5（+），PAX-5（-），CD23（-），CD21（-）、Ki-67（+5%）。

予头孢曲松抗感染等治疗仍反复发热，全身皮疹伴瘙痒、脱屑（见图1），为进一步诊治来我院就诊，拟“发热待查”收住入院。

图1

查体：P 106次/分，R 20次/分，BP 154/73mmHg，T 37.5℃。神志清，精神软，全身皮肤潮红、肿胀、脱屑，颈部、腋下、腹股沟可及肿大淋巴结，约黄豆大小，可滑动，无触痛。双肺呼吸音粗，可闻及少许啰音，心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢轻度浮肿，左侧腹股沟淋巴结活检伤口未愈合，无明显渗液。

患者老年女性，全身浸润性红斑，慢性病程，有进行性消耗表现，而皮病性淋巴结炎属良性，治疗按特异性皮肤病处理，不会出现进行性消耗，难以解释患者整个病程，应从皮肤本身疾病和系统性疾病皮肤累及（如自身免疫性疾病[皮肌炎]、恶性肿瘤[淋巴瘤]、药物过敏、感染性疾病）两大方面重新考虑。

入院后完善相关检查，血常规：WBC 8.42*10⁹/L，L% 60%，E% 12%，HGB 118g/L，PLT 184*10⁹/L，异型淋巴细胞8%；ESR 2mm/h，CRP 25.4mg/L，PCT 0.51ng/ml，Fer 405.9μg/L，β2-MG 4.4mg/L，ALB 25g/L，GLB 18.2g/L，ALT 18U/L，AST 28U/L，LDH 406U/L，ADA 18U/L，IgE弱阳性，ANA、ANCA、免疫固定电泳、肿瘤标志物、过敏原检测、EB-IgM、CMV-IgM、HIV、外周血涂片等未见明显异常。

考虑患者常规检查已完善，予行PET-CT：1.双侧颈部、双侧锁骨区、双侧胸大肌间隙、双侧腋窝、纵隔内、双侧盆壁、双侧腹股沟多发大小不等淋巴结，FDG代谢轻度增高，SUV最大值约2.85，炎性可能，建议腹股沟淋巴结活检除外淋巴瘤可能。2.脾脏肿大，未见放射性摄取异常增高（见图2）。

图2

患者外院已行淋巴结活检，予病理会诊：“左腹股沟淋巴结”符合皮病性淋巴结炎。免疫组化：CD79a(B+)、BCL6(-)、CD3(T+)、Bcl-2(+)、CD68(灶+)、CD20(B+)、CD21(FDC+)、CD163(灶+)、CD43(T+)、CD5(T+)、CD10(-)、CyclinD1(-)、S-100(lagerhan+)、CD1a(lagerhan+)Ki67(+约5%)（见图3）。

图3

同时完善皮肤活检：“右侧腹部”镜检表皮轻度增生伴真皮浅层慢性炎细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化染色结果:CD10(-)、BCL6(-)、CD3(+)、CD68(部分+)、CD43(+)、CD1a(个别+)、Langerin(个别+)、CD4(+)>CD8(+)、CD30(-)、TIA-1(+)、GranzymeB(-)、Ki67(+约10%)、CD2(+)、CD7(+)（见图4）。

图4

患者仍未明确诊断，按照《发热待查诊治专家共识》建议流程予行骨髓穿刺+活检：

骨髓常规：涂片成熟淋巴细胞比例明显偏高，占65%，慢性淋巴细胞增殖性疾病（小B细胞淋巴瘤）不能除外。

骨髓流式：异常B淋巴细胞群约占白细胞的60.46%（CD5-、bcl-2+、cyki67+、CD30-、CD22+、CD20++、FMC7+、CD23-、SSC小、FSC中等）。

骨髓活检病理：造血细胞间可见异型淋巴细胞浸润，散在或结节状分布，部分呈窦内分布，胞体小至中等大小，核圆或轻度不规则，染色质致密；网染（1+）。

免疫组化染色结果:CD42b(巨核+)、CD79a(+)、CD3(-)、MPO(粒+)、CD20(+)、CD34(-)、CD5(-)、CD43(+)、Bcl-2(+)、Bcl-6(-)、GLUT-1(红+)、CD4(-)、CD8(-)、TIA-1(-)，提示B细胞淋巴瘤累犯骨髓（见图5）。

图5

患者淋巴瘤诊断明确，皮肤病变考虑淋巴瘤继发红皮病，家属放弃进一步治疗，予自动出院。

讨论

皮病性淋巴结炎(Dermatopathic Lymphadenitis, DL)是一种局部淋巴结反应增生性疾病，继发于各种慢性皮肤炎症性疾病，在病毒性感染的患者中也有报道^[1]。临床表现主要为发热、多发的无痛性淋巴结肿大、皮疹(全身性红皮病、色素沉着伴阵发性剧烈瘙痒)等，淋巴结肿大以腋窝、腹股沟、头颈部多见。典型的病理表现为朗格汉斯细胞和指突树突状细胞增生，核染色质细腻，有折叠，胞质黑色素和脂质空泡沉积，免疫组化S-100阳性达98％-100％^[2-4]。明确诊断后对症治疗或定期随访即可，随着皮肤病的治愈，淋巴结肿大也随之消失。

DL常需与霍奇金淋巴瘤、蕈样肉芽肿、系统性红斑狼疮、指状突网状细胞肉瘤、转移性黑色素瘤等疾病鉴别，淋巴结活检及免疫组化有助于鉴别^[5,6]。

本例患者临床症状典型，并且有病理支持，极易造成误诊。检索文献发现淋巴瘤误诊为DL的报道不多，本例报道对临床还是有一定参考意义，提示如果碰到临床和病理不符的情况，需进一步深究，对DL患者常规行骨髓穿刺检查也是必要的。

参考文献：

[1] Acipayam C, Kupeli S, Sezgin G, et al. Dermatopathic lymphadenitis associated with human papilloma virus infection and verruca vulgaris[J]. J Pediatr Hematol Oncol,2014,36(4):e231-233.

[2] Hu N, Tan YL, Cheng Z, et al. Dermatopathic Lymphadenitis[J]. Chin Med J (Engl), 2015,128(22):3121-3122.

[3] 崔艳萍, 李乐鹏, 刘升云. 伴全身多关节痛的皮病性淋巴结炎一例[J]. 中华内科杂志,2016,55(12):956-957.

[4] 王宝庭, 张淑坤, 曹发龙. 皮病性淋巴结炎2例[J]. 中国皮肤性病学杂志, 2012,26(1):66-67.

[5] Srinivasamurthy BC, Saha K, Senapati S, et al. Fine needle aspiration cytology of dermatopathic lymphadenitis in an asymptomatic female: A case report[J]. J Cytol,2016,33(1):49-51.

[6] Winter LK, Spiegel JH, King T. Dermatopathic lymphadenitis of the head and neck[J]. J Cutan Pathol,2007,34(2):195-197.