沿 Blaschko 线分布的以孤立结节为主的皮肤假性淋巴瘤 1 例

来源:中国皮肤性病学杂志 2022.02.12
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作者:陈王蔚,周停停,周一彤,吴丹等,天津中医药大学,滦平县中医院,天津市中医药研究院附属医院

 

1 临床资料

 

患者女,55 岁,左侧胸肋部散在孤立红色结节 伴瘙痒 1 个月余。1 个月前,患者左侧胸部出现米 粒大小红色结节伴轻度瘙痒,未予重视,后逐渐增大至绿豆大小,并增多沿左胸肋部 Blaschko 线分布。 患者既往体健,否认节肢动物叮咬史,否认长期用药 史,否认家属中有类似疾病患者。追问病史,患者 9 个月余前有带状疱疹病史。体检: 未见明显系统异 常。皮肤科情况: 左侧胸肋部可见散在呈 Blaschko 线分布的多个绿豆大小的孤立红色结节,与原来的 带状疱疹皮损部位基本一致,类半球形、境界清楚、 质地中等、表面光滑、浸润明显,轻度瘙痒,无压痛, 无鳞屑( 图 1) 。实验室及辅助检查: 血、尿常规及生 化、血沉、糖化血红蛋白、免疫功能未见明显异常。 皮损组织病理示: 表皮棘层变薄,真皮内大量淋巴细 胞、浆细胞、组织细胞弥漫性浸润,偶见嗜酸性粒细 胞,部分淋巴细胞见核分裂象( 图 2) 。并于外院行 免疫组织化学检查示 ( 图 3 ) : CD20 ( + + ) ,CD3 ( + ) ,CD5 ( + ) ,CD43 ( + ) ,Ki-67 ( GC 高表达) , CD10( + ) ,Bcl-6 ( GC + ) ,Bcl-2 ( GC - ) ,CyclinD1 ( - ) ; IgH、Igκ 基因重排未见克隆性扩增峰。诊断: 皮肤假性淋巴瘤。治疗: 患者选择观察。目前正在 随访中。


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2 讨论

 

