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病例资料

患者女性，38岁。主因腹痛3个月就诊。患者自述上腹部疼痛伴背部放射痛，疼痛严重程度逐渐增加，疼痛量表得分为4分（满分10分），疼痛不影响睡眠，进食后恶化，口服扑热息痛可缓解。自发病以来，患者无腹胀、体重减轻和食欲改变。

既往患有哮喘，且控制不佳，常规用药包括吸入沙丁胺醇和皮质类固醇。无手术史。无吸烟和饮酒史。家族史包括乳糜泻和结肠癌。

入院生命体征平稳，腹部检查未见异常，无局部压痛和肌紧张，肠鸣音强度和频率均正常。实验室检查结果均在正常范围，C反应蛋白（CRP）(5.2 mg/dL)，红细胞沉降率 (10 mm/h)，血淀粉酶(80 U/L)。

腹部CT静脉造影检查显示疑似胰头部囊性肿块，大小为 14.4 x 10.5 x 6.2 cm，无软组织成分。影像学印象为淋巴上皮囊肿，重叠囊肿，由既往胰腺炎、淋巴管瘤或导管内乳头状粘液性肿瘤所致的假性囊肿。

（图1CT检查显示巨大的囊性病变）

患者随后转诊至肝胆外科中心行开腹切除手术，考虑到肿物的大小和位置，初步手术计划为胰十二指肠切除术（whipple手术）。术中确定囊性病变来自胰头部，肿物完全切除，未按原计划切除胰头。术后患者恢复顺利，无并发症发生。

切除标本组织病理学检查显示囊性病变，伴周围淋巴细胞聚集。免疫组化结果与胰腺淋巴管瘤一致。

分析讨论

胰腺淋巴管瘤是一种较为罕见的胰腺良性肿瘤，占所有胰腺病变的比例不到1%。其原因尚存在争议，多数学者认为先天性淋巴组织发育异常、畸形或淋巴管损伤为其主要病因。淋巴管发育不全或损伤导致淋巴回流受阻，管腔扩张进而出现瘤样膨大，形成淋巴管瘤。此外，感染、寄生虫、肿瘤、外伤、手术、辐射等也可后天性地诱发本病。本例患者无任何相关病史提示后天性原因。

影像学检查可能提示淋巴管瘤的诊断，CT检查诊断的准确率高于彩超检查，CT 能更直观清晰的显示囊肿与周围脏器之间的关系，胰腺淋巴管瘤CT表现为单房或多房囊性病变，多数可观察到囊壁菲薄，增强后分隔可强化，淋巴管扩张程度稍高，或薄层扫描时可见囊内呈水样密度，密度多均匀。胰腺淋巴管瘤的最终确诊需依靠病理组织学检查。

内镜超声引导下细针穿刺对于胰腺病变的诊断有一定作用，但需严格控制适应证，以防病灶出血、破裂甚至恶性病例种植。本例患者因症状明显，需行手术治疗，未行该项检查。胰腺淋巴管瘤为良性肿瘤，但有浸润性生长的特点，因此手术切除是首选治疗方式，术中需扩大切除范围和仔细结扎肿瘤周围淋巴管道。该病虽具有潜在的侵袭性，但早期、完整的手术切除可有效降低其复发率，使患者获得理想的预后。

参考资料：

1.Alrasheed SM, Alluqmani MF, Almoallem SH, et al. Lymphangioma: A Rare Benign Cystic Pancreatic Lesion. Published 2022 Jan 9.

2.庄士锋.胰腺淋巴管瘤诊断方法评价[J].中国冶金工业医学杂志,2021,38(01):91-92.

3.张恒,邹玲,刘召洪,王家兴,李捷.胰腺淋巴管瘤一例[J].中华普通外科杂志,2020,35(05):388-388.