患者男性，50余岁，因前额左侧、额部头皮和头顶区域出现无症状、弧形凹槽就诊皮肤科。左侧头皮区域局部线性脱发和毛发稀疏。患者自述，约10年前皮损出现，在头顶小斑秃皮损处注射了2剂类固醇。随后，皮损逐渐进展至额头头皮，并最终在左侧前额形成一条线状纹。

体格检查发现头皮顶额区和前额有2个长曲线形、凹陷脱发块斑，延伸至左眉（图A、B）。2个皮损（长度×宽度）分别为7×2cm和6×1cm。皮肤镜检查发现脱发区可见几根短绒毛、黄点和蜂窝状色素沉着；然而，未见断发。拉发测试结果阴性。患者否认有任何外伤史，也无结缔组织病史，也无任何全身受累证据，如关节痛、光敏感或皮疹。头顶左侧和前额行皮肤活检。2个活检标本组织病理学检查结果相同（图C和D）。

诊断

头皮线状或环状红斑狼疮性脂膜炎

讨论

组织病理学检查显示毛囊和真皮附件周围显著淋巴细胞浸润，毛囊基底层空泡样变性，无表皮受累。皮下组织层可见小叶淋巴细胞浸润，伴透明样脂肪坏死（图C和D）。阿利新蓝染色显示真皮深层及皮下脂肪层有大量粘蛋白沉积。直接免疫荧光结果阳性，真皮血管内有免疫球蛋白（Ig）G、IgA、IgM、C3、C1q 和纤维蛋白原颗粒状沉积。所有实验室检测结果均正常，包括抗核抗体和抗双链DNA抗体均呈阴性。诊断为红斑狼疮脂膜炎（LEP），特别是头皮线性或环状红斑狼疮脂膜炎（LALPS）。口服羟氯喹（400 mg/d）和外用皮质类固醇治疗3个月后，皮损略有改善。

LALPS是LEP的一种独特的临床亚型，累及真皮深层和皮肤皮下脂肪层。典型的LEP表现为深部皮下结节或斑块。通常，其好发于面部和四肢近端。当LEP沿着 Blaschko 线出现在头皮上时，它被称为 LALPS，2003年Nagai及其同事首次报告了该病，并在2013年由 Mitxelena及其同事重新命名。

由于LALPS发展为全身性疾病的概率较低，并且不累及毛囊上段，因此预后良好。与典型LEP 相比，LALPS具有鉴别性特征：其无瘢痕，并在头皮沿Blaschko线分布。然而，炎症的程度不同，可能影响脱发的瘢痕化过程和整体预后。当炎症局限于皮下层时，毛囊上段和毛发隆起区的干细胞保存比较完好；然而，反之则可能导致继发性瘢痕性脱发。因此，早期诊断和适当的管理至关重要。尚不能解释LALPS好发于Blaschko线周围；然而，据推测，在早期胚胎发生过程中，异常的基因程序克隆细胞可能会产生对疾病高度敏感的 Blaschko系细胞。

该病例报告描述了LALPS的一个有趣表现，这种情况可能被误诊为Moulin线性萎缩性皮肤病、线性盘状红斑狼疮、局部脂肪营养不良或剑伤性硬皮病。Moulin线性萎缩性皮肤病是一种罕见的沿Blaschko线分布的临床疾病。其好发于躯干或四肢，其组织病理学特征包括基底色素沉着过度和皮肤附件轻度血管周围淋巴细胞浸润，有助于鉴别诊断。线性盘状红斑狼疮常伴有表皮改变，如硬化性萎缩、色素沉着过度和毛囊角化过度。因此，与 LALPS 相比，LDLE更常累及表皮层，较少累及皮下层。局部脂肪营养不良可能表现为环状或半圆形亚型；然而，它的组织病理学特征通常是非炎症性的。在剑伤性硬皮病中，额顶头皮和前额上的线状斑呈带状，类似于“剑击”。硬斑病表现为皮肤硬化症组织病理学特征，伴嗜酸性胶原纤维肿胀。

先前关于LALPS 病例报告表明，使用羟氯喹、皮质类固醇（全身、皮内或局部）、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、环磷酰胺、氨苯砜、沙利度胺、金疗法或局部米诺地尔治疗是有效的。尽管 LALPS的预后良好，但诊断延迟和进展为瘢痕性脱发可能会留下脂肪营养性瘢痕和美容问题。虽然关于LALPS的信息很少，但应将其与线性和环状脱发或头皮皱褶皮肤病变进行鉴别诊断。

来源：皮科周讯