皮肤 假 性 淋 巴 瘤 ( cutaneous lymphoid hyperplasia,CLH) 是指组织病理学类似皮肤真性淋巴瘤, 但具有良性的生物学行为的一组以皮肤 T 和/或 B 淋巴增生性浸润性的疾病[1]。其原因包括药物( 如 乙内肽脉、卡马西平等) 、感染( 如梅毒、疱疹、疏螺 旋体等) 、节肢动物叮咬、疫苗接种、纹身或炎症性 皮肤病( 如接触性皮炎、硬化性苔藓等) [2]。CLH 是 一组病谱样疾病,主要包括: 淋巴瘤样药疹、疥疮结 节、光化性类网状细胞增多症、淋巴瘤样丘疹病、皮 肤细胞淋巴瘤、皮肤淋巴细胞浸润症、淋巴瘤样接触 性皮炎、持久性节肢动物叮咬、肢端血管角化性假性 淋巴瘤等[3]。 CLH 的皮损通常表现为单个孤立,直径 1 ~ 3 cm,质地坚实,红色至紫红色的斑片或结节,多位于 头面部,颈项部或上肢[4]。依据致主导浸润细胞的类 型,CLH 可分为 T 细胞主导型和 B 细胞主导型。Choi 等[5]研究发现,从皮损的分布情况分析,CLH 的皮损最常见于头面部,其次是躯干、上肢、下肢; 从 皮损特征分析,T 细胞主导型的皮损以丘疹斑片为 主,而 B 细胞主导型则以结节为主; 从发病因素分 析,染发剂造成的 CLH 多见于中老年人,药物导致 的 CLH 好发于头面部和颈部,而虫咬引起的 CLH 以与叮咬部位相一致的孤立结节最为常见。按照组 织形态学,CLH 的淋巴细胞浸润可分为结节型、弥 散型、滤泡型和条带型,伴或不伴组织细胞、嗜酸性 粒细胞和/或浆细胞浸润,表皮大多不受累,并且通 常与浸润细胞( T 细胞和 B 细胞) 间相隔有正常的 胶原带[6]。但是浸润细胞的比例并不相同,其中条 带型通常以 T 细胞浸润为主,结节型则大多以 B 细 胞浸润为主,而弥散型 T、B 细胞比例无明显差异。 皮肤假性淋巴瘤应与皮肤淋巴瘤相鉴别[4,7]: 通常需要结合临床资料、皮损组织病理及免疫组织 化学检查和必要的随访。从组织细胞学观察,CLH 浸润细胞大多对称且局限于真皮上部,呈现“倒三 角形”的浸润模式; 若出现较多嗜酸性粒细胞、组织 细胞、浆细胞,说明浸润细胞呈多克隆性,提示反应 性过程,多见于 CLH。而皮肤淋巴瘤的浸润模式为 “正三角形”,并且浸润细胞为单克隆性,提示恶性 增生。但并非绝对,因此需要长期动态观察。此例 患者还应与泛发型透明细胞棘皮瘤( clear cell acanthoma,CCA) [4,8]相鉴别。CCA 的经典皮损表现为 孤立的红色结节,直径 0. 3 ~ 2 cm,表面光滑、轻度 破溃或有渗出,有浸润感,好发于下肢,与 CLH 的典 型皮损类似。皮肤镜检查显示的以肤色或淡红色为 背景的点状或球团状血管是 CCA 的典型特征。此 外,CCA 的病理与 CLH 具有明显的差异性,CCA 通 常表现为棘层增厚,其间有较多的中性粒细胞浸润, 颗粒层变薄,表皮突下延,真皮内血管扩张、血管周 围少量淋巴细胞浸润; 另外,CCA 的 PAS 染色呈现 阳性,因此可通过组织病理鉴别二者。 治疗上应根据不同的病因处理[9],纹身引起的 CLH 首选手术切除,另外可选用 Q 开关或 CO2激光 改善皮损。药物相关性 CLH 在停药后,皮损一般会 在数周至数月内自行消退,因此无需治疗。艾滋病 病毒相关的 CLH,在进行系统性抗逆转录病毒治疗 后,皮损会随着病毒载量的降低而大面积消退。 Borrel 疏螺旋体性淋巴细胞瘤或梅毒引起的 CLH, 抗生素注射是一线治疗; 若注射抗生素治疗无效,可尝试皮损内注射低剂量干扰素 α 进行治疗。在免 疫疗法、注射疫苗或节肢动物叮咬之后出现的 CLH,可尝试口服沙利度胺或皮损内注射糖皮质激 素( corticosteroids,GC) 。而由接触致敏原所诱发的 淋巴瘤样接触性皮炎首先应脱离可疑变应原,治疗 上可选用外用或皮下注射 GC、外用钙调磷酸酶抑制 剂、激光或手术切除。病毒( 带状疱疹和传染性软 疣) 相关性 CLH,外用 GC 或手术切除为有效的治疗 手段。而由光敏感导致的光化性类网状细胞增多症 目前尚无有效治疗手段,主要通过防晒降低光敏感 以缓解症状。 结合本例患者病史、查体、实验室检查、组织病 理学和免疫组织化学结果,考虑诊断为皮肤假性淋 巴瘤。其皮损与原来的带状疱疹部位基本一致,考 虑为带状疱疹愈后继发的同位反应。其病理机制尚 不明确,可能是带状疱疹感染后,病毒抗原或宿主组 织抗原引起的一类非典型迟发型超敏反应[10]。皮 肤假性淋巴瘤有转化为恶性淋巴瘤的潜在趋势,因 此即使本例患者生物学行为为良性,也需长期观察、 随访。该患者目前仍在随访中。

 

参考文献略。

 

来源:陈王蔚,周停停,周一彤,吴丹,赵艳霞.沿Blaschko线分布的以孤立结节为主的皮肤假性淋巴瘤1例[J].中国皮肤性病学杂志,2022,36(02):204-207.