作者：程丽芳，何萍秀，夏碧霞，胡国红，江西省皮肤病专科医院病理科，江西省皮肤病临床医学研究中心，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心分中心建设单位

1 临床资料

例 1 女，48 岁，反复外阴红斑、糜烂伴疼痛 1 年 余。患者 1 余年前无明显诱因外阴黏膜出现红斑、 糜烂伴疼痛。于多家医院妇科、皮肤科就诊，诊断为 外阴炎症。多次予高锰酸钾溶液坐浴、抗感染药膏 ( 具体名称不详) 外用后无明显改善，遂来本院就 诊。患者既往体健，否认非婚性接触史，家族史无特 殊。系统检查无异常。皮肤科情况: 外阴前庭黏膜、 小阴唇形状不规则片状红斑，表面潮湿，中央黄红色 糜烂面，表面无脓性分泌物( 图 1) ，轻度触痛。阴 道、口腔黏膜、眼结膜无异常，双侧腹股沟淋巴结未及肿大。实验室检查: 渗出液真菌直接镜检阴性。 组织病理检查示: 表皮外层灶性坏死，角质层缺如、 颗粒层变薄或局部缺失，表皮轻度海绵水肿，未见基 底细胞液化变性，真皮浅层可见成熟浆细胞、淋巴细 胞为主的炎细胞呈苔藓样浸润，可见红细胞外溢 ( 图 2) 。免疫组织化学染色检查: CD38 真皮乳头部 片状( + ) ( 图 3) 。诊断: 浆细胞性外阴炎。治疗: 糠酸莫米松乳膏外用后好转，目前在随访中。

例 2 女，52 岁，反复外阴红斑、触痛 30 余年，加 重 4 个月。30 余年前患者无明显诱因外阴黏膜出 现红斑伴轻度触痛，偶有烧灼感，曾于当地医院诊 治，诊断外阴炎症，予多种外洗药物及药膏( 具体名 称不详) 治疗，可缓解，反复发作。4 个月前自觉疼 痛加重，外用自购药物治疗无效，遂就诊于本院。患 者 2 年前有面颈部白癜风病史，1 年前已治愈。无 其他系统疾病史。否认非婚性接触史，家族史无特 殊。系统检查无异常。皮肤科情况: 外阴小阴唇内 侧黏膜点状、片状红斑或黄红色斑，表面潮湿( 图 4) ，触痛。阴道、口腔黏膜、眼结膜无异常，双侧腹股 沟淋巴结未及肿大。组织病理检查示: 角化不全，局 部角质层缺失，棘层轻度肥厚，表皮内稀疏角化不良 细胞，轻度海绵水肿，未见基底细胞液化变性，真皮 浅层大量浆细胞、淋巴细胞为主的炎细胞浸润( 图 5) 。直接免疫荧光检查: IgG、IgA、IgM、C3 补体均阴 性。诊断: 浆细胞性外阴炎。治疗: 予“京万红软 膏”外用 1 个月后无改善，改用“0. 03%他克莫司软 膏”和“0. 1%他克莫司软膏”分别外用 2 周、1 个月， 诉效果欠佳。于外院予“多磺酸黏多糖乳膏、硝酸咪 康唑乳膏”外用后仍自觉无效后重新就诊于本院，现 予口服“醋酸泼尼松片 30 mg /d”、外用“糠酸莫米松 乳膏”治疗 2 周，患者诉疼痛稍好转，随访中。

2 讨论

该病目前国内文献报道仅 3 例，患者均为绝经 期后妇女，表现为外阴红斑、糜烂，其中 1 例并发 Bowen 病。1 例无症状，2 例有瘙痒及疼痛。2 例经 系统使用糖皮质激素治疗并外用激素及钙调神经酶 抑制剂好转［1-3］。 浆细胞性外阴炎( plasma cellvulvitis，PCV) 又名Zoon 外阴炎，是一种少见的良性、慢性女性外阴黏 膜炎症。1952 年，Zoon 首次描述了一种组织学特征 为浆细胞浸润的阴茎和包皮的慢性、良性炎症，称之 为浆细胞性龟头炎［4］。1954 年，Garnier 报告了类似 的女阴皮损，命名为 Zoon 外阴炎［5］。也有学者认为 可将其归类为“黏膜浆细胞增生”，这一组疾病包括 浆细胞性龟头炎、浆细胞性外阴炎、浆细胞性唇炎、 浆细胞性口腔黏膜炎，非典型牙龈炎和环口浆细胞 增多症等［6］。该病的诊断和治疗常被延误，从发病 到确诊治疗平均时间约 55. 4 个月，部分原因是临床 医生的误诊［7］。 PCV 的病因尚不明确，可能与自身免疫性疾 病、激素水平改变、创伤、病毒感染和内分泌紊乱等 有关［8-9］。发病年龄在 26 ～ 72 岁，绝经后妇女多见， 最小也有 8 岁的病例报道。临床表现为外阴部单发 或多发的非浸润性红色、红棕色或橙黄色斑片，表面 可有糜烂、“辣椒粉”样红色斑点或瘀斑。表面潮 湿，有漆样光泽，无明显渗出，可位于外阴的不同部 位，多见于阴道口、小阴唇内侧及尿道口周围［10］。 患者常诉有疼痛、烧灼感、瘙痒或性交困难等，也可 无症状［11］。病程慢性，常有复发缓解的经过，一般 不会恶变，也有并发 Bowen 病的报道［2］。 组织病理学表现表皮萎缩、海绵水肿，浅表糜 烂，很少发生溃疡［12］。真皮上部致密的炎细胞呈带 状浸润，主要为浆细胞浸润，可延伸至真皮中层至网 状层，浆细胞的数量可随疾病的不同阶段而变化，同 时可有淋巴细胞、肥大细胞，偶见嗜酸性粒细胞和中 性粒细胞。真皮内可有小血管扩张、红细胞外溢和 含铁血黄素沉积。陈旧性皮损病灶内可能发生纤维 化。其中，浆细胞在真皮内浸润的炎细胞中的比例 是重要诊断标准，占比≥50%时可从组织学上诊断， 占 25% ～ 50%时需结合红细胞外溢、含铁血黄素沉 积和表皮萎缩等病理改变及临床表现诊断，＜ 25% 时浆细胞有可能是非特异性的炎症，需结合临床表 现来诊断［13］。 鉴别诊断包括接触性皮炎、糜烂性扁平苔藓、硬 化性萎缩性苔藓、天疱疮、黏膜类天疱疮、红斑狼疮、 药疹、乳房外 Paget 病、生殖器银屑病及鳞状细胞癌 等。结合临床特点及病理表现不难鉴别。 PCV 治疗困难，目前没有标准治疗方案和指 南，也缺乏长期控制症状的经验。文献报道的方法 种类较多，包括系统使用糖皮质激素、雌激素，外用 糖皮质激素、钙调神经酶抑制剂如 0. 1%他克莫司 软膏或 1%吡美莫司软膏，咪喹莫特软膏、抗真菌 药、抗生素等，物理疗法如冷冻治疗、病灶内注射干 扰素、二氧化碳激光或局部切除等，可取得不同程度 疗效［1，7，14-15］。易发生治疗抵抗、不耐受或复发。本 文中的两位患者，病理改变和临床表现较典型，病例 1 患者外用激素治疗后好转，病例 2 患者病程长，出 现治疗抵抗，外用激素、抗真菌药物、钙调神经酶抑 制剂等均无明显改善，改口服糖皮质激素治疗后稍 缓解，需进一步观察远期疗效。

参考文献略。

来源：程丽芳,何萍秀,夏碧霞,胡国红,耿承芳.浆细胞性外阴炎2例[J].中国皮肤性病学杂志,2022,36(02):212-215.